Angeborene Fehlbildungen des Herzseptums (Q21)

Ausgeschlossen1: erworbener Herzseptumdefekt (I51.0)

Koronarsinusdefekt

Nicht infiziert oder konserviert:

  • ovales Loch
  • Sekundärloch (Typ II)

Venöser Sinusdefekt

Gemeinsamer atrioventrikulärer Kanal

Endokarddefekt an der Basis des Herzens

Primärer atrialer Septumöffnungsdefekt (Typ II)

Ventrikulärer Septumdefekt mit Stenose oder Artesie der Lungenarterie, Dextroposition der Aorta und rechtsventrikulärer Hypertrophie.

Aortenseptumdefekt

Eisenmengers Defekt

Ausgeschlossen: Eisenmenger

  • Komplex (I27.8)
  • Syndrom (I27.8)

Septum (Herz) defekt NOS

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Indizes ICD-10

Externe Verletzungsursachen - Die Begriffe in diesem Abschnitt sind keine medizinischen Diagnosen, sondern Beschreibungen der Umstände, unter denen das Ereignis aufgetreten ist (Klasse XX. Externe Ursachen für Morbidität und Mortalität. Spaltencodes V01-Y98).

Arzneimittel und Chemikalien - Tabelle der Arzneimittel und Chemikalien, die Vergiftungen oder andere Nebenwirkungen verursacht haben.

In Russland wurde die Internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision (ICD-10) als ein einziges normatives Dokument verabschiedet, um die Häufigkeit, die Gründe für die Berufung der Bevölkerung an medizinische Einrichtungen aller Abteilungen und die Todesursachen zu berücksichtigen..

ICD-10 wurde 1999 auf Anordnung des russischen Gesundheitsministeriums vom 27. Mai 1997, Nr. 170, in die Gesundheitspraxis in der gesamten Russischen Föderation eingeführt

Eine neue Überarbeitung (ICD-11) ist von der WHO für 2022 geplant.

Abkürzungen und Symbole in der Internationalen Klassifikation von Krankheiten, Revision 10

NOS - keine zusätzlichen Klarstellungen.

NCDR - nicht anderweitig klassifiziert.

† - der Code der Grunderkrankung. Der Hauptcode in einem Doppelcodierungssystem enthält Informationen über die allgemeine Hauptkrankheit.

* - optionaler Code. Zusätzlicher Code im Doppelcodierungssystem enthält Informationen über die Manifestation der generalisierten Haupterkrankung in einem separaten Organ oder Bereich des Körpers.

Q21.3 Tetrade von Fallot

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Fallot-Tetrade - Beschreibung, Ursachen, Symptome (Anzeichen), Diagnose, Behandlung.

  • Beschreibung
  • Die Gründe
  • Symptome (Anzeichen)
  • Diagnose
  • Behandlung

Kurzbeschreibung

Fallot-Tetralogie (TF) - KHK, gekennzeichnet durch eine Unterentwicklung des Auslasses des rechten Ventrikels und eine Verschiebung des embryonalen konischen Septums nach vorne und links, was zu vier Defekten führt: subaortaler nicht restriktiver VSD, Stenose des Auslasses des rechten Ventrikels (normalerweise mit beeinträchtigter Entwicklung des Faserrings) der Pulmonalklappe, rechtsventrikuläre Hypertrophie und Aortendextroposition. Statistik • 9% aller im Säuglingsalter diagnostizierten KHK • 10-15% aller KHK • 50% der Typ-Blue-Defekte (mit Shunt von rechts nach links).

Die Gründe

Ätiologie • Verletzung der Herzbildung in der 2. bis 8. Schwangerschaftswoche unter dem Einfluss von Virusinfektionen, industriellen Gefahren, bestimmten Arzneimitteln, erblichen Faktoren. • Oft kombiniert mit Cornelia de Lange-Syndrom, multiplen erblichen Anomalien, "Clownsgesicht", kleinen Füßen und Handflächen, Polyphalangie, Wirbelkörperanomalien, Oligophrenie, geringes Geburtsgewicht.

Pathogenese • Aufgrund der Tatsache, dass die Aorta nicht nur weitgehend vom linken, sondern auch vom rechten Ventrikel (der Position der Aorta "oben" am interventrikulären Septum) abweicht, mit schwerer Stenose und großen Defektgrößen in der Systole, gelangt Blut aus den Ventrikeln in die Aorta und in geringerem Maße in der Lungenarterie. Daher tritt bei diesem Defekt kein rechtsventrikuläres Versagen auf. • Bei mäßiger Stenose tritt eine Entladung von links nach rechts auf, die sich klinisch in einer akianotischen Form von TF manifestiert, wenn der Widerstand gegen die Freisetzung von Blut in die Lunge geringer ist als in der Aorta von rechts nach links mit einem Übergang zur zyanotischen Form des Defekts.

Symptome (Anzeichen)

Krankheitsbild

Es gibt fünf Formen und dementsprechend fünf Manifestationsperioden der Krankheit. • Frühe zyanotische Form (Zyanose tritt ab den ersten Lebensmonaten auf, jedoch häufiger ab dem ersten Jahr) • Klassische Form (Zyanose tritt auf, wenn das Kind zu laufen und zu rennen beginnt) • Schwere Form (mit Atemnot - zyanotische Anfälle) • Späte zyanotische Form (Auftreten von Zyanose nach 6-10 Jahren) • Blasse (acyanotische) Form.

• Beschwerden •• Entwicklungsverzögerung •• Zentrale Zyanose •• Atemnot •• Dyspnoe - zyanotische Anfälle im Zusammenhang mit paroxysmalem Krampf des rechtsventrikulären Auslasses - plötzliche Angstzustände, Atemnot und Zyanose mit möglicher nachfolgender Apnoe, Bewusstlosigkeit und Krampfanfällen.

• Objektiv •• Blässe oder Zyanose •• Symptome von "Trommelstöcken" und "Uhrgläsern" •• Hockposition nach dem Training (erhöht das OPSS und verringert den Blutfluss von rechts nach links) •• Systolisches Zittern am linken Rand des Brustbeins •• Erhöhter I-Ton... Raues systolisches Ejektionsgeräusch mit einem Maximum im zweiten bis dritten Interkostalraum links vom Brustbein. Oberhalb der Lungenarterie II ist der Ton geschwächt. Bei ausgeprägter Kollateralzirkulation auf dem Rücken über den Lungenfeldern ist ein systolisches oder systolisch-diastolisches Murmeln zu hören.

Diagnose

Instrumentelle Diagnostik

• EKG: Anzeichen von Hypertrophie und Überlastung der rechten Abschnitte, AV-Block, verschiedene Varianten des Sick-Sinus-Syndroms.

• Röntgenaufnahme der Brust •• Erschöpfung des Lungenmusters. Bei älteren Kindern und Erwachsenen kann es aufgrund der entwickelten Kollateralzirkulation verstärkt werden. •• Bei Kindern ist ein kleines Herz in Form eines "Schuhs" charakteristisch. •• Ausbeulung des rechten Ventrikelbogens. •• Wölbung des linken Ventrikelbogens in Kombination mit einem offenen Arteriengang.

• Echokardiographie •• Beurteilung der Myokardhypertrophie und der Größe der rechten Ventrikelhöhle •• Diagnose des Verengungsgrades des Auslasses des rechten Ventrikels und seines anatomischen Typs (embryologisch, hypertrophe, röhrenförmige oder mehrkomponentige) •• Dextraposition der Aorta •• VSD •• Es ist notwendig, die Aortenklappe zu untersuchen Stenose, da eine nicht diagnostizierte Stenose der Aortenklappe nach radikaler Korrektur des Defekts zu einer raschen Dekompensation und einem Lungenödem führt. •• Bestimmen Sie den Durchmesser der Faserringe aller Klappen und untersuchen Sie die Struktur ihrer Blättchen.

• Herzkatheterisierung •• Hoher Druck im rechten Ventrikel •• Messung des Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie •• Geringe Sauerstoffanreicherung des Blutes in der Aorta.

• Rechts- und Linksventrikulographie und Atriographie, Angiopulmonographie, Koronarangiographie: Bestimmung des anatomischen Typs des Defekts, Identifizierung der damit verbundenen Anomalien von Klappen, großen Gefäßen und Koronararterien.

Arzneimitteltherapie • Linderung von Atemnot - zyanotische Anfälle - Einatmen von angefeuchtetem Sauerstoff. 1% p - p Trimeperidin i / m - 0,05 ml pro Lebensjahr. Niketamid - 0,1 ml pro Lebensjahr. In Abwesenheit von Wirkung - intravenöse Verabreichung von Kristalloiden • Bei Azidose - 4% p - p Natriumbicarbonat, 5% p - p Glucose mit Insulin, Rheopolyglucin, Aminophyllin. Wenn es keine Wirkung gibt - dringende aortopulmonale Anastomose • Bei Neugeborenen in Kombination mit TF mit Atresie der Lungenarterienklappe, wenn der pulmonale Blutfluss vom Zustand des Ductus arteriosus abhängt, um den Blutfluss darin aufrechtzuerhalten, bis die aortopulmonale Anastomose angewendet wird - PgE1 (Alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min.

Behandlung

Operation

Indikation: alle Patienten mit TF.

Gegenanzeigen: irreversible pulmonale Hypertonie.

Chirurgische Methoden • Palliative Eingriffe - Entstehung systemübergreifender Anastomosen (Blalock-Taussig-Operation - subclavian-pulmonale Anastomose, Waterstone-Cooley-Operation - intraperikardiale Anastomose zwischen der aufsteigenden Aorta und der rechten Lungenarterie) und Infundibuloplastik (plastisch - offene Arterienkegelvergrößerung) rechter Ventrikel. Palliative Eingriffe werden im Notfall für Kinder mit einem Gewicht von weniger als 3 kg und begleitenden Defekten durchgeführt, die den Zustand verschlimmern. • Radikale chirurgische Behandlung - VSD-Plastik mit Beseitigung der Stenose des rechtsventrikulären Auslasses. • Anatomische Defekttypen und Optionen für ihre radikale Korrektur sind nachstehend aufgeführt.

• Typ I - embryologisch •• Charakteristik ••• Die Verstopfung des rechtsventrikulären Auslasses wird durch anterolaterale Verschiebung und / oder geringe Penetration des konischen Septums verursacht. ••• Die maximale Verengung ist in der Regel auf Höhe des sich teilenden Muskelrings lokalisiert. ••• Der Pulmonalklappenring ist mäßig hypoplastisch oder fast normal •• Methode der chirurgischen Korrektur: wirtschaftliche Resektion des parietalen Pedikels des Arterienkegels zur Beseitigung von Stenosen, die durch eine Änderung der normalen Ausrichtung und Verlängerung verursacht werden.

• Typ II - hypertrophe •• Charakteristik ••• Die Obstruktion wird durch eine anterolaterale Verschiebung und / oder eine geringe Penetration des konischen Septums verursacht, das häufiger normal groß oder länglich ist und eine ausgeprägte Hypertrophie seines proximalen Segments aufweist. ••• Die maximale Verengung befindet sich in Höhe des Eingangs zum rechten Auslass Ventrikel •• Methode der chirurgischen Korrektur: Massive Resektion des Scheitelbeins des konischen Septums, da die Art der Veränderungen in diesem Fall zwei Verengungsstufen bestimmt - an der Grenze zwischen dem Zufluss- und Abflussteil des rechten Ventrikels und im Bereich der Öffnung, die zum rechten Arterienkegel führt.

• Typ III - röhrenförmig •• Merkmale ••• Eine Obstruktion ist mit einer ausgeprägten ungleichmäßigen Teilung des arteriellen Rumpfes verbunden, wodurch der Kegel scharf hypoplastisch ist. ••• Bei dieser Art von Defekt liegt in der Regel keine Hypertrophie des Septums des arteriellen Kegels vor. •• Methoden der chirurgischen Korrektur ••• Primär Radikalkorrektur ist kontraindiziert ••• Palliative Plastizität des rechten Arterienkegels verhindert die Verschlimmerung struktureller Veränderungen im rechten Ventrikel und ermöglicht es, auf das Wachstum sowohl des zentralen als auch des peripheren Teils des Lungenarterienbaums sowie auf die geeignete Vorbereitung des linken Ventrikels für radikale Operationen zu zählen. Palliative Kunststoffe haben daher Vorteile gegenüber interarteriellen Anastomosen..

• Typ IV - Mehrkomponenten •• Charakteristik: Die Verengung wird durch eine signifikante Verlängerung des konischen Septums oder eine starke Entladung des Moderatorstrangs - der Septum-Rand-Trabekel - verursacht. •• Methoden der chirurgischen Korrektur ••• Bei einer starken Divergenz des Moderatorstrangs ist es optimal, den Auslass des rechten Ventrikels mithilfe von Leitungen zu umgehen ••• Bei einigen Varianten dieser Art von Defekt ist die Durchführung einer radikalen Korrektur problematisch..

Spezifische postoperative Komplikationen • Anastomosenhypofunktion und Thrombose • Rest-VSD • Pulmonale Hypertonie • Lungenarterienruptur auf der Anastomosenseite • Rechtsventrikuläres Aneurysma • Ventrikuläre Arrhythmien • AV-Block • Infektiöse Endokarditis.

Prognose • 25% der Kinder sterben im ersten Lebensjahr, die Mehrheit - während der Neugeborenenperiode. • Die durchschnittliche Lebenserwartung nicht operierter Patienten beträgt 12 Jahre. In seltenen Fällen leben die Patienten bis zu 75 Jahre. • Dyspnoe - zyanotische Anfälle verschwinden häufig nach 3 Jahren. • Postoperative Mortalität mit radikaler Wirkung Korrektur - 5-16% • Die körperliche Leistungsfähigkeit in den frühen Stadien nach der Operation von Fontaine (siehe Atresie der Trikuspidalklappe) entspricht 30-42% der Altersnorm nach 1 Jahr - 80%.

Synonym: Fallot-Tetralogie.

Abkürzungen. TF - Tetrade von Fallot.

ICD-10. Q21.3 Tetrade von Fallot.

Anwendungen • Fallot-Triade - KHK, bestehend aus drei Komponenten: 1) Stenose der Lungenarterie, 2) ASD, 3) kompensatorische Hypertrophie des rechten Ventrikels. Hämodynamik, Symptome und Diagnostik bestehen aus Manifestationen von Lungenarterienstenose und ASD. • Pentad von Fallot - KHK, bestehend aus fünf Komponenten: vier Zeichen der Tetrade von Fallot und ASD. Hämodynamik, Krankheitsbild, Diagnose und Behandlung ähneln denen bei Fallot-Tetrade und ASD. ICD-10. Q21 Angeborene Fehlbildungen des Herzseptums

Fallots Tetrade

ICD-10-Überschrift: Q21.3

Inhalt

  • 1 Definition und allgemeine Informationen
  • 2 Ätiologie und Pathogenese
  • 3 Klinische Manifestationen
  • 4 Tetrad Fallot: Diagnose
  • 5 Differentialdiagnose
  • 6 Fallot-Tetralogie: Behandlung
  • 7 Prävention
  • 8 Andere
  • 9 Quellen (Links)
  • 10 Weiterführende Literatur (empfohlen)
  • 11 Wirkstoffe

Definition und Hintergrund [Bearbeiten]

Die Fallot-Tetralogie ist ein angeborener Mehrkomponenten-Herzfehler (angeborener Herzfehler), einschließlich Stenose des rechtsventrikulären Abflusstrakts, ventrikulärer Septumdefekt, Dextroposition der atheromatösen erweiterten Aorta und rechtsventrikulärer Myokardhypertrophie. Der Defekt gehört zur KHK vom cyanotischen Typ mit MCC-Verarmung. TF wird nach klinischen Daten bei 11-13% und nach pathologischen Daten nachgewiesen - bei 15-16,7% aller Patienten mit KHK. Aufgrund der Besonderheiten der frühen Manifestationen des Defekts wird er bei Neugeborenen (5-8%) viel seltener diagnostiziert als bei älteren Kindern (12-14%)..

Epidemiologie

Dieser Defekt ist der häufigste (bis zu 75%) aller KHK vom zyanotischen Typ..

In 40% der Fälle wird TF mit anderen Herzfehlern kombiniert, insbesondere in 15% der Fälle mit ASD. Ein solcher pathologischer Komplex mit fünf Komponenten wird als Fallot-Pentade bezeichnet. In 16-25% der Fälle wird ein rechtsseitiger Aortenbogen mit der Position der linken Arteria subclavia in der rechten Brusthälfte festgestellt

Ätiologie und Pathogenese [Bearbeiten]

Hämodynamik. Die Art der hämodynamischen Störungen und ihre Schwere sind hauptsächlich auf die Schwere der Lungenarterienstenose und in geringerem Maße auf den Einfluss von VSD (ventrikulärer Septumdefekt) zurückzuführen, da ihr Wert fast immer nahe am Bereich des Aortenmunds liegt. Aufgrund der Tatsache, dass die Aorta mehr oder weniger dextroponiert ist, über dem VSD "oben sitzt" und Blut sowohl vom linken als auch vom rechten Ventrikel aufnehmen kann, hängt die vorherrschende Bewegung von Blut in die Systole vom rechten Ventrikel - in die Lungenarterie oder in die Aorta - ab aus dem Verhältnis des Widerstandswertes bei Lungenarterienstenose und des Drucks in der Aorta.

Bei einer mäßigen Stenoseschwere aufgrund des geringen Widerstands gegen den Blutfluss der Lungengefäße gelangt Blut aus dem rechten Ventrikel in die Lungenarterie und wird nicht in die Aorta abgegeben. Durch den höheren Druck im linken Ventrikel und in der Aorta entsteht ein sogenannter Funktionsverschluss. In den Anfangsstadien des Defektverlaufs kann es sogar zu einem kleinen arteriovenösen Shunt von links nach rechts kommen. Darüber hinaus kann der rechte Ventrikel in den ersten Lebensmonaten aufgrund des geringen Blutvolumens auch bei Vorhandensein einer Stenose diesen kleinen SV durch den stenotischen Auslasstrakt "schieben". Mit dem intensiven Wachstum des Kindes im ersten Lebensjahr, einer Vergrößerung der Herzkammern und des Schlagvolumens des Blutes, jedoch bei einem konstanten Wert des Abflusstrakts, steigt der relative Grad der Lungenarterienstenose signifikant an. Infolgedessen kommt es zu einer signifikanten systolischen Überlastung des rechten Ventrikels, die signifikant hypertrophiert ist, der systolische intraventrikuläre Druck steigt an und wird bei Vorhandensein eines großen VSD mit dem Druck im linken Ventrikel verglichen. Daher tritt nach 6 bis 10 Lebensmonaten zuerst ein vorübergehender Blutausfluss von rechts nach links auf (beim Saugen, Schreien, Überanstrengen), und dann wird ein permanenter venoarterieller Shunt mit der Entwicklung einer arteriellen Hypoxämie gebildet. In einigen Fällen ändert sich der Shunt bei einem geringen Grad an Stenose jedoch lange Zeit nicht, und selbst wenn er venoarteriell wird, ist der Shunt gering und bei Kindern für 4 bis 6 Jahre gibt es keine ausgeprägte Zyanose (acyanotische Form, "blasse Form von TF"). Bei einem ausgeprägten Stenosegrad aufgrund eines hohen Widerstands gegen den Blutfluss in die Lungenarterie wird Blut aus dem rechten Ventrikel hauptsächlich in die Aorta und nicht in die Lungenarterie abgegeben, was auch zur Entwicklung einer frühen chronischen arteriellen Hypoxämie führt ("cyanotische Form von TF")..

Daher sind die wichtigen Kompensationsmechanismen bei TF, die die Lebensfähigkeit von Patienten bestimmen,:

• Hypertrophie des rechten Ventrikels und des rechten Atriums;

• Erhaltung eines offenen PDA (Patent Ductus Arteriosus);

• rasche Entwicklung der Sicherheitenzirkulation;

• Polyzythämie und Polyglobulie.

Die Reaktion der Hämodynamik bei Patienten mit TF auf körperliche Aktivität ist charakteristisch. Selbst bei der "blassen Form von TF" erhöht körperliche Aktivität, die einen signifikanten Anstieg des MVV (winziges Blutflussvolumen) und einen venösen Rückfluss zum rechten Ventrikel verursacht, den Grad der relativen Stenose der Lungenarterie weiter und führt zu einem Anstieg des venoarteriellen Ausflusses und einer erhöhten Hypoxämie. Wenn Blut in geringer Menge in die Lungenarterie gelangt, geht eine Erhöhung der Lungenbeatmung nicht mit einem ausreichenden Lungenblutfluss und einer Sauerstoffversorgung des Blutes einher, was die Hypoxämie verschlimmert.

Klinische Manifestationen [Bearbeiten]

Trotz des Vorhandenseins eines schweren Mehrkomponentendefekts hat dies keinen signifikanten Einfluss auf die intrauterine Entwicklung des Fötus, und Kinder werden termingerecht mit normaler Körperlänge und normalem Körpergewicht geboren. Dies liegt daran, dass der ICC im Fötus nicht funktioniert.

Das klinische Bild bei Patienten mit TF kann sehr unterschiedlich sein, da es von der Art und dem Grad der Lungenarterienstenose abhängt. Es gibt drei klinische und anatomische Hauptformen des Defekts:

• blass (acyanotisch) mit mäßiger Stenose;

• klassisch (zyanotisch) mit schwerer Stenose;

• extrem (zyanotisch) mit signifikanter Stenose oder vollständiger Atresie der Lungenarterie.

In der klassischen TF-Variante, die in den meisten Fällen beobachtet wird, werden Kinder mit normalem Körpergewicht und normaler Körperlänge geboren und haben in den ersten 4 bis 8 Wochen weder Zyanose noch Atemnot, Saugen und Gewichtszunahme sind zufriedenstellend. Das erste Anzeichen eines Defekts kann nur ein systolisches Murmeln einer Lungenstenose sein, das oft schon in den ersten Lebenswochen eines Kindes zu hören ist, oder ein Murmeln eines nicht geheilten PDA. Nach 6-8 Lebenswochen treten jedoch beim Saugen und Weinen mäßige Atemnot und Blässe auf. Eine Zyanose wird erst nach 3-6 Monaten oder nach 1 Jahr festgestellt, zunächst in Form einer vorübergehenden Zyanose der Lippen, Nägel und Atemnot mit emotionaler Erregung, Weinen, Saugen und nach 1 Jahr - mit erhöhter körperlicher Aktivität oder Gehen. In Zukunft nimmt die Zyanose rasch zu und wird bei 60-70% der Patienten um 1-2 Jahre dauerhaft, insgesamt. Normalerweise sind Kinder zu diesem Zeitpunkt bereits in Bezug auf Körpergewicht und körperliche Entwicklung zurückgeblieben, jedoch tritt eine schwere Degeneration der II-III-Grade nur in 1 / auf3 krank. Jüngere Kinder beginnen später zu sitzen, zu gehen, motorische Fähigkeiten zu erwerben, und die älteren Kinder bleiben auch in der intellektuellen Entwicklung zurück, was auf eine langfristige arterielle Hypoxämie, eine Verletzung des Trophismus aller Organe und eine Gehirnhypoxie zurückzuführen ist. Gleichzeitig sollten sowohl genetische Faktoren als auch Umwelteinflüsse berücksichtigt werden - lange und häufige Krankenhausaufenthalte, mangelnder Kontakt zu Gleichaltrigen und Eltern oder übervorsichtige elterliche Fürsorge usw. Bronchitis und Lungenentzündung sind aufgrund einer MCC-Hypovolämie nicht typisch für Patienten mit TF. Kinder entwickeln jedoch häufig akute Virusinfektionen der Atemwege und später möglicherweise eine chronische Sinusitis und Mandelentzündung. Es besteht die Tendenz, Lungentuberkulose zu entwickeln.

Die Zyanose - eines der wichtigsten klinischen Symptome des Defekts - äußert sich im Alter von 1 Jahr in Form einer vollständigen Zyanose der Haut und der Schleimhäute. Seine Intensität reicht von hellviolett bis purpurrot oder gusseisernblau. Die am stärksten ausgeprägte Zyanose tritt an der Nasenspitze, den Ohrläppchen und den Nagelhalangen der Extremitäten auf. Die Haut kann stark pigmentiert sein mit einem ausgeprägten, erweiterten Venennetz auf der Kopfhaut, der vorderen Brust und den Bauchwänden. Die signifikante Entwicklung der Vena saphena verleiht der Haut ein „marmoriertes“ Aussehen und kann direkt mit dem Grad der Kollateralzirkulation im Mediastinum korrelieren.

Es ist charakteristisch, dass die Zyanose bei TF und einigen anderen zyanotischen Defekten nicht mit NC assoziiert ist, sondern durch die Abgabe von venösem Blut in das Arterienbett und eine Erhöhung des Gehalts an reduziertem Hämoglobin darin verursacht wird. Eine Zyanose der Lippen und der Haut wird bereits bei einer Konzentration von reduziertem Hämoglobin im Blut von 50 g / l festgestellt. Die Intensität der Zyanose hängt jedoch auch vom Grad der Verlangsamung des Blutflusses in den Kapillaren, einer Zunahme der Sauerstoffrückführung in das Gewebe durch das Blut, der Entwicklung des Venennetzwerks, Polyzythämie und Hautpigmentierung ab. Ein geringer Schweregrad der Zyanose kann auf Anämie zurückzuführen sein.

Veränderungen des Bewegungsapparates werden bereits im Alter von 2-3 Jahren festgestellt. Die Mehrheit der Patienten hat eine abgeflachte Brust, eine extrem schlecht entwickelte Muskelmasse und einen Bandapparat, es gibt ein abnormales Wachstum von weit auseinander liegenden Zähnen und schnell fortschreitender Gesamtkaries, eine skoliotische Deformität der Wirbelsäule, Veränderungen der terminalen Phalangen der Extremitäten in Form von "Trommelstöcken" und Nägeln in Form von "Uhrgläsern".

Die häufigste Beschwerde und das häufigste charakteristische Symptom bei TF ist Dyspnoe. Es tritt in den ersten Lebensmonaten auf, zuerst mit Fütterung und Angst, und nach 6-12 Monaten wird es konstant. Dyspnoe in Ruhe in der Regel von der Art der Dyspnoe aufgrund von Vertiefung und arrhythmischer Atmung und in geringerem Maße aufgrund ihrer erhöhten Häufigkeit. Es nimmt während körperlicher Anstrengung stark zu (Patienten mit TF reagieren sehr empfindlich darauf), was den Sauerstoffbedarf des Körpers signifikant erhöht und den IOC erhöht. Eine schwere Stenose der Lungenarterie erhöht einerseits den Lungenblutfluss und die Blutsauerstoffsättigung nicht ausreichend, andererseits erhöht sie die Abgabe von venösem Blut in die Aorta. Daher klagen viele Patienten nach einem ruhigen Durchgang von 30 bis 50 Metern oder einem kleinen Treppenaufstieg, manchmal sogar nach dem Essen, über starke Schwäche, Schwindel, Herzklopfen und nehmen eine erzwungene Position ein - hocken oder liegen auf der Seite, die Knie an den Bauch gebunden. Das Auftreten dieses Zustands kann teilweise durch mechanische Kompression der Bauchaorta und eine Zunahme des peripheren Widerstands (die Menge der Entladung in die Aorta nimmt ab) sowie durch die Beschleunigung des venösen Flusses zum Herzen erklärt werden, wodurch weniger Sauerstoff an das Gewebe abgegeben wird und das zum Herzen fließende Blut mehr Sauerstoff als normal ist.... Diese Hypothesen sind nicht überzeugend genug, jedoch haben oximetrische Studien eine erhöhte Blutsauerstoffsättigung bei Patienten gezeigt, die eine erzwungene Haltung einnehmen.

Ein charakteristisches klinisches und hämodynamisches Syndrom bei TF ist ein Dyspnoe-Cyanose-Anfall. Die ersten Anfälle treten nach 3 bis 6 Lebensmonaten auf und sind am ausgeprägtesten und manifestieren sich häufig im Alter von 1 bis 3 Jahren, zunächst in Form von "blassen" hypoxischen Anfällen oder deren Äquivalenten und später als typisches Dyspnoe-Zyanotikum. Das Dyspnoe-Cyanose-Syndrom ist durch paroxysmalen Beginn und Spontaneität der Linderung gekennzeichnet. Plötzlich, oft ohne ersichtlichen Grund oder nach körperlicher oder emotionaler Erregung, werden Kinder unruhig, Dyspnoe vom Tachypnoe-Typ nimmt stark zu, wobei die Atemfrequenz bei kleinen Kindern 70-80 pro Minute erreichen kann, Tachykardie ist weniger ausgeprägt. Die totale dunkelviolette Zyanose des gesamten Körpers nimmt schnell zu, die Schwäche, die Pupillen dehnen sich aus und bei kleinen Kindern ist ein Bewusstseinsverlust (hypoxisches Koma), Krämpfe möglich.

Die Anfälle variieren in Schwere und Dauer - von 10-15 Sekunden bis 2-3 Minuten und hören normalerweise spontan auf, aber die Patienten bleiben mehrere Stunden lang dynamisch und klagen über schwere Schwäche. Manchmal wird eine instabile Hemiparese festgestellt und sehr selten schwere zerebrovaskuläre Unfälle oder Todesfälle.

Im Alter von 4 bis 6 Jahren nimmt die Häufigkeit und Intensität von Anfällen ab oder verschwindet, aber bei einigen Kindern können Anfälle oder milde Äquivalente bis zur Pubertät bestehen bleiben, obwohl sie leicht durch Hocken kontrolliert werden können..

Die Entstehung von Anfällen ist mit einem Muskelkrampf im infundibulären Teil des rechten Ventrikels verbunden, der zu einer fast vollständigen Verstopfung des Abflusstrakts und zur Abgabe des gesamten venösen Blutes durch den VSD in das arterielle Bett führt, was zu einer schweren Hypoxämie führt. Dies wird durch das Verschwinden der Lungenstenose während eines Lärmanfalls und eine noch stärkere radiologische Erschöpfung des Lungenmusters bewiesen. Darüber hinaus treten solche Anfälle bei Vorhandensein einer infundibulären Stenose auf und treten bei isolierter Klappenstenose nicht auf. Die Inzidenz und Schwere von Anfällen hängt nicht so sehr mit dem Grad der Lungenstenose zusammen, sondern mit dem Vorhandensein von Kompensationsmechanismen. In Abwesenheit von PDA, entwickeltem Kollateralkreislauf und bei Vorhandensein einer perinatalen Enzephalopathie oder anderen damit einhergehenden ZNS-Läsionen treten Anfälle mit infundibulärer Stenose häufiger auf und sind selbst bei mäßiger Stenose und Zyanose schwerwiegender.

Fallots Tetrade: Diagnose [Bearbeiten]

Bei der körperlichen Untersuchung von Patienten mit TF ist der Puls zufriedenstellend gefüllt, seltener geschwächt, der Blutdruck wird aufgrund der systolischen Komponente mäßig gesenkt. Im Gegensatz zu anderen angeborenen Herzerkrankungen ist die Brust häufig abgeflacht oder gekielt, aber der Herzbuckel bildet sich sehr selten, häufiger in Kombination mit einem PDA, da TF keine Erweiterung der Herzhöhlen verursacht und die Hypertrophie konzentrisch ist, was nicht zu einer Kardiomegalie führt. Im II-III-Interkostalraum links kann systolischer Tremor abgetastet werden. Der Herzimpuls ist mäßig ausgeprägt, eine epigastrische Pulsation ist möglich. Die Grenzen des Herzens sind nach rechts und links mäßig erweitert.

Der auskultatorische Tonus I wurde nicht verändert, der Tonus II war oberhalb der Lungenarterie, die für TF charakteristisch ist und mit einer Hypovolämie des ICC assoziiert ist, signifikant geschwächt. Manchmal ist ein normaler II-Ton aufgrund der Aortenkomponente oder des Fehlens einer Schwächung aufgrund der Funktion des PDA und der entwickelten Kollateralzirkulation zu hören.

Im Interkostalraum II-III auf der linken Seite ist ein raues, kratzendes ("trockenes") systolisches Expellergeräusch der Lungenstenose zu hören. Ein Geräusch mittlerer Intensität (III-V-Grad), das die gesamte Systole einnimmt, aber nicht eng mit Tönen und ausgeprägten Stenosegraden verbunden ist, kann schwach und kurz sein. Bei infundibulärer oder kombinierter Stenose ist das Murmeln auch in den Interkostalräumen III-IV zu hören, wird an den Gefäßen des Halses und auf dem Rücken in den Interskapularraum ausgeführt.

Das VSD-Rauschen im III-IV-Interkostalraum links vom Brustbein kann aufgrund eines kleinen oder keinen Druckgradienten zwischen den Ventrikeln sehr mild oder nicht hörbar sein. Auf dem Rücken, im Interskapularraum, ist manchmal ein nicht intensives systolisch-diastolisches Murmeln des kollateralen Blutflusses zu hören.

Elektrokardiographie. In der Regel gibt es eine signifikante Abweichung der EOS nach rechts (Winkel von + 120 ° bis + 180 °), und dies ist so typisch, dass ihre Abwesenheit Zweifel an der Richtigkeit der Diagnose aufkommen lässt. Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie werden bei den meisten Patienten im Alter von 1 bis 2 Jahren beobachtet, häufig in Form einer "R-Form" -Hypertrophie vom Typ R, qR in Ableitung V.1, aVR- oder rsR-Typ in Ableitung V.1, mit hohen R-Wellen in Ableitungen von V.1 zu V.4 und tiefes S in Ableitungen V.5-6. Die Hypertrophie geht mit einer systolischen Überlastung des rechten Ventrikels und einer Myokardhypoxie in Form einer sanften ST-Verschiebung in tief negativem T in Ableitungen V einher1-4. Die rechtsatriale Hypertrophie äußert sich mäßig in Form einer Zunahme und Schärfung der P-Welle in II und V.1-2 führt. Eine Hypertrophie des linken Herzens fehlt in der Regel, und ihr Vorhandensein kann auf eine Kombination von TF mit anderen Defekten (z. B. mit PDA) oder auf eine ausgeprägte Entwicklung der Kollateralzirkulation (je nach Typ "Erwachsener") hinweisen. Dies ist häufiger mit einer unvollständigen Blockade des rechten Bündelastes (bei 25-75% der Patienten), einer Extrasystole, verbunden, seltener mit einer beeinträchtigten atrioventrikulären Überleitung.

Phonokardiographie. I-Ton mit der üblichen Amplitude, II-Ton am Punkt von 2-3 PM ist in der Amplitude reduziert und aufgrund der Schwächung der Lungenkomponente verengt. Dort wird auch ein hochfrequentes "spindelförmiges" systolisches Rauschen mittlerer Amplitude mit einem Peak in der ersten Hälfte der Systole aufgezeichnet..

Echokardiographie. Im zweidimensionalen Modus (2D) werden in der parasternalen Längsposition entlang der Längsachse des linken Ventrikels direkte Anzeichen des Defekts festgestellt: ein hoher großer VSD und eine erweiterte Aorta, die das IVS überquert ("Reitaorta", "Reitaorta"). In der parasternalen Querposition entlang der kurzen Achse in Höhe der großen Gefäße findet sich eine Stenose des Auslassabschnitts des rechten Ventrikels. Eine Zunahme der Dicke des IVS und der Vorderwand des rechten Ventrikels im 2D- und M-Modus gelten als indirekte Zeichen. Im M-Modus wird das Fehlen eines gegenseitigen Übergangs der Vorderwand der Aorta zum interventrikulären Septum bestimmt. Die echokardiographische Doppler-Untersuchung zeigt einen abnormalen Blutfluss durch den VSD und einen turbulenten Hochgeschwindigkeitsblutfluss durch die Pulmonalklappe.

Radiographie. Die Transparenz der Lungenfelder wird aufgrund der Erschöpfung des Lungenmusters erhöht, die bei der Mehrzahl der jungen Patienten beobachtet wird. Fast 1 /3 Bei älteren Kindern und Erwachsenen kann es zu keiner offensichtlichen Verarmung kommen, und aufgrund des ausgeprägten kollateralen Gefäßnetzwerks wird sogar eine leichte Zunahme und chaotische Schleife des Lungenmusters festgestellt.

Die Form und Größe des Herzens ist typisch für diesen Defekt. Trotz seiner Schwere ist es aufgrund der fehlenden Erweiterung der Herzhöhlen normalerweise klein und hat die charakteristische Form eines "holländischen Schuhs" oder "Clogs" mit einer ausgeprägten Taille des Herzens und einer "Stupsnase" über dem Zwerchfell. Diese Form ist auf den hypertrophierten rechten Ventrikel zurückzuführen, der die gesamte Vorderfläche einnimmt und den linken Ventrikel nach hinten nach oben drückt. Das Gefäßbündel im oberen Bereich ist aufgrund der aufsteigenden Aorta, die häufig nach rechts verschoben ist, entlang der rechten Kontur mäßig erweitert. Die Taille des Herzens entlang der linken Kontur wird durch das "Zurückziehen" der hypoplastischen Lungenarterie und des linken Vorhofs deutlich hervorgehoben, was auch in der ersten schrägen Projektion zu sehen ist. Bei isolierter Klappenstenose ist jedoch eine allmähliche Entwicklung der poststenotischen Expansion der Lungenarterie möglich, die durch die ständige traumatische Wirkung eines turbulenten Hochgeschwindigkeitsblutflusses verursacht wird, wodurch die Taille des Herzens geglättet wird und seine typische Konfiguration verliert..

In der lateralen und 2. schrägen Projektion zeigt sich eine rechtsventrikuläre Hypertrophie.

Bei der Katheterisierung der Herzhöhlen wird ein Druckabfall in der Lungenarterie auf 15-20 mm Hg festgestellt. und niedriger und ein signifikanter Anstieg im rechten Ventrikel auf das Druckniveau in der Aorta. In diesem Fall entsteht ein signifikanter Druckgradient zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie, dessen Größe direkt mit dem Grad der Lungenstenose korreliert. Es ist möglich, eine Sonde vom rechten Ventrikel durch den VSD in die Aorta zu führen, wo die Blutsauerstoffsättigung auf 70% der Norm reduziert ist.

Für eine genaue topische Diagnose, die Bestimmung von Indikationen für eine bestimmte Operation, die Objektivierung des erforderlichen chirurgischen Eingriffsvolumens und die Angiokardiographie sind häufig Angiokardiographien erforderlich, um vollständige Informationen über die Struktur des Auslassabschnitts des rechten Ventrikels, des Klappenrings, des Lungenarterienstamms und seiner Äste zu erhalten.

In klinischen Analysen von peripherem Blut bei TF wird eine kompensatorische Polyzythämie aufgrund einer hohen Erythrozytose (bis zu 5-7 × 10 12 / l) festgestellt, die durch eine hypoxische Stimulation des Knochenmarks (Retikulozytose, Anisozytose, Poikilozytose, Polychromatophilie) und Polyglobulie aufgrund eines Anstiegs des Hämoglobingehalts auf 180–220 verursacht wird g / l. Änderungen der Werte dieser beiden Indikatoren hängen nicht immer eng miteinander zusammen, und der Farbindikator kann sogar reduziert werden.

Polyzythämie als Ausgleichsreaktion zielt darauf ab, die Sauerstoffkapazität des Blutes zu erhöhen. Mit einem Anstieg des Hämatokrits auf 60-80% steigt jedoch die Blutviskosität, der kapillare Blutfluss wird gestört, was zur Thrombusbildung prädisponiert. Das Thromboserisiko steigt mit der Dehydration aufgrund von Flüssigkeitsverlust bei heißem Wetter, unzureichendem Trinkregime, Hyperthermie, Erbrechen und Durchfall, schwerer Atemnot usw. Die Anzahl der Blutplättchen, der Fibrinogenspiegel und der Prothrombinindex (40-50%) nehmen jedoch ab reduziert bis zu einem gewissen Grad das Thromboserisiko. Infolge einer Blutverdickung mit zyanotischen Defekten nimmt die ESR ab (1-3 mm / h)..

Andererseits kann bei Patienten mit TF infolge chronischer Hypoxämie und Knochenmarkmangelernährung eine Anämie auftreten, die absolut (Hämoglobinkonzentration unter 110 g / l; Anzahl der Erythrozyten weniger als 4 × 10 12 / l) oder relativ (relativ) sein kann, wenn die Menge Erythrozyten sind weniger als 5 × 10 12 / l und der Hämoglobingehalt liegt unter 140-150 g / l. Anämie ist häufiger Eisenmangel, hypochrom, entwickelt sich im Alter von 6 Monaten bis 2-3 Jahren und fällt häufig mit dem Zeitraum der maximalen Schwere von Dyspnoe-Zyanose-Anfällen zusammen.

Die blasse (acyanotische) Form von TF tritt bei mäßiger Stenose der Lungenarterie auf, bei der der Widerstand in der Aorta größer oder gleich dem Widerstand der Stenose ist, der entweder einen mäßigen Links-Rechts-Shunt oder einen Cross-Shunt bestimmt. Die venoarterielle Entladung und die entsprechende Zyanose entwickeln sich in diesem Fall nicht lange und treten bei körperlicher Anstrengung für kurze Zeit auf.

Klinisch haben Patienten lange Zeit keine Beschwerden, Zyanose und Atemnot in Ruhe. Bei Anstrengung treten jedoch in der Regel Atemnot, Tachykardie und kurzfristige Zyanose auf, die in Ruhe schnell verschwindet. Ungefähr 30% der Patienten in dieser Gruppe haben einen Herzbuckel, und die Grenzen des Herzens sind nicht nur nach rechts, sondern auch mäßig nach links erweitert. Der II-Tonus über der Lungenarterie ist weniger geschwächt, und systolisches Murmeln ist in weniger intensiven und groben III-IV-Interkostalräumen mit mäßiger Bestrahlung zu hören.

Elektrokardiographische Veränderungen ähneln denen der "klassischen" Form von TF, es kann jedoch eine kombinierte Hypertrophie von zwei Ventrikeln mit einer Dominanz der rechten aufgezeichnet werden. Radiologisch ist das Lungenmuster nicht erschöpft, es gibt kein Zurückziehen des Lungenarterienbogens und die charakteristische Konfiguration des Herzens in Form von "Verstopfungen". Die aufsteigende Aorta ist erweitert und befindet sich oft links. Das Herz ist im Durchmesser mäßig erweitert.

Bei der Herzkatheterisierung wird ein hoher Druck im rechten Ventrikel bestimmt, der dem systemischen Druck, dem Normaldruck in der Lungenarterie und einem großen Druckgradienten (50-90 mm Hg) zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie entspricht.

Mit zunehmendem Alter verwandeln sich "blasse" Defektformen in "blau".

Die extreme Form von TF, die bei schwerer Hypoplasie oder Atresie der Lungenarterie auftritt, wird nach dem bildlichen Ausdruck des pädiatrischen Kardiologen H. Taussig aufgrund der klinischen und hämodynamischen Ähnlichkeit mit dem wahren gemeinsamen arteriellen Stamm manchmal als "gemeinsamer (falscher) arterieller Stamm" bezeichnet. Mit dieser Variante des Defekts ist ein Leben nur bei Vorhandensein eines funktionierenden PDA (duktusabhängige Form) und der raschen Entwicklung der Kollateralzirkulation möglich, da eine Blutentladung aus dem rechten Ventrikel nur in die Aorta möglich ist. Kinder werden vom Moment der Geburt an blau, die Zyanose verstärkt sich weiter. Patienten aus den ersten Lebensmonaten bleiben in Bezug auf Körpergewicht und körperliche Entwicklung zurück. Im Gegensatz zur "klassischen Form" von TF gibt es bei der extremen Variante von TF keine charakteristischen dyspnoe-zyanotischen Anfälle, und in den ersten Monaten ist Atemnot mäßig ausgeprägt. Der Herzhöcker ist mäßig ausgeprägt, die Pulsation des Herzimpulses wird am 5. Punkt und im epigastrischen Bereich verstärkt und das Herz im Durchmesser vergrößert.

Der zweite Ton über der Lungenarterie wird nur von der Aortenkomponente gebildet, die von der Aorta übertragen wird und gut gehört wird. Es gibt kein systolisches Murmeln der Lungenstenose, und in den II-III-Interkostalräumen links und im Interskapularraum hinten ist manchmal ein leises systolisch-diastolisches Murmeln der entwickelten Kollateralen zu hören.

Differentialdiagnose [Bearbeiten]

Fallots Tetrade: Behandlung [Bearbeiten]

Verlauf, Komplikationen, Prognose. Im natürlichen Verlauf des Defekts hängt die durchschnittliche Lebenserwartung von der Schwere der Lungenarterienstenose ab und beträgt durchschnittlich 12-15 Jahre. 25% der Patienten mit schwerer Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts sterben im ersten Lebensjahr, häufiger während der Neugeborenenperiode, 40-75% der Kinder sterben vor 2-3 Jahren, etwa 30% der Patienten überleben bis 10 Jahre, 10% bis 20 Jahre und Nur 1-5% der Patienten leben bis zu 30-40 Jahre, obwohl Fälle beschrieben werden, in denen Patienten ohne Operation bis zu 60-75 Jahre alt wurden.

Behandlung (konservative Therapie). Aufgrund der anatomischen, physiologischen und hämodynamischen Merkmale des Defekts und der Art der Kompensationsmechanismen bei TF ist seine konservative Therapie spezifisch. Dies gilt vor allem für den Einsatz von Kardiotonika. Es ist bekannt, dass Tachykardie, Dyspnoe und Zyanose bei TF nicht durch Herzinsuffizienz verursacht werden, die sich selten entwickelt, sondern durch einen abnormalen Fluss von venösem Blut direkt in die Aorta aufgrund des Vorhandenseins eines subaortalen VSD und der darüber rittenden Aorta. Daher wird bei der Verschreibung von Kardiotonika, die die Kontraktilität nicht nur des linken, sondern auch des rechten Ventrikels erhöhen, die veno-arterielle Entladung erhöht. Zusätzlich nimmt mit zunehmender Kontraktion des rechten Ventrikels die fibromuskuläre spastische Obstruktion seines Auslassabschnitts zu, was die Abgabe von venösem Blut in die Aorta weiter verbessert. Die klinische Erfahrung bestätigt auch, dass Herzglykoside oder synthetische Katecholamine den Zustand der Patienten nicht verbessern, sondern sogar die Zyanose und Atemnot erhöhen..

In Anbetracht der Tatsache, dass die Entwicklung einer relativen oder absoluten Anämie nach 3 bis 6 Monaten die arterielle Hypoxämie verschlimmert und die Entwicklung von Dyspnoe-Zyanose-Anfällen hervorruft, ist es notwendig, frühzeitig eine ausgewogene Ernährung mit einer ausreichenden Versorgung mit Protein, Vitaminen und Spurenelementen (insbesondere Eisen, Kupfer und Kobalt) zu etablieren. Die daraus resultierende Anämie ist meistens ein Eisenmangel, daher werden Eisenpräparate mit Vitaminen verschrieben, und Tardiferon wird älteren Kindern in Kombination mit Kupfersulfatpräparaten verschrieben. Die parenterale Verabreichung von Eisenpräparaten wird nur bei schwerer Anämie mit eingeschränkter Leber und Magen-Darm-Trakt verschrieben.

Bei einer Verdickung des Blutes und einem hohen Hämatokrit ist es erforderlich, ein angemessenes Trinkschema (insbesondere in der heißen Jahreszeit mit Hyperthermie, Durchfall usw.) bereitzustellen - mindestens 1-1,5 l / Tag oder 100-150 ml / kg / Tag - aufgrund von Verzehr von Säften (Apfel, Orange, Pflaume, Granatapfel, Tomate), Kompott und Gemüsekochungen. Bei akut zunehmender Dehydration wird auch intravenöse Flüssigkeit in Form von physiologischen Lösungen oder "polarisierenden Gemischen" benötigt..

Um die rheologischen Eigenschaften von Blut und Mikrozirkulation zu verbessern, wird eine Thrombozytenaggregationshemmung und Antikoagulationstherapie verschrieben - Acetylsalicylsäure, seltener Phenindion oder Dipyridamol in kleinen Dosen. Aus dem gleichen Grund wird 2-4 Wochen vor der Operation Ibuprofen in einer Menge von 20 mg / (kg • Tag) verschrieben..

Neben der Anwendung einer antianämischen und gerinnungshemmenden Therapie ist eine ständige (2-mal vierteljährliche) Überwachung der Blutparameter (Erythrozyten, Hämoglobin, Blutungszeit, Gerinnung, Thrombozytenzahl, Fibrinogengehalt, Prothrombinindex) erforderlich. Auf diese Weise können Sie die Therapie abhängig von den objektiven Indikatoren anpassen..

Zur Vorbeugung von hypoxischen Anfällen werden im Gegensatz zu Herzglykosiden adrenerge Blocker verschrieben (Propranolol, das durch Verringerung der Kontraktilität des Myokards das Auftreten von Muskelkrämpfen bei infundibulärer Stenose verhindert. Außerdem verringern sie die Herzfrequenz, den Sauerstoffbedarf des Herzmuskels und das Auftreten von Herzrhythmusstörungen. Diese Medikamente sollten jedoch verwendet werden Bei atrioventrikulären Blockaden und arterieller Hypotonie mit Vorsicht anwenden. Propranolol wird in Dosen von 0,5-1 mg / kg / Tag über einen längeren Zeitraum für 3-6 Monate oder länger verschrieben.

Bei einem sich entwickelnden Dyspnoe-Cyanose-Anfall wird eine konstante Inhalation von Sauerstoff durchgeführt, Niketamid wird mit 0,02 ml / kg Gewicht und Trimeperidin mit 0,01 ml / kg (in einer Einzeldosis) subkutan injiziert, und bei der Entwicklung eines hypoxischen Komas wird Anaprilin in einer Dosis von 0,1 mg entwickelt / kg, GHB - 100 mg / kg, Tropfentransfusion des "polarisierenden Gemisches" (100 ml 10% ige Glucose, 5 ml einer 7,5% igen Lösung von Kaliumchlorid oder 3-5 ml Kalium- und Magnesiumasparaginat, 2 U Insulin), in der Sie können Heparin mit 100 U / kg zugeben und die "Mischung" mit 100-150 ml injizieren (Zuberbuhler JR, 1995).

Zur Bekämpfung der Hypoxie des Gehirns und zur Verbesserung der Gehirndurchblutung und der Liquordynamik werden Acetazolamid, Vinpocetin, Nootropika und Cerebroprotektoren verschrieben.

Um Mangelernährung zu reduzieren und anabole und metabolische Prozesse zu verbessern, werden nichtsteroidale (Kaliumorotat, Inosin) oder steroidale (Nandrolon) Anabolika, Multivitamine und B-Vitamine verschrieben12 und infünfzehn, Antioxidantien (Vitamine A, C, E, Selen).

Indikationen für eine Operation. Die Operation ist für alle Patienten mit TF angezeigt. Im ersten Lebensjahr besteht die Notwendigkeit einer Notfall-Krankenhauseinweisung:

• mit der extremen Form von TF frühe, häufige und schwere dyspnocyanotische Anfälle;

• bei anhaltender Atemnot und Tachykardie in Ruhe, die durch eine konservative Therapie nicht gelindert werden;

• mit einer Zunahme schwerer Dystrophie und Anemisierung.

Solche Patienten in einem frühen Alter sowie ältere Kinder mit schwerer infundibulärer Stenose oder Hypoplasie der Lungenarterie (PA-Durchmesser weniger als 1 /4 Durchmesser der aufsteigenden Aorta) zeigt eine palliative Bypass-Operation, um eine aortopulmonale Anastomose (eigentlich ein künstlicher Ductus arteriosus) zu erzeugen. Es zielt auf die Verbesserung der Lungenhämodynamik ab und ermöglicht es dem Patienten, zu überleben und stärker zu werden, um sich in 2-3 Jahren einer komplexeren radikalen Operation zu unterziehen, die bereits ein geringeres Risiko aufweist, um gleichzeitig alle Defekte zu beseitigen. In diesem Fall ist die arteriovenöse Anastomose, die bereits ihre Rolle gespielt hat, zweifellos beseitigt..

Die Idee, eine Anastomose zwischen der Aorta und der Lungenarterie zu erzeugen (um eine schwere Hypoxämie zu beseitigen), gehört der Kinderärztin Ellen Taussig, die sie dem amerikanischen Herzchirurgen Blelok vorschlug, der 1945 die erste Operation durchführte, um eine Anastomose zwischen der Arteria subclavia und der Lungenarterie zu erzeugen („klassische Anastomose“ nach A. Blalock-H. Taussig, 1945). Die Operation weist je nach Auferlegungsgrad der Anastomose oder des verwendeten Prothesenmaterials verschiedene Modifikationen auf (Parenzan L., 1999)..

Die meisten Herzchirurgen empfehlen jetzt, den Defekt im Säuglingsalter zu korrigieren, da TF entgegen der landläufigen Meinung den Zustand von Patienten in jungen Jahren erheblich verschlechtert. Die Mortalität bei frühen radikalen Operationen beträgt nicht mehr als 10%, und die Langzeitergebnisse sind besser als bei Patienten, die in einem höheren Alter operiert wurden und bei denen die Häufigkeit von späten Herzrhythmusstörungen und Kontraktilität des Myokards zunimmt. Operationen in diesem Alter sind jedoch nur in Kliniken möglich, in denen ausreichende Erfahrungen gesammelt wurden..

Fallots Tetrade bei Kindern

RCHD (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Klinische Protokolle MH RK - 2015

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Protokollname: Fallot-Tetralogie bei Kindern

Fallots Tetralogie ist eine Kombination aus vier anatomischen Komponenten: ventrikulärer Septumdefekt, rechtsventrikuläre Auslassobstruktion (Lungenarterienstenose), rechtsventrikuläre Hypertrophie und mehr als 50% Verschiebung der Aorta in den rechten Ventrikel. Der Grad der Obstruktion kann von minimaler bis vollständiger Atresie variieren (1,9). Es macht 2,5% aller UPU aus. Es ist die häufigste angeborene "zyanotische" Herzkrankheit (11-27%), deren Vorhandensein eine absolute Indikation für eine chirurgische Behandlung darstellt [6]..

Protokollcode:

ICD-10-Code:
Q 21.3 - Tetrade von Fallot.

Im Protokoll verwendete Abkürzungen:

ALA (APA) - Lungenatresie
BKK (SC) - ein großer Kreislauf der Durchblutung
KHK - angeborene Herzkrankheit
RVOT - rechtsventrikulärer Abflusstrakt
RVH - rechtsventrikuläre Hypertrophie
ASD - Vorhofseptumdefekt
VSD - interventrikulärer Septumdefekt
UTI - Harnwegsinfektionen
LA (PA) - Lungenarterie
LH (PA) - pulmonale Hypertonie
PVR (PVR) - Lungengefäßwiderstand
LLC (FO) - offenes ovales Fenster
CCH (CHF) - Herz-Kreislauf-Insuffizienz
SLA (CLA) - Lungenarterienstenose
TF (TOF) - Tetrade von Fallot
BEAM (MAPCA) - große aortopulmonale Kollateralen
TR (TR) - Trikuspidalinsuffizienz
EKG - Elektrokardiographie
Echokardiographie - Echokardiographie

Datum der Entwicklung / Überarbeitung des Protokolls: 2015.

Patientenkategorie: Neugeborene, Kinder.

Protokollbenutzer: Kinderkardiologen, Neonatologen, Kinder
Herzchirurgen, pädiatrische Anästhesisten-Wiederbelebungskünstler, Kinderärzte, Allgemeinmediziner.

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Einstufung

Klinische Klassifikation: [6]:
Es gibt vier Haupttypen von Fehlern:
· Fallot-Tetralogie mit Lungenarterienstenose;
· Fallot-Tetralogie mit Lungenatresie (7%);
· Fallot-Tetralogie in Kombination mit einem atrioventrikulären Septumdefekt (6-10%) - häufiger bei Patienten mit Down-Syndrom;
Fallot-Tetrade mit fehlender Pulmonalklappe (5%).

Anatomische Möglichkeiten zur Obstruktion des Abflusstrakts des rechten Ventrikels:
· Isoliertes Infundibular (26%). Dies ist eine lokale "Sanduhr" -Stenose des Abflusstrakts des rechten Ventrikels;
Infundibular + Valvular (26%);
Infundibular + Valvular + Ring (16%);
· Diffuse Hypoplasie des rechtsventrikulären Abflusstrakts (27%);
· Prävalenz der Klappenstenose. Eine sehr seltene Form mit mäßiger infundibulärer Stenose (5%).

Kombination der Fallot-Tetralogie mit anderen Herzanomalien: Vorhofseptumdefekt oder offenes Foramen ovale (40%), rechter Aortenbogen (25%), multiple ventrikuläre Septumdefekte (3-15%), Koronarbettanomalien (5-12%).
Das DiGeorge-Syndrom wird bei 9-17% der Patienten mit Fallot-Tetralogie beobachtet, bei Patienten mit Fallot-Tetralogie in Kombination mit dem rechten Aortenbogen tritt dieses Syndrom in 60-70% der Fälle auf.
Mit dem natürlichen Verlauf des Defekts bleiben 30% der Patienten 10 Jahre am Leben.

Komplikationen aufgrund chronischer Hypoxie:
• Abszesse des Gehirns;
• Infektiösen Endokarditis;
• Eisenmangelanämie;
• Hypovitaminose.

Krankheitsbild

Symptome natürlich

Diagnosekriterien für die Diagnose:
Der Zeitpunkt der Manifestation der klinischen Manifestationen von KHK hängt direkt von der Hämodynamik des Defekts und den physiologischen Veränderungen des Blutflusses ab, die nach der Geburt im Körper des Kindes auftreten..

Beschwerden über:
· Bei schwerer Hypoxämie kommt es zu einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung.
• Die Zyanose tritt kurz nach der Geburt auf und nimmt allmählich zu (wenn sich im Entbindungsraum oder in den nächsten Stunden eine schwere Zyanose entwickelt, tritt höchstwahrscheinlich eine Fallot-Tetrade mit Atresie der Lungenarterie auf).
Dyspnoe in Ruhe, "Drumsticks" und "Uhrgläser" sind bei älteren Kindern zu finden.

Anamnese:
· In einer Familienanamnese muss festgestellt werden, ob jemand in der Familie und in einem größeren Kreis von Verwandten an angeborenen Fehlbildungen des Herzens oder anderer Organe, an Fällen totgeborener Feten und am Tod von Kindern leidet, die während der Neugeborenen- und Säuglingszeit geboren wurden.
· Ermittlung des Gesundheitszustands der Mutter in den ersten Monaten der Schwangerschaft (akute Infektionen der Atemwege, Verschlimmerung chronischer Krankheiten, ungünstige Arbeitsbedingungen);
Klären Sie die Ergebnisse von Untersuchungen auf intrauterine Infektionen.

Körperliche Untersuchung:
• systolisches Zittern entlang des oberen und mittleren Drittels der linken sternalen Grenze;
· Längeres lautes (3-5 / 6) systolisches Murmeln der ALS-Stenose entlang des oberen und mittleren Drittels der linken sternalen Grenze;
· Bei einer kritischen PA-Stenose wird das Geräusch kürzer und "leiser" und kann bei Dyspnoe-Zyanose-Anfällen verschwinden.
· Atresia von LA das Geräusch kann fehlen;
· Im Falle der Funktion des PDA kann sein charakteristisches Rauschen bestimmt werden.
· Das diastolische Rauschen der Lungeninsuffizienz ist typisch für Patienten mit fehlender Pulmonalklappe.
· Systolisch-diastolisches Murmeln ist in Gegenwart eines PDA zu hören, typisch für Patienten mit Fallot-Tetrade mit Lungenatresie;
Kontinuierliches Murmeln auf dem Rücken über den Lungenfeldern ist charakteristisch für Patienten mit großen aortopulmonalen Kollateralen (BALK)..

Diagnose

Die Liste der grundlegenden und zusätzlichen diagnostischen Maßnahmen:

Grundlegende (obligatorische) diagnostische Untersuchungen, die ambulant durchgeführt werden:
· Körperliche Untersuchung;
· Bestimmung des Vorhandenseins von Zyanose;
· Berechnung von BH pro Minute;
Berechnung der Herzfrequenz pro Minute.

Zusätzliche diagnostische Untersuchungen, die ambulant durchgeführt werden (bei Kontaktaufnahme mit einer Poliklinik):
· Pulsoximetrie;
EKG.

Die Mindestliste der Untersuchungen, die durchgeführt werden müssen, wenn auf einen geplanten Krankenhausaufenthalt Bezug genommen wird: gemäß den internen Vorschriften des Krankenhauses unter Berücksichtigung der aktuellen Reihenfolge der autorisierten Stelle im Gesundheitsbereich.

Grundlegende (obligatorische) diagnostische Untersuchungen, die stationär durchgeführt werden (während eines Notfallkrankenhauses werden diagnostische Untersuchungen durchgeführt, die nicht ambulant durchgeführt werden):
· Täglicher Flüssigkeitshaushalt;
· Pulsoximetrie (mit der Bestimmung der Sauerstoffsättigung in allen Gliedmaßen und der Berechnung des Gradienten zwischen den rechten Armen und Beinen) - als Screening für alle Neugeborenen;
· UAC;
OAM;
· Blutbiochemie: ALT, AST, Bilirubin, Harnstoff, Kreatinin, Gesamtprotein, CRP, Serumeisen, Ferritin;
· Koagulogramm;
· Bestimmung des Säure-Basen-Gleichgewichts des Blutes;
EKG;
· Brust Röntgen;
ECHOKG;
Transösophageale Echokardiographie vor und nach der Operation (wenn sich in der Klinik ein Schallkopf befindet).

Zusätzliche diagnostische Untersuchungen auf stationärer Ebene:
· Mikrobiologische Untersuchung (Abstrich von Hals, Nase, Nabelwunde usw.);
• Kot für die pathologische Flora;
· Blut für Sterilität;
ELISA für IUI (Herpes-simplex-Virus, Cytomegalovirus, Toxoplasmose, Chlamydien, Mycoplasma) mit der Bestimmung von Ig G, Ig M;
· PCR für IUI (Herpes-simplex-Virus, Cytomegalovirus, Toxoplasmose, Chlamydien, Mycoplasma) mit der Bestimmung von Ig G, Ig M;
· NSG;
· Ultraschall der Bauchorgane;
· Ultraschall der Pleurahöhle;
· Untersuchung des Fundus;
CT-Angiographie des Herzens und der großen Gefäße.

Diagnosemaßnahmen im Stadium eines Krankenwagennotfalls:
· Körperliche Untersuchung;
· Bestimmung des Vorhandenseins von Zyanose;
· Berechnung von BH pro Minute;
· Berechnung der Herzfrequenz pro Minute;
· Pulsoximetrie;
EKG;
Messung des Blutdrucks.

Instrumentelle Forschung:
Elektrokardiographie (EKG):
· Abweichung der Herzachse nach rechts aufgrund einer Hypertrophie des rechten Ventrikels;
In der rechten Brustleitung gibt es in der Regel eine dominante R-Welle und in der linken eine dominante S-Welle, aber manchmal können die R- und S-Wellen in der V-Brustleitung die gleiche Höhe haben oder in allen Ableitungen ist die R-Welle dominant.
· T-Wellen können in denselben Ableitungen hoch oder invertiert sein. Bei kleinen Kindern weisen negative T-Wellen in diesen Ableitungen auf eine stärkere rechtsventrikuläre Hypertrophie hin. (Rowe et al.).
Brust Röntgen:
· Die Größe des Herzens ist normal oder leicht verringert. Die Erkennung einer Kardiomegalie in der Radiographie zeigt das Vorhandensein einer anderen Anomalie an.
· Die Herzspitze ist normalerweise angehoben, die linke Herzkontur weist eine Kerbe auf. Es kann ziemlich tief sein, was normalerweise mit ausgeprägter ALS verbunden ist;
· Der Aortenbogen befindet sich in 1/5 der Fälle rechts, die Aorta selbst ist normalerweise vergrößert;
· Das Lungenmuster ist normal oder etwas erschöpft;
Wenn keine linke Lungenarterie vorhanden ist (normalerweise, wenn sie klein ist oder einen Bruch aufweist), kann die Lunge reduziert und der Schatten des Mediastinums nach links verschoben werden.
· Die Kombination der Fallot-Tetrade mit dem Fehlen einer Pulmonalklappe führt zu einer deutlichen Verletzung des Röntgenbildes. Verglichen mit der typischen Form der Fallot-Tetrade wird bei dieser Anomalie der Schatten des Herzens vergrößert, der Bogen kann sich rechts befinden.
Echokardiographie:
Univariates EchoCG:
· Fehlende anteriore Fortsetzung;
· Erweiterung der Aorta;
· Dextroposition der Aorta (die Position der Vorderwand der Aorta und des interventrikulären Septums in verschiedenen Tiefen);
· Hypertrophie der Vorderwand des rechten Ventrikels;
· Hypertrophie des interventrikulären Septums;
· Verringerung des Durchmessers der Lungenarterie;
Abnahme im linken Vorhof.
2D EchoCG:
· Direkte Visualisierung des Defekts des interventrikulären Septums, der Verlagerung der Aorta und ihrer Erweiterung in der parasternalen Projektion der Längsachse;
· Direkte Visualisierung der Stenose der Lungenarterie, ihrer Lage und Schwere;
· In Abwesenheit einer Lungenarterienklappe - deren Versagen eine Vergrößerung des Durchmessers des Rumpfes und der Äste der Lungenarterie;
Visualisierung von Koronararterien.
Doppler-Echokardiographie:
· Turbulente Strömung durch den ventrikulären Septumdefekt;
Turbulente Strömung im Lungenarterienstamm mehr als 1,1 m / s.
Unzulänglichkeit der Lungenarterienklappe (mit ihrer Genese);
Identifizierung einer begleitenden angeborenen Herzerkrankung: ASD, akzessorische obere Hohlvene.
CT-Angiographie / MRT:
Die CT ist die Methode der Wahl zur Diagnose der Anatomie des Defekts (Anatomie der Lungenarterien) und zur Identifizierung der begleitenden KHK.
Herzkatheterisierung:
· Die Methode der Wahl zur Bestimmung der Merkmale der Anatomie des Defekts, die für die Bestimmung des Zeitpunkts und der Art des chirurgischen Eingriffs wichtig sind, sollte nach strengen Indikationen durchgeführt werden.
· Abmessungen des Defekts, des Volumens und der bevorzugten Entladungsrichtung;
· Durchmesser des Auslassabschnitts des rechten Ventrikels, des Annulus Fibrosus und des Lungenarterienstamms, Entwicklungsgrad des zentralen Lungenarterienbettes;
· Tensiometrie in Hohlräumen und Hauptgefäßen, direkte Oxygenometrie;
Winzige Volumina und Gefäßwiderstand der großen und kleinen Blutkreislaufkreise.
· Anatomie des BEAM;
· Anatomie des Koronarbettes;
Abnormale Entladung der Lungenarterie aus der Aorta (Hemitruncus);
Anatomie des Defekts nach früheren chirurgischen Eingriffen.

Indikationen für eine fachliche Beratung:
· Konsultation eines Arrhythmologen: Vorhandensein von Herzrhythmusstörungen (paroxysmale Vorhof-Tachykardie, Vorhofflimmern und -flattern, Sick-Sinus-Syndrom), klinisch diagnostiziert nach EKG und HMECG;
· Konsultation eines Neurologen: Vorhandensein von Anfallsepisoden, Vorhandensein von Parese, Hemiparese und anderen neurologischen Störungen;
· Konsultation eines Spezialisten für Infektionskrankheiten: Vorhandensein von Anzeichen einer Infektionskrankheit (ausgeprägte katarrhalische Phänomene, Durchfall, Erbrechen, Hautausschlag, Veränderungen der biochemischen Blutparameter, positive Ergebnisse von ELISA-Studien für intrauterine Infektionen, Hepatitis-Marker);
· Konsultation eines HNO-Arztes: Nasenbluten, Anzeichen einer Infektion der oberen Atemwege, Mandelentzündung, Sinusitis;
· Konsultation eines Hämatologen: Vorhandensein von Anämie, Thrombozytose, Thrombozytopenie, Gerinnungsstörungen, andere Anomalien der Hämostase;
Nephrologische Konsultation: Datenverfügbarkeit für Harnwegsinfektionen, Anzeichen von Nierenversagen, verminderte Urinausscheidung, Proteinurie.

Labordiagnostik

Differenzialdiagnose

Behandlung

Behandlungsziele:
· Gewährleistung einer stabilen Hämodynamik;
· Gewährleistung eines angemessenen Lungenblutflusses;
Für ausreichende Sauerstoffversorgung sorgen.

Behandlungstaktik **
· Der optimale Zeitraum für die radikale Korrektur beträgt 6-12 Monate.
· Neugeborene und Kleinkinder ohne ausgeprägte Hypoxämie benötigen keine chirurgische Korrektur. Die chirurgische Korrektur wird im Alter von 6 bis 12 Monaten durchgeführt.
· Das Vorhandensein von Dyspnoe-Zyanose-Anfällen ist ein Hinweis auf die Ernennung von Propranolol. Wenn Anfälle und eine Sättigung von mehr als 80% aufhören, kann der chirurgische Eingriff verschoben werden.
· Das Vorhandensein häufiger Dyspnoe-Zyanose-Anfälle mit einer Entsättigung unter 75% -80% ist eine Indikation für eine frühzeitige Operation.
· Das Vorhandensein von Faktoren wie: Atresie der Lungenarterienklappe, Hypoplasie der Lungenarterien, Hypoplasie der LV sind ein Hinweis auf eine palliative Intervention in einem frühen Alter;
Die Durchführung einer radikalen Korrektur während der Neugeborenenperiode geht mit einer hohen Sterblichkeitsrate einher - bis zu 10%.

Nicht medikamentöse Behandlung:
· Temperaturbedingungen;
· Medizinisches und schützendes Regime;
Bereitstellung einer Ernährung gemäß den Merkmalen des Zustands des Patienten unter Beibehaltung der Anzeichen von HF - Tabelle Nr. 10.

Arzneimittelbehandlung:

Ambulante medizinische Behandlung:
Propranolol 1 mg / kg / Tag in 3 aufgeteilten Dosen, bis die chirurgische Korrektur des Defekts durchgeführt wird (um hypoxische Krisen zu verhindern);
Eisenpräparate (zur Behandlung der relativen Eisenmangelanämie, die bei zyanotischen Patienten diagnostiziert wird).

Stationäre medikamentöse Behandlung.
Tabelle 1: Die wichtigsten Arzneimittel zur Behandlung von Patienten mit Fallot-Tetralogie:

Nein.Name
Arzneimittel
die Form
Freisetzung
DosierungDauer
Anwendung
1Vasodilatatoren:
Alprostadillyophilisieren
zum
Kochen
Infusion
Lösung,
1 Ampulle - 20 µg
0,01 - 0,1
μg / kg / min,
durch
Titration
10 Tage
0,1 - 0,2
μg / kg / min durch
Titration
auf strenge Indikationen
(pharmakologische Rekanalisation
OAP
2.Kardiotonika:
Dobutamin
Hydrochlorid
Infusionslösung,
1 Flasche
50 ml / 250 mg
5-15 μg / kg / min10 Tage
Dopamin
Hydrochlorid
Konzentrieren Sie sich auf die Infusionslösung
1 ml / 5 mg
1 Ampulle - 5 ml
2-20 μg / kg / min10 Tage
3.Diuretika
Furosemid1 Ampulle 10 mg0,5 - 1 mg / kg
Einzelne Dosis
3-4 mal
pro Tag
10 Tage
Spironolacton1 t, 25 mg2-4 mg / kg / Tag10 Tage
4.ACE-Hemmer
Captopril1 t, 25 mg0,1-0,5
mg / kg / Tag
10 Tage
Enalapril1 t, 2,5 mg0,1 - 0,5
mg / kg / Tag
10 Tage
fünf.Blocker von adrenergen Rezeptoren
Carvedilol1 t 6,25 mg0,1 -0,8
mg / kg / Tag
10 Tage
Propranolol1 t, 10 mg1 mg / kg / Tag10 Tage
6.Herzglykoside
Digoxin1 t 250 mcgDosierungen
sind in Tabelle Nr. 5 dargestellt
10 Tage
7.Lösungen für die intravenöse Infusion
Natriumchlorid 0,9%Infusionslösung,
1 fl. - 100 ml,
200 ml
10 ml / kg10 Tage
Dextrose 5%, 10%1 Flasche - 100 ml
200 ml
10 ml / kg10 Tage
Natriumbicarbonat
4%
Injektion,
1 Ampulle - 20 ml
Dosierung
nach den Ergebnissen
Blutsäure-Grundlinie
durch
Bedürfnisse
Altertägliche Erhaltungsdosis μg / kg / Tag
oralintravenös
Kinder8-106-8
Sauerstoff wird durch die Maske mit 6 l / min zugeführtSauerstoff hat eine vasodilatierende Wirkung auf die Lungengefäße und eine systemische vasokonstriktorische Wirkung.
Knie-Brust-PositionErhöht OPSS und Lungenblutfluss
Morphin 0,1-0,2 mg / kg IM oder 0,01-0,02 mg / kg langsam intravenös über 5-10 Minuten.
Kann auch zur Sedierung verwendet werden:
Fentanyl 1-2 µg / kg IV
Ketamin 1-2 mg / kg IV
Hat eine beruhigende Wirkung, Kontrolle der Hyperpnoe
Esmolol 0,5 mg / kg iv für 1-2 Minuten, dann können Sie die IV-Infusion des Arzneimittels 50-300 μg / kg / min fortsetzen. bis zu 48 Stunden.
Metoprolol 0,1 mg / kg langsam intravenös (über 5 Minuten). Bei Bedarf kann die intravenöse Verabreichung nach 5 Minuten bis zu maximal 3 Dosen wiederholt werden. Anschließend kann die intravenöse Infusion mit 1-2 μg / kg / min fortgesetzt werden..
Propranolol 0,1-0,2 mg / kg IV. Bei Bedarf kann die intravenöse Verabreichung bis zu 3-4 Mal täglich wiederholt werden.
β-Blocker senken die Herzfrequenz, lindern den Krampf der RVO
Phenylephrin 5-20 μg / kg / Tag Bei Bedarf kann die intravenöse Verabreichung nach 10-15 Minuten wiederholt werden.
Norepinephrin IV-Infusion 0,01-0,02 μg / kg / min
α-adrenerge Agonisten erhöhen den systemischen Gefäßwiderstand und damit den Lungenblutfluss.
Natriumbicarbonat 4% 1 ml / kg langsam intravenös für 5-10 Minuten. Kann nach 10 Minuten wiederholt werdenKorrektur der Azidose
5% Glucose / Kochsalzlösung / Ringer-Lösung i.v. 20-30 ml / kg / StundeFördert einen erhöhten Lungenblutfluss durch Erhöhung des venösen Rückflusses und Verringerung der Blutviskosität.

Andere Behandlungen: existieren nicht.

Operativer Eingriff:

Ambulante chirurgische Behandlung:
unzutreffend.

Stationäre chirurgische Behandlung.
Chirurgische Behandlung: Je nach Zustand und Alter des Patienten ist Folgendes möglich:
· Einstufige Korrektur (primäre Radikalkorrektur des Defekts);
· Zweistufige Fehlerkorrektur. Bei einer zweistufigen Korrektur wird zunächst zu einem palliativen Zweck eine modifizierte systemisch-pulmonale Anastomose gemäß Blalock-Taussig (Gore-Tex-Prothese) oder transannularer VVPP-Reparatur gebildet;
Auch für palliative Zwecke während der Neugeborenenperiode können endovaskuläre Eingriffe durchgeführt werden: Stenting des VVP, Stenting des PDA.

Schwierigkeitsgrad nach der Aristoteles-Grundskala

Vorgehensweise, BetriebDie Anzahl der Punkte (Grundskala)SchwierigkeitslevelMortalitätRisiko von KomplikationenKomplexität
Radikale Korrektur der Fallot-Tetrade ohne Ventrikulotomie8.033.02.03.0
Radikale Korrektur der Fallot-Tetrade mit Ventrikulotomie ohne transannuläre Plastizität des rechtsventrikulären Abflusstrakts7.522.52.03.0
Radikale Korrektur der Fallot-Tetrade mit Ventrikulotomie und transannulärer Plastizität des rechtsventrikulären Abflusstrakts8.033.02.03.0
Radikale Korrektur der Fallot-Tetrade mittels Leitung (rechter Ventrikel / Lungenarterie)8.033.02.03.0
Radikale Korrektur des atrioventrikulären Septumdefekts in Kombination mit der Fallot-Tetrade11.044.03.04.0
Radikale Korrektur der Fallot-Tetrade ohne Pulmonalklappe9.333.03.03.3
Rekonstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts6.522.02.02.5
Lungenarterienstammplastik6.022.02.02.0
Kunststoffe der zentralen Äste der Lungenarterie7.822.82.03.0
Plastische Chirurgie der peripheren Äste der Lungenarterie7.822.82.03.0
Bildung einer modifizierten systemisch-pulmonalen Anastomose nach Blalock-Taussig6.322.02.02.3
Unifokalisierung großer aortopulmonaler Kollateralen11.044.03.04.0
Ligation großer aortopulmonaler Kollateralen7.022.02.03.0
Leitung austauschen8.033.02.03.0
Pulmonalklappenersatz6.522.02.02.5
Bildung des rechten Ventrikels / der Lungenleitung7.522.52.03.0
BSA-PunkteMortalitätDas Risiko von Komplikationen. Dauer des Aufenthalts auf der IntensivstationKomplexität
10-24 StundenGrundstufe
21-5%1-3 TageEinfach
35-10%4-7 TageDurchschnittlich
410-20%1-2 WochenWesentlich
fünf> 20%> 2 WochenIst gestiegen

Erweiterte Aristoteles-Komplexitätsskala: Faktoren, die vom Betrieb abhängen

Vorgehensweise, BetriebPunkte insgesamt
(Basisskala)
MortalitätRisiko von KomplikationenKomplexitätInsgesamt zusätzliche Punkte
Radikale Korrektur der Fallot-Tetrade mit Ventrikulotomie und transannulärer Plastizität des rechtsventrikulären Abflusstrakts8.03.02.03.0
Abnormale Entladung von LAD aus RCA0,5
0,5
1.5
2.5
Plastische Chirurgie von multiplem VSD0,5
0,5
1.0
2.0
Lungenastchirurgie0,5
0,5
1.5
2.5
Alter0.01.51.02.5
NormHypoplasie
LV Zuflusslänge
Zuflusslänge des Wohnmobils
1.0≤ 0,89
MK Bereich
TC Bereich
0,79≤ 0,6
MV-Durchmesser × LV-Zuflusslänge
TK-Durchmesser × Länge des RV-Zuflusses
0,9≤ 0,63

Die Wahl der chirurgischen Hilfe hängt von der anatomischen Variante der Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts ab:
Bei vorherrschender Klappenstenose ist es möglich, eine radikale Korrektur der Fallot-Tetrade ohne Ventrikulotomie durchzuführen.
Mit isolierter infundibulärer Stenose oder einer Kombination aus infundibulärer und valvulärer Stenose - radikale Korrektur der Fallot-Tetrade mit Ventrikulotomie ohne transannuläre Plastizität des rechtsventrikulären Abflusstrakts;
Mit einer Kombination aus infundibulärer, valvulärer und ringförmiger Stenose oder diffuser Hypoplasie des VVO - radikale Korrektur der Fallot-Tetrade mit Ventrikulotomie und transannulärer Plastizität des rechtsventrikulären Abflusstrakts;
Bei Fallot-Tetrade ohne Lungenarterienklappe wird die Radikalkorrektur durch eine Reduktionsplastik der Äste der Lungenarterie ergänzt.

Die Notwendigkeit einer Leitungsimplantation wird aus zwei Hauptgründen bestimmt:
· Unmöglichkeit einer adäquaten Ventrikulotomie aufgrund des Schnittpunkts des Ausscheidungstrakts des rechten Ventrikels mit einer großen Koronararterie;
· Unzulänglichkeit der Durchführung einer "verlängerten" Ventrikulotomie bei ausgedehnter Stenose in Kombination mit schwerer Hypoplasie oder Atresie des Lungenarterienstamms aufgrund des angeblich übermäßigen Traumas der Intervention;
Die Leitung kann entweder eine ventillose oder eine ventilhaltige synthetische Gefäßprothese, ein Xenotransplantat oder ein Homotransplantat sein.

Zweistufige Korrektur.
Indikationen für palliative Operationen in der Fallot-Tetrade (3):
· Schwere Hypoplasie der Lungenarterienklappe bei Z - Wert 2 / m 2;
· Hypoplasie des Lungenarterienbettes mit Blutversorgung der Lungenbereiche (mehr als 3 Segmente) aufgrund des kollateralen Blutflusses;
· Fallot-Tetralogie in Kombination mit Atresie der Pulmonalklappe;
LV-Hypoplasie - EDD / EDV von LV 50 mm Hg. Die Verstopfung ist schwerwiegend und muss beseitigt werden.
Spezifische postoperative Probleme:
· Eine Zunahme der Herzinsuffizienz;
· Schädigung der Herzkranzgefäße;
Funktionsstörung des rechten Ventrikels (Restcyanose - rechtsventrikuläre Schwäche;
Bei Vorhandensein einer Fistel im MPP oder niedrigem Herzzeitvolumen - rechtsventrikulär
Schwäche ohne Fistel im MPP);
· Postperikardiotomie-Syndrom (Perikarditis);
Exsudative Perikarditis;
Infektiöse Komplikationen: Krankenhauspneumonie, Wundinfektion, bakterielle Endokarditis, Aktivierung einer chronischen Infektion, einschließlich solcher, die durch intrazelluläre Pathogene (Chlamydien, Mycoplasma, CMV, HSV) verursacht werden.
· Infektiösen Endokarditis;
Neurologische Störungen: Enzephalopathie, Krampf-Syndrom.

Nach einer radikalen Korrektur:
· Rest-VSD;
· Restbehinderung der VVL. Eine mäßige Restobstruktion ist normalerweise gut verträglich, schwerwiegend - erfordert eine erneute Operation;
· Aneurysma von VVD;
· Unzulänglichkeit der Lungenarterienklappe;
· Arrhythmien: Ein vollständiger AV-Block ist häufiger vorübergehend und tritt bei 3-5% der Patienten auf. In weniger als 2% der Fälle ist eine Schrittmacherimplantation erforderlich. Alle Patienten mit rechter Ventrikulotomie haben eine rechtsventrikuläre Blockade. Mögliche Entwicklung einer knotigen ektopischen Tachykardie.
Nach palliativer Korrektur:
· Unterfunktion der Anastomose;
Anastomosenüberfunktion.

Indikatoren für die Wirksamkeit der Behandlung:
· Normal in Bezug auf Altersindikatoren, Blutdruck, Herzfrequenz;
· Linderung der arteriellen Hypoxämie;
· Fehlen von Herzrhythmusstörungen;
· Angemessene Urinausscheidung;
· Erhöhte Toleranz gegenüber körperlicher Aktivität;
SNFK 1-2 Grad zum Zeitpunkt der Entlassung (Abwesenheit von Ödemen, Atemnot und Tachykardie in Ruhe und bei mäßiger körperlicher Aktivität).

Zubereitungen (Wirkstoffe) zur Behandlung
Alprostadil (Alprostadil)
Traubenzucker
Digoxin (Digoxin)
Dobutamin
Dopamin
Kaliumchlorid
Calciumchlorid
Captopril (Captopril)
Carvedilol
Ketamin
Metoprolol (Metoprolol)
Morphium
Natriumhydrocarbonat
Natriumchlorid
Noradrenalin
Propranolol (Propranolol)
Spironolacton (Spironolacton)
Phenylephrin
Fentanyl
Furosemid (Furosemid)
Enalapril
Esmolol (Esmolol)

Krankenhausaufenthalt

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt unter Angabe der Art des Krankenhausaufenthaltes **

Indikationen für einen geplanten / Notfall-Krankenhausaufenthalt in einem Krankenhaus für Herzchirurgie:
· Das Vorhandensein einer angeborenen Herzkrankheit beim Kind;
· Zunehmendes Herz-Kreislauf-Versagen;
· Abhängigkeit von der intravenösen Infusion von Prostaglandinen bei einem Neugeborenen (im Fall einer Lungenatresie);
Progressive Zyanose in den ersten Wochen oder Monaten nach der Geburt (Sat O.2 75-80%);
Das Vorhandensein von Dyspnoe-Zyanose-Anfällen.

Verhütung

Information

Quellen und Literatur

  1. Sitzungsprotokoll des Expertenrates des RCHD MHSD RK, 2015
    1. Referenzen: 1) Vollständige Reparatur der Fallot-Tetralogie im Säuglingsalter, Jeong Ryul Lee, Jun Sung Kim, Hong Gook Lim, Hoong Hwang, Yong Jin Kim, Joon Ryang Rho, Curie Ahn, Interaktive Herz-Kreislauf- und Thoraxchirurgie 3 (2004) ) 470–474 2) Verbleibende Fragen zur chirurgischen Korrektur der Fallot-Tetralogie, George E. Sarris, Hellenic Journal of Cardiology 46: 263-267, 2005 3) Entscheidungsfindung bei angeborenen Herzfehlern für die Herzchirurgie Band 3, AF Corno P. Festa, Springer 2009, S. 56-70 4) Kritische Betreuung von Kindern mit Herzerkrankungen, Ricardo Munoz, Victor O. Morell, Eduardo M. da Cruz, Carol G. Vetterly, Springer 2010, S. 199-212 5) Chirurgie für angeborene Herzfehler Dritte Auflage, J. Stark, M. de Leval und VT Tsang, John Wiley & Sons Ltd. 2006, S. 399-410 6) Nomenklatur und Datenbankprojekt für angeborene Herzchirurgie: Fallot-Tetralogie, Marshall L. Jacobs, Ann Thorac Surg 2000; 69: 77-82 7) Angeborene Herzfehler. Nachschlagewerk für Ärzte. Krivoshchekov E.V., Kovalev I.A., Shipulin V.M. Tomsk 2009 8) "Pädiatrische Kardiologie". Herausgegeben von Yu.M. Belozerov. Moskau "MEDpress Inform" 2004 9) "Angeborene Herzfehler". M. F. Zinkovsky. Kiew. "Book Plus" 2009 10) Richtlinien Konsens über den Zeitpunkt der Intervention bei häufigen angeborenen Herzerkrankungen. Indische Pädiatrie 2008; 45: 117-126

Information

1) Akhmetov Sergey Zhambylovich - JSC "National Scientific Cardiac Surgery Center" Kinderherzchirurg der Abteilung für pädiatrische Herzchirurgie.
2) Baigalkanova Almira Iagalievna, pädiatrische Kardiologin der Abteilung für pädiatrische Rehabilitation, JSC "National Scientific Cardiac Surgery Center".
3) Tuleutaeva Raikhan Esenzhanovna - Kandidat der medizinischen Wissenschaften der Staatlichen Medizinischen Universität Semey, Leiter des Kurses für klinische Pharmakologie, Arzt - klinischer Pharmakologe.

Interessenkonflikt: keine.

Gutachter: Kuatbekov Kairat Nietalievich - Kandidat für medizinische Wissenschaften, GKP am REM "Zentrum für Perinatologie und pädiatrische Herzchirurgie" der Gesundheitsabteilung der Stadt Almaty, Leiter der Abteilung für pädiatrische Herzchirurgie, Herzchirurg für höher qualifizierte Herzchirurgie, Chefspezialist für pädiatrische Herzchirurgie, Gesundheitsabteilung von Almaty.

Bedingungen für die Überarbeitung des Protokolls: Überarbeitung des Protokolls 3 Jahre nach seiner Veröffentlichung und ab dem Datum seines Inkrafttretens oder bei Vorhandensein neuer Methoden mit Evidenzgrad.