Die Schatten von Botkin Gumprecht treten auf, wenn

Die Diagnose einer chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) kann gestellt werden, wenn die absolute Anzahl der Lymphozyten im Blut mehr als 5 × 10 9 / L beträgt, mindestens 30% der Lymphozyten in der Knochenmarkpunktion vorhanden sind und die klonale B-Zell-Natur der Lymphozytose immunologisch bestätigt wird.

In der überwiegenden Mehrheit der Fälle entsteht die Annahme, dass ein Patient an chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) leidet, im Zusammenhang mit Veränderungen im Blutbild: dem Nachweis einer absoluten und relativen Lymphozytose. Ein internationaler Workshop im Jahr 1989 stellte unter den Kriterien für die Diagnose einer chronischen lymphatischen Leukämie das Vorhandensein einer absoluten Lymphozytose im Blut von mindestens 10 x 109 / l fest, die jedoch später überarbeitet wurde. Gegenwärtig wird das Vorhandensein einer absoluten Lymphozytose von 5 × 10 9 / l als ausreichend angesehen, um auf eine CLL-Krankheit hinzuweisen..

Manchmal kommt es im Verlauf von 2-3 Jahren, bei denen die Anzahl der Leukozyten nur geringfügig über der Norm liegt oder sogar der normalen Rate entspricht, zu einer allmählich zunehmenden Lymphozytose - 50-60-70%. Diese Änderungen in der Leukozytenformel sind noch keine Rechtfertigung für die Diagnose einer chronischen lymphatischen Leukämie ohne zusätzliche Studien: Knochenmarkpunktion und immunologische Untersuchung von Blut- und Knochenmarkpunktion. Trotzdem sollte ein solcher Patient unter der engen Aufsicht eines Arztes stehen: Alle 3-4 Monate sind Untersuchungen und Blutuntersuchungen erforderlich, da solche Blutveränderungen in der Regel Ausdruck des Ausbruchs einer chronischen lymphatischen Leukämie sind.

Unter den Kernelementen findet sich im Blut eine Dominanz reifer Lymphozyten - Zellen von geringer Größe, gerundet, mit einem dichten Kern und einem schmalen Rand aus Licht oder leicht basophilem Zytoplasma. Bei Blutausstrichen wird üblicherweise die eine oder andere Anzahl von Gumprecht-Botkin-Zellen, verfallene Fuzzy-Kerne von Lymphozyten, bestimmt. Ihr Auftreten ist mit einer erhöhten Fragilität der Lymphozytenmembran bei chronischer lymphatischer Leukämie verbunden.

Die Anzahl der Gumprecht-Botkin-Zellen ist bei Patienten mit hoher Leukozytose in der Regel höher. Zellen oder, wie sie oft genannt werden, die Gumprecht-Botkin-Schatten werden während der Herstellung eines Abstrichs gebildet, ihre Anwesenheit und Anzahl haben keinen prognostischen Wert.

Die Anzahl der Leukozyten bei chronischer lymphatischer Leukämie kann unterschiedlich sein. In den meisten Fällen liegt die Diagnose einer chronischen lymphatischen Leukämie bei 20-50 * 10 9 / l, aber häufig liegt beim ersten Arztbesuch bereits eine Hyperleukozytose vor (100-500 * 10 9 / l) über eine lange nicht diagnostizierte Periode der Krankheit. Wir beobachteten einen Patienten mit einer Leukozytenzahl von 1200 x 10 9 / l beim ersten Arztbesuch wegen längerer vergrößerter Lymphknoten..

Bei der Berechnung der Leukozytenformel beträgt der Gehalt an Lymphozyten normalerweise 50-70%, wobei eine hohe Leukozytose manchmal 95-99% erreicht. Zusammen mit reifen Lymphozyten im Blut, normalerweise in sehr geringer Menge (normalerweise nicht mehr als 1-3%), können Prolymphozyten nachgewiesen werden - größere Zellen mit unterschiedlichen Nukleolen im Kern. Ein allmählicher Anstieg des Prolymphozytengehalts im Verlauf der Krankheit sowie deren ständige Anwesenheit in einer Menge von 10% oder mehr ist ein schlechtes Prognosezeichen.

E. Matutes et al. an einem großen klinischen Material zeigte sich, dass die Überlebensrate von Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie direkt mit der Anzahl der zirkulierenden Prolymphozyten korreliert und selbst dann signifikant abnimmt, wenn die Anzahl der Prolymphozyten mehr als 5% beträgt.

Basierend auf der Untersuchung des morphologischen Bildes des Blutes von fast 550 Patienten mit CLL E. Matutes et al. identifizierte etwa 15% der Patienten mit ungewöhnlicher Zellmorphologie. Sie schlugen vor, solche Patienten als an atypischer CLL leidend zu betrachten, wobei zwei ihrer Subtypen festgestellt wurden: einer mit einer erhöhten Anzahl von Prolymphozyten von mehr als 10% und der zweite mit einer lymphoplasmacytoidalen Differenzierung von Lymphozyten und / oder dem Vorhandensein von Lymphozyten mit einem gespaltenen Kern. Im zweiten Fall gibt es gleichzeitig normale Lymphozyten, die für chronische lymphatische Leukämie charakteristisch sind, und Übergangsformen - größere Lymphozyten mit ausgeprägter Basophilie des Zytoplasmas oder mit einer entstehenden Spalte im Kern.

Der Krankheitsverlauf unterscheidet sich in diesem Fall normalerweise nicht von dem Merkmal einer typischen chronischen lymphatischen Leukämie, aber häufig liegt bei beiden Varianten eine Trisomie von Chromosom 12 vor. Bei beiden Subtypen: einer erhöhten Anzahl von Prolymphozyten und einer lymphoplasmacytoidalen Morphologie von Lymphozyten ist der Krankheitsverlauf bei Patienten mit Trisomie von Chromosom 12 aggressiver.

Knochenmarkpunktion bei chronischer lymphatischer Leukämie ist normalerweise hyperzellulär, die Infiltration von Lymphozyten ist meistens diffus, obwohl manchmal Fälle von knotiger Infiltration auftreten. In den meisten Fällen übersteigt der Prozentsatz der Lymphozyten die für eine Diagnose erforderlichen 30% signifikant und erreicht häufig 90-95%.

Lymphozyten im Knochenmark sind morphologisch nicht von Blutlymphozyten zu unterscheiden, aber normalerweise gibt es 3-5% der Prolymphozyten, selbst wenn sie nicht im Blut gefunden werden.

Die morphologische Untersuchung des Lymphknotens zeigt das Löschen des normalen Musters und die monomorphe Infiltration mit Lymphozyten, die morphologisch Blut- und Knochenmarklymphozyten ähneln und manchmal etwas größer sind. In geringer Anzahl gibt es Prolymphozyten und Zellen, die als Paraimmunoblasten bezeichnet werden: mittelgroße Zellen mit dispergiertem Chromatin und runden oder ovalen Nukleolen. In der Milz überwiegt die Infiltration des weißen Fruchtfleisches, obwohl sich herausstellt, dass das rote Fruchtfleisch normalerweise auch von kleinen Lymphozyten bis zu dem einen oder anderen Grad infiltriert wird..

Trotz des charakteristischen Bildes können die Ergebnisse der morphologischen Untersuchung nicht als ausreichend angesehen werden, um die Diagnose einer chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) zu stellen, da ein ähnliches morphologisches Bild von Blut und Knochenmark häufig bei Follikel- und Mantelzelllymphomen mit Knochenmarkbeteiligung beobachtet wird. Nach modernen Kriterien kann die Diagnose einer chronischen lymphatischen Leukämie erst nach einer die Diagnose bestätigenden immunologischen Studie als etabliert angesehen werden. Pathologische Lymphozyten bei chronischer lymphatischer Leukämie weisen einen absolut charakteristischen Immunphänotyp auf.

Sie exprimieren die Antigene CD19, CD5, CD23, es gibt eine schwache Expression von Immunglobulinen auf der Zelloberfläche (IgM wird oft gleichzeitig mit IgD exprimiert) mit einer L-Kette, eine schwache Expression von CD20- und CD22-Antigenen wird bestimmt, bei einer Reihe von Patienten wird das FMC-7-Molekül exprimiert. CD79b-Antigen oder Igb, das Teil des B-Zell-Rezeptors ist, wird in den allermeisten Fällen entweder nicht oder nur sehr schwach exprimiert.

Der charakteristische Immunphänotyp von Tumorzellen unterscheidet B-CLL von anderen lymphoproliferativen Erkrankungen.

E. Matutes et al. schlugen ein numerisches System vor, um die Differentialdiagnose von B-CLL und anderen lymphoproliferativen Erkrankungen zu unterstützen. Gemäß diesem System wird jedes für B-CLL charakteristische immunologische Zeichen als 1 Punkt angesehen, sein entgegengesetzter Wert als 0.

Immunphänotyp von Tumorzellen bei verschiedenen lymphoproliferativen Erkrankungen

Das System sieht wie folgt aus: Oberflächen-Immunglobuline, schwache Expression - 1, stark - 0; CD5 + -1, CD5-0; CD23 + -1, CD23-0; CD22 - schwacher Ausdruck - 1, stark - 0; CD79b - nicht vorhanden - 1, ausgedrückt - 0; FMC-7 - nicht vorhanden - 1, ausgedrückt - 0. Die Autoren bewerteten die Summe der in diesem System bei 298 Patienten mit chronischer lymphoproliferativer Leukämie und 166 Patienten mit anderen reifen zelllymphoproliferativen Erkrankungen erzielten Bewertungen und zeigten, dass bei 96,8% der Patienten mit chronischer lymphoproliferativer Leukämie die Summe der erzielten Bewertungen 3 beträgt 5, während es bei mehr als 94% der Patienten mit anderen lymphoproliferativen Erkrankungen 1-2 Punkten entspricht.

Manchmal treten Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose der chronischen lymphatischen Leukämie und der sogenannten monoklonalen B-Lymphozytose von unbestimmter Bedeutung (MLUS) auf, die in Analogie zu monoklonalen Gammopathien von unbestimmter Bedeutung (MGUS) so genannt wird. Der Begriff wurde erstmals Ende der 1980er Jahre geprägt, um nicht fortschreitende monoklonale Lymphozytose ohne Anzeichen von CLL von indolenter CLL mit Anzeichen der Krankheit zu unterscheiden. Derzeit wird der Begriff CLUS (klonale Lymphozytose von unbestimmter Bedeutung) häufiger verwendet..

Bei CLUS bleiben mäßige und stabile Leukozytose und Lymphozytose normalerweise viele Jahre bestehen (weniger als 5 × 10 9 / L für die Diagnose von CLL erforderlich), normale Erythro- und Thrombozytopoese und keine Vergrößerung der Lymphknoten und der Milz.

In den Beobachtungen von S. Wang et al. Das klinische Bild und die Laborparameter in CLUS blieben 3-10 Jahre lang unverändert. Die klonale Natur der Lymphozytose wurde durch Restriktion der L-Kette von Immunglobulinen bestätigt, die auf der Oberfläche von Lymphozyten exprimiert wurden. Während des gesamten Beobachtungszeitraums wurden keine Chromosomenaberrationen festgestellt. Bei allen Patienten ergab die Untersuchung des Immunphänotyps während des gesamten Beobachtungszeitraums die Expression von CD19- und CD20-Antigenen durch Lymphozyten und eine schwache Expression von Oberflächen-Immunglobulinen, jedoch immer das Fehlen einer Expression von CD5 und CD23. Somit entsprechen diese Beobachtungen nicht allen Anzeichen von B-CLL. In den meisten Fällen unterscheidet sich der CLUS-Immunphänotyp jedoch nicht vom typischen B-CLL-Immunphänotyp. A. Rowstron, basierend auf der Analyse von mehreren hundert Beobachtungen einer frühen stabilen chronischen lymphatischen Leukämie und deren Vergleich mit CLUS, zeigt, dass die Progressionsrate in diesen Fällen gleich ist und 10% nicht überschreitet.

Es ist bekannt, dass eine echte chronische lymphatische Leukämie, die alle für die Diagnosestellung erforderlichen Merkmale aufweist, möglicherweise auch jahrelang keine Anzeichen einer Progression aufweist. In solchen Fällen gibt es einen für diese Krankheit charakteristischen Immunphänotyp, und bei Langzeitbeobachtung (in einer unserer Beobachtungen 22 Jahre nach Diagnosestellung) treten in vielen Fällen Merkmale einer progressiven chronischen lymphatischen Leukämie auf. Bei anderen Beobachtungen bleibt das klinische Bild während des gesamten Lebens des Patienten unverändert..

Wir beobachteten die Patientin 29 Jahre lang, die keine Behandlung erhielt, da sie die ganze Zeit über ein stabiles hämatologisches und klinisches Bild hatte: das Fehlen vergrößerter Lymphknoten und Milz, die Anzahl der Leukozyten 15-20 x 10 9 / l, Lymphozyten 65-70%... Diese Beobachtung ähnelt den Beobachtungen von T. Han et al., Die 10 Patienten mit einer Leukozytose von mehr als 10 x 109 / l und einer monoklonalen B-Zell-Lymphozytose beschrieben, die 6 bis 24 Jahre lang keine Anzeichen einer Progression hatten und keine Therapie benötigten.

Vielleicht spiegeln diese Beobachtungen altersbedingte Veränderungen im B-Zell-Repertoire wider. Vor fast 10 Jahren wurde festgestellt, dass bei Mäusen mit zunehmendem Alter die Vielfalt der Klone von B-Zellen (B-Zell-Repertoire) allmählich abnimmt und gleichzeitig die Größe (Amplifikation) einzelner Klone zunimmt. N. Chiorazzi und M. Ferrarini weisen darauf hin, dass bei gesunden Menschen über 50 Jahren das Vorhandensein solcher Klone von B-Lymphozyten häufig ist. Es ist möglich, dass einzelne Klone, die unter dem Einfluss einer längeren Stimulation mit einem bestimmten Antigen entstanden sind, signifikante Größen annehmen und während der routinemäßigen immunologischen Forschung bestimmt werden können..

Die 13ql4-Deletion, die die häufigste genetische Aberration bei CLL darstellt und kürzlich in der Hälfte der mit der FISH-Methode untersuchten CLUS-Fälle festgestellt wurde, bestätigt die Ansicht, dass CLUS als Frühstadium einer chronisch gutartigen lymphatischen Leukämie angesehen werden sollte. Zur gleichen Zeit fanden P. Ghia et al., Die 500 gesunde Menschen über 65 Jahre untersuchten, in einigen von ihnen Klone von Zellen mit einem Immunphänotyp, der für verschiedene lymphoproliferative Erkrankungen charakteristisch ist, manchmal bei demselben Patienten. Die Autoren glauben, dass dies höchstwahrscheinlich kein frühes Stadium der Krankheit ist, sondern ein Spiegelbild des B-Zell-Repertoires, das sich mit zunehmendem Alter allmählich verengt..

1982 wurde bei Frauen mittleren Alters, die rauchen, eine anhaltende polyklonale B-Lymphozytose beschrieben. Einige von ihnen hatten häufig Atemprobleme. Dies ist ein seltenes Phänomen, und seit der ersten Veröffentlichung sind nicht mehr als 90 solcher Beschreibungen erschienen. PCR-Studien zeigten, dass in allen untersuchten Fällen eine Umlagerung von BCL-2 / IgH vorliegt, die jedoch nicht immer mit einer erhöhten Expression von BCL-2 einherging.

Bei einigen Raucherinnen mit polyklonaler B-Lymphozytose wurden eine leichte Vergrößerung der Milz und eine polyklonale Gamma-Pathie festgestellt, die wie die Lymphozytose manchmal nach Raucherentwöhnung verschwanden.

Bei Nichtrauchern wurden mehrere Fälle von polyklonaler B-Lymphozytose berichtet. Mit Hilfe der PCR wurde bei einigen Patienten das Epstein-Barr-Virus im Blut gefunden. Es ist unklar, ob dieses Virus eine Rolle bei der Entwicklung des polyklonalen B-Lymphozytose-Syndroms spielt..

Offensichtlich sind solche Fälle zum gegenwärtigen Zeitpunkt für die Differentialdiagnose mit chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) nicht schwierig, da die polyklonale Natur der Lymphozytose während der Immunphänotypisierung nachgewiesen wird. Schwierigkeiten bei der Interpretation werden kürzlich durch einen Fall von polyklonaler B-Zell-Lymphozytose mit komplexen Chromosomenaberrationen dargestellt - Trisomie der Chromosomen 3, 15 und 18, Inversion von Chromosom 18, t (13; 14) in einzelnen Zellen bei einer Frau, die lange raucht. Das hämatologische Bild bleibt über mehrere Jahre hinweg stabil, es treten jedoch häufig wiederkehrende Infektionen der oberen Atemwege auf. Eine Langzeitbeobachtung ist erforderlich, um die Frage zu klären, ob die vorhandenen Chromosomenaberrationen den Beginn einer lymphoproliferativen Erkrankung widerspiegeln.

Bei einigen chronischen Infektionen (Tuberkulose, Syphilis), manchmal bei nichtinfektiösen Erkrankungen (Thyreotoxikose, Morbus Addison), wird eine konstante T-Zell-Lymphozytose beobachtet, meist bei einer normalen Anzahl von Leukozyten. Es ist auch leicht, es anhand immunologischer Daten von chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) zu unterscheiden..

Schatten von Gumprecht: Foto, bei welcher Krankheit sie auftreten

Blut ist der Hauptbestandteil unseres Körpers. Seine Hauptteile sind Wasser und geformte Elemente, dh Blutzellen. Dazu gehören rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen. Wenn jedoch im allgemeinen Bluttest Schatten von Gumprecht gefunden werden, kann dies ein Hinweis auf Erkrankungen des Blutsystems sein..

Schatten von Botkin-Gumprecht: Was ist das??

Diese Formationen sind nichts anderes als zerstörte Blutzellen, nämlich Lymphozyten. Sie können nur durch mikroskopische Untersuchung des Blutes bestimmt werden. Lymphozyten bieten zelluläre Immunität, eine der beiden Hauptverbindungen in der Immunantwort. Ihre Zerstörung und die Bildung von Humprechts Schatten deuten daher auf eine langfristige Läsion des Blutsystems hin.

Der Hauptgrund

Die chronische Zerstörung von Lymphozyten tritt am häufigsten bei chronischer lymphatischer Leukämie auf - einer gutartigen Blutläsion, die durch die Akkumulation dieser spezifischen Formationen im Blut, in den Lymphknoten und in den Lymphozyten gekennzeichnet ist.

Es ist noch nicht geklärt, was die Entwicklung dieser Krankheit hervorruft. Es wird jedoch angenommen, dass der Einfluss schädlicher Umweltfaktoren, Virusinfektionen und genetischer Mutationen das Risiko ihres Auftretens erhöht. Besonderes Augenmerk wird auf die erbliche Veranlagung gelegt. Der Artikel zeigt ein Foto von Botkin-Gumprechts Schatten unter dem Mikroskop.

Klassifikation der Krankheit

Nachdem wir erfahren haben, bei welcher Krankheit die Schatten von Botkin-Gumprecht bei der mikroskopischen Untersuchung von Blut gefunden werden, ist auch die Klassifizierung dieser Krankheit zu erwähnen:

  • chronische gutartige lymphatische Leukämie;
  • Tumorform;
  • progressive Form;
  • Knochenmarkform;
  • chronische lymphatische Leukämie mit vergrößerter Milz;
  • Haarzellenleukämie;
  • prelymphocytic Form.

Bei jeder dieser Formen von Leukämie wird eine Zunahme der Zerstörung von Lymphozyten und folglich die Bildung von Humprechts Schatten beobachtet.

Bedeutung der mikroskopischen Diagnostik

Eine Blutuntersuchung unter dem Mikroskop auf lymphatische Leukämie ist notwendig und spielt eine wichtige Rolle bei der Diagnose und Behandlung dieser Krankheit. Welche Bedeutung hat die Erkennung von Gumprechts Schatten bei chronischer lymphatischer Leukämie??

  • diagnostischer Wert - Die Bestimmung zerstörter Lymphozyten im Blut hilft, die korrekte Diagnose zu vermuten und eine weitere Untersuchung vorzuschreiben.
  • Das Vorhandensein dieser Formationen gibt keine Vorstellung vom Stadium des Prozesses oder dem Vorhandensein einer Exazerbation, sondern bestätigt nur das Vorhandensein einer Blutpathologie.
  • In einigen Fällen kann die Zerstörung von Lymphozyten bei chronischen Infektionsprozessen beobachtet werden. Daher ist es unmöglich, eine chronische lymphatische Leukämie nur auf der Grundlage mikroskopischer Daten zu diagnostizieren. Eine weitere Untersuchung des Patienten ist erforderlich.
  • Die frühzeitige Bestimmung von Schatten hilft, rechtzeitig eine Diagnose zu stellen und eine frühere Behandlung zu verschreiben, was die Heilungschancen des Patienten erhöht.

Diagnosefunktionen

Obwohl in den meisten Fällen die Blutmikroskopie eine wirklich wirksame Methode zur Diagnose von Krankheiten ist, die das Knochenmark, das Blut und das Lymphsystem betreffen, sind manchmal sogenannte falsch positive Ergebnisse möglich. Dies bedeutet, dass die Schatten von Gumprecht in Abwesenheit einer Pathologie im Körper bestimmt werden..

Dies ist möglich, wenn Lymphozyten direkt während der mikroskopischen Untersuchung zerstört werden. Dann sollten Sie auf die Anzahl abnormaler Lymphozyten achten. In der Regel weist eine kleine Anzahl von ihnen auf ein falsch positives Ergebnis hin..

Symptome einer lymphatischen Leukämie

Um rechtzeitig zu einer Untersuchung einen Arzt zu konsultieren, müssen Sie die wichtigsten Symptome einer chronischen lymphatischen Leukämie kennen:

  • Symptome im Anfangsstadium. In den meisten Fällen ist die Pathologie asymptomatisch, was die Diagnose erschwert. Es sind jedoch Manifestationen wie ein leichter Anstieg der Lymphknoten, der Leber und der Milz möglich.
  • Das Stadium fortgeschrittener klinischer Manifestationen - in diesem Stadium gehen Patienten am häufigsten zum Arzt. Die Lymphknoten sind deutlich vergrößert, schmerzlos, nicht dicht, nicht zusammengeschweißt. Bei einem signifikanten Anstieg der Leber sind Schmerzen im rechten Hypochondrium möglich, die auftreten, wenn die Kapsel gedehnt wird. Außerdem können eine vergrößerte Milz und Leber benachbarte Organe komprimieren, was zu Problemen beim Wasserlassen, beim Stuhlgang und bei der Verdauung führen kann..
  • Endstadium - Die Immunität ist erheblich geschwächt, so dass eine Person häufig an verschiedenen Infektionskrankheiten leidet. In der Regel stirbt der Patient nicht an chronischer lymphatischer Leukämie selbst, sondern an einer infektiösen Komplikation, die sich vor dem Hintergrund einer gestörten Immunität entwickelt hat.

Diagnose

Wenn ein Patient mit einer der oben aufgeführten Beschwerden in die Arztpraxis kommt, schickt er ihn zunächst zu einer allgemeinen Blutuntersuchung und Blutmikroskopie. Wird bei der allgemeinen mikroskopischen Analyse von Blut- und Botkin-Gumprecht-Schatten eine Abnahme der Leukozytenzahl (Leukopenie) festgestellt, verschreibt der Arzt zusätzliche Untersuchungsmethoden. Diese beinhalten:

  • Lymphknotenbiopsie;
  • Immunotypisierung von Lymphozyten;
  • Nachweis spezifischer Marker für lymphatische Leukämie im Blut: CD5, CD19, CD23;
  • Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane zur Visualisierung des Vergrößerungsgrades von Milz und Leber; Der Grad ihres Anstiegs zeigt das Stadium der Krankheit an.

Die Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie wird von einem Onkologen mit Kortikosteroiden, Alkylierungsmitteln und Zytostatika durchgeführt.

Daher ist die Definition von Botkin-Gumprecht-Schatten für die Diagnose einer chronischen lymphatischen Leukämie wichtig. Als frühes Anzeichen für diese Krankheit ermöglichen sie eine frühzeitige Diagnose und Verschreibung der Behandlung so früh wie möglich, was die Chancen des Patienten auf eine vollständige Genesung erhöht..

Was zeigt das Vorhandensein atypischer Lymphozyten im Blut an und ist es wert, sich Sorgen zu machen??

Viele Patienten fragen sich, was atypische Lymphozyten sind. nach bestandener Prüfung im Labor. Das Wort "atypisch" ruft keine positiven Assoziationen hervor, daher hat der Patient Grund zur Sorge. Aber es besteht kein Grund zur Panik. Viele Erwachsene und Kinder hören eine solche Schlussfolgerung, aber sie birgt in der Regel nichts Bedrohliches..

  1. Äußere Unterschiede atypischer Leukozytenzellen
  2. Ursachen für das Auftreten atypischer Zellformen
  3. Arten von atypischen Leukozytenzellen und Ursachen des Auftretens
  4. Degenerative Veränderungen
  5. Atypische mononukleäre Zellen
  6. Botkin-Gumprecht-Schattenzellen
  7. Reeder-Zellen
  8. Die Norm der atypischen Lymphozyten misst die Normalisierung

Äußere Unterschiede atypischer Leukozytenzellen

Leukozyten sind die Hauptwirkstoffe der Immunität. Sie stellen eine große Klasse von Zellen dar, die sich in Struktur und Funktion voneinander unterscheiden. Die Besonderheit von Leukozyten besteht darin, dass sie aus verschiedenen Arten von Vorläuferzellen stammen, was zu ihrem hohen Polymorphismus führt..

Bei der differenzierten Reifung erhalten Leukozyten verschiedener Typen charakteristische morphologische Zeichen und werden ins Blut freigesetzt. Sie bleiben für kurze Zeit, bis zu zwei Tage, im Blutkreislauf und gelangen dann in das Gewebe. Daher werden bei der Untersuchung von Blut nur diejenigen Zellen, die sich zum Zeitpunkt der Analyse im Blut befanden, einer Mikroskopie auf den Leukozytenzellspiegel unterzogen..

Während der Analyse werden die Anzahl jeder Population der Leukozytengruppe (Granulozyten und Agranulozyten) und ihre morphologischen Eigenschaften bewertet. Im Körper eines gesunden Menschen unterscheiden sich Leukozyten morphologisch nicht von Standardformen und -größen. Unter bestimmten Bedingungen (Allergien, Infektionen, Tumoren) finden sich jedoch atypische Leukozyten mit pathologischen morphologischen Zeichen im Blut.

In einem Mikroskop erkennt ein erfahrener Laborassistent atypische Zellen sofort anhand der folgenden Anzeichen:

  • Nicht standardmäßige Form. Normale Lymphozyten sind rund. Zellatypizität manifestiert sich in einem zerlumpten Umriss oder einer facettenreichen Form.
  • Vergrößerte oder verkleinerte Größe. Die übliche Größe eines Lymphozyten beträgt etwa 12 Mikrometer. Atypische Formen können die Größe von Monozyten erreichen (bis zu 30 Mikrometer).
  • Modifizierter Kern. Bei der Beurteilung der Morphologie von Zellen berücksichtigen sie das Verhältnis der Größe des Kerns zum Volumen des Zytoplasmas. Unreife Neutrophile haben keinen segmentierten Kern, während der Kern eines atypischen Lymphozyten im Gegensatz dazu aus mehreren Segmenten bestehen kann. Atypische Lymphozyten haben ein erhöhtes Plasma, sie werden als plasmatisiert bezeichnet. Die Plasmabasophilie zeigt die Jugend dieser Zellen an.
  • Atypische Färbung von Zellen mit Farbstoffen, Granularität des Zytoplasmas. Wenn atypische Lymphozyten mit Eosin-Farbstoff behandelt werden, werden sie blau. Die Kerne werden lila. Normale Lymphozyten werden nach der Färbung perlmuttartig, grau oder gelblich.

Ursachen für das Auftreten atypischer Zellformen

Von den Hauptfaktoren, die das Auftreten von Leukozytenzellen atypischer Form verursachen, können vier Gruppen unterschieden werden:

  • Virale und bakterielle Infektionen,
  • Vergiftung des Körpers,
  • Ionisierende Strahlung,
  • Krebs und genetische Pathologien.

In all diesen Fällen geht das Auftreten atypischer Zellformen mit einer Leukozytose (erhöhte Produktion aller oder einzelner Zellpopulationen) einher, die durch eine Blutuntersuchung mit einer Verschiebung nach links diagnostiziert wird (wobei junge unreife Zellformen überwiegen)..

Die Art des Mechanismus für das Auftreten atypischer Lymphozyten kann reaktiv, infektiös oder bösartig sein. Darüber hinaus basiert die Diagnose in den ersten beiden Fällen auf einer Reihe von Begleitsymptomen (jüngste körperliche Anstrengung, Fieber, andere charakteristische klinische Anzeichen einer Infektionskrankheit). Diese Mechanismen sind am häufigsten. Drittens - der maligne Mechanismus entwickelt sich viel seltener und ist durch das Auftreten bestimmter Arten atypischer Zellen gekennzeichnet.

Wichtig! Wenn Leukozyten atypischer Formen im Blut gefunden werden, bedeutet dies zunächst, dass sich das Immunsystem in einem angespannten Zustand befindet..

Arten von atypischen Leukozytenzellen und Ursachen des Auftretens

Reaktive Leukozytose tritt aufgrund einer erhöhten Leukopoese auf. Dieser Prozess wird im Körper durch Zytokine, die aktiven Bestandteile des Komplements, als Reaktion auf Toxine aktiviert. Unter solch extremen Bedingungen reifen nicht alle Zellen korrekt und atypische Formen reaktiver Lymphozyten treten unvermeidlich auf. Im Labor werden abnormale Zellen pro 100 Zellen einer bestimmten Gruppe gezählt.

Degenerative Veränderungen

Diese atypische Form von Zellen tritt bei längerer und intensiver Intoxikation des Körpers auf. Ablagerungen toxischer Substanzen reichern sich in Leukozyten an und die Zelle verliert ihre Fähigkeit, sich zu teilen und ihre Funktionen zu erfüllen. Diese Substanzen können unterschiedlicher Natur sein (fettig, pigmentiert). Solche Zellen sind durch eine Zunahme der Anzahl und Größe von Vakuolen (Vakuolisierung) gekennzeichnet, und es tritt eine toxogene Granularität des Zytoplasmas auf. Größenänderungen können nach oben oder unten (faltig) erfolgen. Solche Veränderungen sind normalerweise mit schwerer Sepsis, Abszessen und Leberdystrophie verbunden.

Bei einem Mangel an Vitamin B12 oder einem Mangel an Folsäure im Blut werden hypersegmentierte Neutrophile gefunden. Ihre Kerne können bis zu 6 Segmente enthalten.

Atypische mononukleäre Zellen

Sie werden wegen der morphologischen Ähnlichkeit atypischer Lymphozyten dieses Typs mit Monozyten Downey-Zellen oder Lymphomonozyten genannt. Sie sind größer als gewöhnliche Lymphozyten und haben einen monozytischen Kern. Diese Zellen kommen am häufigsten im Blut vor.

Bei einem absolut gesunden Menschen werden atypische mononukleäre Zellen nicht gefunden, sie begleiten jedoch immer Viruserkrankungen. Die häufigste Ursache für diesen Zustand ist eine Form des Herpesvirus.

Diese Art von atypischen Lymphozyten ist einer der Marker für Mononukleose. Wenn andere Krankheiten (Toxoplasmose, Influenza) das Auftreten atypischer mononukleärer Zellen bis zu 7% der Gesamtzahl der Lymphozyten verursachen können, deutet ein Überschuss der Anzahl atypischer Zellen dieses Typs um 10% auf eine Mononukleose hin.

Diese Krankheit mit ausgeprägten katarrhalischen Symptomen und damit einhergehenden positiven Ergebnissen beim Nachweis atypischer mononukleärer Zellen macht bei den Eltern einen deprimierenden Eindruck. Tatsächlich trägt es jedoch nichts Bedrohliches, und nach der Genesung normalisieren sich die Leukozyten im Blut des Kindes und ihre Morphologie von selbst wieder.

Bei Kindern überschreitet die Anzahl atypischer mononukleärer Zellen (Virozyten) im Blut 1% nicht. Eine Zunahme ihrer Anzahl kann auf Impfungen zurückzuführen sein oder auf eine kürzlich aufgetretene Krankheit hinweisen.

Im Blut eines Erwachsenen können auch atypische mononukleäre Zellen gefunden werden, da mit zunehmendem Alter die Wahrscheinlichkeit einer Übertragung des Herpesvirus zunimmt und mit zunehmendem Alter 98% erreicht. Infolge allergischer Reaktionen können mehr pathologische Zellen auftreten.

Wichtig! Die Behandlung mit Blutserumpräparaten kann auch zu einer Erhöhung der Leukopoese führen..

Bei der Mononukleose wird die Diagnose durch begleitende klinische Symptome gestellt, das Vorhandensein von plasmatisierten mononukleären Zellen. Der Mechanismus ihres Auftretens ist ansteckend und nach der Genesung normalisiert sich das Blutbild.

Botkin-Gumprecht-Schattenzellen

Dies sind Fragmente von Lymphozyten oder anderen lymphoiden Zellen, deren Überreste, die als Ergebnis der Leukolyse während der Vorbereitung des Materials für die Mikroskopie auftreten. Dieses Phänomen weist auf eine hohe Zerstörungsrate der Lymphozyten hin und geht immer mit einer chronischen lymphatischen Leukämie einher, tritt jedoch auch bei anderen Infektionskrankheiten auf. Unter dem Mikroskop sind Chromatinstränge, nackte oder halb zerstörte Kerne sichtbar. Diese Fragmente werden die Körper von Botkin-Gumprecht genannt..

Reeder-Zellen

Dies sind nierenförmige Zellen mit einer gezackten Kontur des Kerns. Gefunden bei Leukämie, perniziöser Anämie, schweren Infektionen, Blei oder Phosphorvergiftung.

Die Norm der atypischen Lymphozyten misst die Normalisierung

Der Körper eines Erwachsenen wird ständig von fremden Agenten angegriffen, so dass sich der Ton des Immunsystems ändern kann. Atypische Lymphozyten in einer Blutuntersuchung können abhängig von der aktuellen Belastung des Immunsystems auftreten. Der zulässige Satz beträgt höchstens 6%. Indikatoren über 7% verdienen Aufmerksamkeit.

Es gibt keine spezifische Therapie zur Normalisierung des Spiegels atypischer Leukozyten, da dieses Phänomen eine Folge einer Pathologie ist. Daher zielt die Behandlung direkt auf die Bekämpfung der Krankheit oder die Beseitigung der Ursache ab (allergische Faktoren, Absetzen von Medikamenten, Serumblutbestandteile). Zur Behandlung von bakteriellen Infektionen werden Antibiotika verschrieben, allergische Reaktionen mit Antihistaminika gestoppt.

Die Epstein-Barr-Krankheit (Herpes-simplex-Virus Typ IV) bei Erwachsenen ist häufig asymptomatisch und wird nicht spezifisch behandelt. Die Krankheit selbst stellt keine Bedrohung dar, aber die Gefahr besteht in der Fähigkeit des Virus, bösartige Tumoren zu verursachen. Mit einem geschwächten Immunsystem tritt die Krankheit in der Natur immer wieder auf, was sich als Syndrom chronischer Müdigkeit manifestieren und zu Lymphogranulomatose, Lymphom und Multipler Sklerose führen kann. Solche Zustände erfordern eine Langzeittherapie, um das Immunsystem zu korrigieren..

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Gleichzeitig wird den Patienten empfohlen, das Regime und die Ernährung zu normalisieren, was sich positiv auf das Immunitätspotential auswirkt..

Doktor Hepatitis

Leberbehandlung

Schatten von Gumprecht Botkin werden im Blut festgestellt, wenn

Wie Sie wissen, besteht Blut aus Lymphozyten, Leukozyten und Erythrozyten, deren Normen und Verhältnisse die perfekte Gesundheit des Körpers belegen. Wenn im systemischen Kreislauf abnormale Schatten von Botkin-Gumprecht gefunden werden, schließen Ärzte die chronische Form der lymphatischen Leukämie, die Verschärfung infektiöser Diagnosen, nicht aus.

Die Schatten von Botkin-Gumprecht sind die Überreste zerstörter Zellen der lymphoiden Reihe, die nur durch Blutmikroskopie bestimmt werden können. Wie Sie wissen, schützen und unterstützen Lymphozyten das Immunsystem des Körpers. Daher verursachen ihre schnelle Zerstörung und das Überwiegen von Botkin-Gumprecht-Schatten fortschreitende pathologische Prozesse, von denen viele chronisch werden.

Allgemeine Informationen zum Problem

In den meisten Fällen überwiegen die Schatten von Botkin-Gumprecht bei chronischer lymphatischer Leukämie, und in den übrigen Krankheitsbildern fehlen sie vollständig. Trotz der Tatsache, dass die deklarierte Diagnose gutartig ist, kommt es zu einer pathologischen Zunahme von Milz und Leber im Körper, was eine Verletzung der strukturellen Merkmale dieser wichtigen Organe darstellt.

Nach einer detaillierten Untersuchung des Blutausstrichs kann der Arzt zuverlässig berichten, wie viele zerstörte Lymphozyten im systemischen Kreislauf vorhanden sind. Dieser Indikator bestimmt jedoch überhaupt nicht die Schwere der Grunderkrankung und weist nicht auf eine vorherrschende Exazerbation hin. Darüber hinaus schließt der Spezialist nicht aus, dass diese Zellen nur während der Vorbereitung des Abstrichs auftraten, und es ist überhaupt nicht möglich, ihre Dynamik im Körper zu verfolgen..

Indikator im Blut bestimmen

Wenn der angegebene Indikator im Blut in einem frühen Stadium der Krankheit erkannt wird, besteht eine echte Chance, eine wirksame Behandlung mit dem günstigsten klinischen Ergebnis zu verschreiben. Die Schatten von Botkin-Gumprecht weisen also die folgenden charakteristischen Merkmale auf, die für jeden klinischen Patienten nützlich sind:

- Bestimmung des Infektionsprozesses im Körper bereits im Anfangsstadium;

- Der Indikator bestimmt nicht den Grad der Pathologie, sondern signalisiert seine Anwesenheit im betroffenen Organismus.

- Diese Zellen sind ein alarmierendes Zeichen für eine chronische lymphatische Leukämie, die nicht mehr endgültig geheilt werden kann.

Es ist möglich, die Schatten von Botkin-Gumprecht nur durch Laborbluttests zu bestimmen, wenn ein charakteristischer Abstrich durchgeführt wird, um die Zusammensetzung des systemischen Blutflusses und das Vorhandensein einer Pathologie weiter zu untersuchen.

Hinweis für den Patienten

Es ist nicht notwendig, einen Blutausstrich unnötig durchzuführen, aber wenn der Arzt diesen Labortest empfohlen hat, ist es am besten, ihn nicht abzulehnen. Wenn der Schatten von Botkin-Gumprecht frühzeitig erkannt wird, schließen Ärzte mit einem gut gewählten Behandlungsschema die endgültige Genesung des klinischen Patienten nicht aus.

Wenn die Schatten von Botkin-Gumprecht im Blut sichtbar gemacht werden, tritt eine chronische lymphatische Leukämie auf, die teilweise die Lymphknoten mit nachfolgenden gesundheitlichen Komplikationen im Stadium des Rückfalls betrifft. Das Vorhandensein infektiöser Diagnosen mit einer solchen Diagnose ist jedoch äußerst selten. Das Risiko einer äußerst unerwünschten Infektion sollte jedoch nicht ausgeschlossen werden, wenn die Ursachen für das Auftreten von Botkin-Humprecht-Zellen ermittelt werden.

Ärzte empfehlen häufig die Durchführung einer zweiten Laborstudie, da Schatten direkt während des Entwurfs und der Untersuchung eines Blutausstrichs auftreten können. Es ist unmöglich, diesen Indikator im systemischen Kreislauf zu verfolgen, und sein Auftreten kann ebenso unerwartet sein wie sein Verschwinden. Keine Panik, und wenn ein typisches Problem auftritt, wenden Sie sich am besten zusätzlich an Ihren Arzt.

Wenn eine chronische lymphatische Leukämie vorherrscht, ist der Krankheitsverlauf günstig und die Lebenserwartung eines klinischen Patienten kann 20 Jahre erreichen, wenn das vorgeschriebene Regime eingehalten wird.

Die Schatten von Botkin-Gumprecht sind ein anomales Phänomen, das in der modernen Medizin noch nicht vollständig verstanden ist. Ärzte bestimmen nicht immer die Ätiologie des pathologischen Prozesses, dieser Indikator wird jedoch bei der endgültigen Diagnose nicht entscheidend gemacht. In jedem Fall ist eine detaillierte Diagnose des Körpers erforderlich, nach deren Ergebnissen die Grunderkrankung mit der Ernennung eines nachfolgenden Schemas einer wirksamen Behandlung aufgedeckt wird.

Botkin-Gumprecht-Zellen sind die Überreste zerstörter Zellen von Lymphozyten und anderen Zellen der lymphoiden Reihe, die durch Mikroskopie von Blutausstrichen bestimmt werden. Ein Synonym für diese Zellen ist als Gumprecht-Schatten definiert. Die Anzahl der Körper von Botkin Gumprecht zeigt die Geschwindigkeit des Lymphozyten-Zerstörungsprozesses.

Lymphozyten, eine der Arten von Zellen, die für das Immunsystem des Körpers verantwortlich sind, schützen und schützen vor der Bildung von Tumorzellen und verschiedenen Infektionen. Das Vorhandensein von Chromatinklumpen mit Resten von Nukleolen, halb zerstörten Kernen von Lymphozyten, die als Körper von Botkin Gumprecht (Schatten von Gumprecht) bezeichnet werden, ist ein charakteristisches und Hauptsymptom der chronischen lymphatischen Leukämie.

Lymphozytische Leukämie ist ein gutartiger Tumor und wird durch den Nachweis von lymphatischer Leukozytose im Blut und memfozytischer, diffuser Proliferation im Knochenmark bestimmt. Das Substrat eines gutartigen Tumors mit chronischer lymphatischer Leukämie sind in der Regel nur morphologisch reife Lymphozyten. Die chronische Form dieser Krankheit wird durch lymphatische Leukozytose bestimmt. Auch bei der chronischen Form dieser Krankheit tritt ein signifikanter Anstieg von Leber und Milz auf..

Die Anzahl der Botkin-Gumprecht-Zellen ist, wenn sie bestimmt wird, kein Indikator für die Schwere des Prozesses der chronischen lymphatischen Leukämie. Diese Leukolysezellen sind ein Artefakt, d.h. Ein Phänomen oder ein Prozess, der unter natürlichen Bedingungen wahrscheinlich nicht beobachtet wird, ist unmöglich, da sie nur bei der Herstellung eines Abstrichs entstehen. Die Entdeckung einer unbedeutend kleinen Anzahl von Botkin-Gumprecht-Zellen bei verschiedenen, ziemlich schweren Infektionen sowie bei akuter Leukämie ist keine große Überraschung. Die charakteristischen klumpigen, leicht zerstörten Kerne von Lymphozyten mit einem kleinen Rest von Nukleolen finden sich jedoch ausschließlich bei chronischer lymphatischer Leukämie und gelegentlich bei infektiöser Lymphozytose. Der Nachweis von Botkin-Gumprecht-Zellen durch Mikroskopie von Blutausstrichen in den frühen Stadien der Krankheit ist für die wirksamste Behandlung der Krankheit von großem diagnostischen Wert.

Bestimmt nur durch Mikroskopie von Blutausstrichen; Die Anzahl der Zellen charakterisiert nicht die Schwere der Krankheit; Die Bestimmung einer kleinen Menge dieser Zellen ist bei einer Reihe von Infektionskrankheiten nicht ungewöhnlich. Die charakteristischen klumpigen, leicht zerstörten Lymphozytenkerne mit den Resten von Nukleolen (Botkin-Gumprecht-Zellen) sind ein unbestreitbares Zeichen für chronische lymphatische Leukämie. Kommentare powered by

Wie Sie wissen, besteht Blut aus Lymphozyten, Leukozyten und Erythrozyten, deren Normen und Verhältnisse die perfekte Gesundheit des Körpers belegen. Wenn im systemischen Kreislauf abnormale Schatten von Botkin-Gumprecht gefunden werden, schließen Ärzte die chronische Form der lymphatischen Leukämie, die Verschärfung infektiöser Diagnosen, nicht aus.

Die Schatten von Botkin-Gumprecht sind die Überreste zerstörter Zellen der lymphoiden Reihe, die nur durch Blutmikroskopie bestimmt werden können. Wie Sie wissen, schützen und unterstützen Lymphozyten das Immunsystem des Körpers. Daher verursachen ihre schnelle Zerstörung und das Überwiegen von Botkin-Gumprecht-Schatten fortschreitende pathologische Prozesse, von denen viele chronisch werden.

Allgemeine Informationen zum Problem

In den meisten Fällen überwiegen die Schatten von Botkin-Gumprecht bei chronischer lymphatischer Leukämie, und in den übrigen Krankheitsbildern fehlen sie vollständig. Trotz der Tatsache, dass die deklarierte Diagnose gutartig ist, kommt es zu einer pathologischen Zunahme von Milz und Leber im Körper, was eine Verletzung der strukturellen Merkmale dieser wichtigen Organe darstellt.

Nach einer detaillierten Untersuchung des Blutausstrichs kann der Arzt zuverlässig berichten, wie viele zerstörte Lymphozyten im systemischen Kreislauf vorhanden sind. Dieser Indikator bestimmt jedoch überhaupt nicht die Schwere der Grunderkrankung und weist nicht auf eine vorherrschende Exazerbation hin. Darüber hinaus schließt der Spezialist nicht aus, dass diese Zellen nur während der Vorbereitung des Abstrichs auftraten, und es ist überhaupt nicht möglich, ihre Dynamik im Körper zu verfolgen..

Indikator im Blut bestimmen

Wenn der angegebene Indikator im Blut in einem frühen Stadium der Krankheit erkannt wird, besteht eine echte Chance, eine wirksame Behandlung mit dem günstigsten klinischen Ergebnis zu verschreiben. Die Schatten von Botkin-Gumprecht weisen also die folgenden charakteristischen Merkmale auf, die für jeden klinischen Patienten nützlich sind:

- Bestimmung des Infektionsprozesses im Körper bereits im Anfangsstadium;

- Der Indikator bestimmt nicht den Grad der Pathologie, sondern signalisiert seine Anwesenheit im betroffenen Organismus.

- Diese Zellen sind ein alarmierendes Zeichen für eine chronische lymphatische Leukämie, die nicht mehr endgültig geheilt werden kann.

Es ist möglich, die Schatten von Botkin-Gumprecht nur durch Laborbluttests zu bestimmen, wenn ein charakteristischer Abstrich durchgeführt wird, um die Zusammensetzung des systemischen Blutflusses und das Vorhandensein einer Pathologie weiter zu untersuchen.

Hinweis für den Patienten

Es ist nicht notwendig, einen Blutausstrich unnötig durchzuführen, aber wenn der Arzt diesen Labortest empfohlen hat, ist es am besten, ihn nicht abzulehnen. Wenn der Schatten von Botkin-Gumprecht frühzeitig erkannt wird, schließen Ärzte mit einem gut gewählten Behandlungsschema die endgültige Genesung des klinischen Patienten nicht aus.

Wenn die Schatten von Botkin-Gumprecht im Blut sichtbar gemacht werden, tritt eine chronische lymphatische Leukämie auf, die teilweise die Lymphknoten mit nachfolgenden gesundheitlichen Komplikationen im Stadium des Rückfalls betrifft. Das Vorhandensein infektiöser Diagnosen mit einer solchen Diagnose ist jedoch äußerst selten. Das Risiko einer äußerst unerwünschten Infektion sollte jedoch nicht ausgeschlossen werden, wenn die Ursachen für das Auftreten von Botkin-Humprecht-Zellen ermittelt werden.

Ärzte empfehlen häufig die Durchführung einer zweiten Laborstudie, da Schatten direkt während des Entwurfs und der Untersuchung eines Blutausstrichs auftreten können. Es ist unmöglich, diesen Indikator im systemischen Kreislauf zu verfolgen, und sein Auftreten kann ebenso unerwartet sein wie sein Verschwinden. Keine Panik, und wenn ein typisches Problem auftritt, wenden Sie sich am besten zusätzlich an Ihren Arzt.

Wenn eine chronische lymphatische Leukämie vorherrscht, ist der Krankheitsverlauf günstig und die Lebenserwartung eines klinischen Patienten kann 20 Jahre erreichen, wenn das vorgeschriebene Regime eingehalten wird.

Die Schatten von Botkin-Gumprecht sind ein anomales Phänomen, das in der modernen Medizin noch nicht vollständig verstanden ist. Ärzte bestimmen nicht immer die Ätiologie des pathologischen Prozesses, dieser Indikator wird jedoch bei der endgültigen Diagnose nicht entscheidend gemacht. In jedem Fall ist eine detaillierte Diagnose des Körpers erforderlich, nach deren Ergebnissen die Grunderkrankung mit der Ernennung eines nachfolgenden Schemas einer wirksamen Behandlung aufgedeckt wird.

Chronische lymphatische Leukämie ist ein gutartiger Tumor, dessen Substrat hauptsächlich aus morphologisch reifen Lymphozyten besteht. Die Diagnose einer chronischen lymphatischen Leukämie basiert auf dem Nachweis einer lymphatischen Leukozytose im Blut und einer diffusen lymphozytischen Proliferation im Knochenmark. Geschwollene Lymphknoten, Milz, Leber sind keine diagnostischen Kriterien für chronische lymphatische Leukämie.

Da am Tumorprozess bei chronischer lymphatischer Leukämie offenbar in verschiedenen Fällen verschiedene Klone von Lymphozyten beteiligt sind, sollte die nosologische Form der chronischen lymphatischen Leukämie viele Krankheiten mit einer Reihe gemeinsamer Merkmale umfassen. Die bereits morphologische Analyse der chronischen lymphatischen Leukämie zeigt eine Vielzahl von Zellvarianten: das Überwiegen von Zellen mit schmalem Plasma oder im Gegenteil mit breitem Plasma von Zellen mit jüngeren oder groben pyknotischen Kernen und stark reduziertem basophilem oder fast farblosem Zytoplasma.

Bisher konnte mit Hilfe der Karyologie die Klonalität sowohl der T- als auch der B-Form der chronischen lymphatischen Leukämie bestätigt werden.

Klone von Lymphozyten mit aberranten Chromosomen wurden in T-Formen erhalten, indem auf Lymphozyten mit PHA als Mitogen eingewirkt wurde. Bei der B-lymphozytischen Leukämie wurde die Teilung der Lymphozyten durch die Wirkung polyvalenter Mitogene verursacht: das Epstein-Barr-Virus, Lipopolysaccharide aus E. coli usw. Karyologische Daten belegen nicht nur die Klonalität, sondern auch die Mutationscharakteristik der chronischen lymphatischen Leukämie und das Auftreten von Subklonen im Verlauf des Prozesses, anhand derer beurteilt werden kann Entwicklung von Chromosomenveränderungen in Einzelfällen beobachtet.

Es wurde festgestellt, dass die Mehrheit der leukämischen B-Lymphozyten bei chronischer lymphatischer Leukämie monoklonales zytoplasmatisches Immunglobulin oder vielmehr die schwere Kette μ- oder δ- oder beide schwere Ketten von Immunglobulin enthält. Die Monoklonalität des cytoplasmatischen Immunglobulins ist deutlicher nachgewiesen als die Monoklonalität des Oberflächen-Immunglobulins. Die chronische lymphatische B-Zell-Leukämie wird durch immunologisch unreife, schlecht differenzierte Lymphozyten dargestellt, die ungefähr auf dem Niveau von Prä-B-Lymphozyten liegen, obwohl sie sich morphologisch als ziemlich reife Elemente herausstellen.

Viele Jahre lang haben Patienten möglicherweise nur eine Lymphozytose - 40-50%, obwohl die Gesamtzahl der Leukozyten um die Obergrenze der Norm schwankt. Lymphknoten sind fast normal groß, können sich jedoch bei verschiedenen Infektionen vergrößern. Bei Angina sind die zervikalen Lymphknoten manchmal stark vergrößert, dicht, leicht schmerzhaft, und wenn der Entzündungsprozess beseitigt ist, werden sie auf ihre ursprüngliche Größe reduziert.

Zunächst nehmen die Lymphknoten im Nacken, in den Achselregionen meist allmählich zu, dann breitet sich der Prozess auf das Mediastinum, die Bauchhöhle und die Leiste aus. Es gibt unspezifische Phänomene, die allen Leukämien gemeinsam sind:

Erhöhte Müdigkeit; Die Schwäche; Schwitzen.

In den meisten Fällen entwickeln sich Anämie und Thrombozytopenie nicht in den frühen Stadien der Krankheit.

Die Lymphozytose nimmt allmählich zu, wobei das Knochenmark fast vollständig durch Lymphozyten ersetzt wird und ihre Menge im Blut 80-90% erreichen kann. Die Proliferation von Lymphgewebe im Knochenmark kann die Produktion normaler Zellen über Jahre hinweg nicht hemmen. Selbst wenn eine hohe Anzahl von Leukozyten im Blut erreicht wird - 100 G pro Liter I mehr -, fehlt häufig eine Anämie, die Anzahl der Blutplättchen ist normal oder leicht verringert.

Im Punkt des Knochenmarks wird ein Anstieg des Lymphozytengehalts festgestellt - normalerweise um mehr als 30%. Dieses Symptom ist mehr oder weniger charakteristisch für chronische Ziegen und Ziegen unter der Bedingung, dass das Punktat nicht signifikant mit peripherem Blut verdünnt ist. Im Trepanat werden charakteristische diffuse Wucherungen lymphoider Zellen festgestellt.

Die Morphologie von Lymphozyten bei chronischer lymphatischer Leukämie weist keine stabilen und charakteristischen Merkmale auf. Sie kann sich im Verlauf der Krankheit unter dem Einfluss von Virusinfektionen ändern. Im Gegensatz zu anderen Leukämien bedeutet das Vorherrschen von Zellen mit einem Namen im Blut, in diesem Fall Lymphozyten, nicht das Vorherrschen von Leukämiezellen, da sowohl B-Lymphozyten des Leukämieklons als auch eine erhöhte Anzahl von polyklonalen T-Lymphozyten häufig im Kreislauf sind. Im Blut sind die meisten Zellen reife Lymphozyten, die sich nicht vom Normalen unterscheiden.

Zusammen mit solchen Zellen können lymphozytische Elemente mit einem homogeneren Kern gefunden werden, die noch keine grobe Klumpigkeit des Chromatins eines reifen Lymphozyten aufweisen, sondern einen breiten Rand des Zytoplasmas aufweisen, der manchmal, wie bei infektiöser Mononukleose, eine perinukleare Klärung aufweist.

Die Zellkerne können regelmäßig gerundet sein oder sich in einer besonderen Verdrehung der Chromatinschleifen unterscheiden, manchmal sind sie bohnenförmig; Zytoplasma mit gebrochenen Konturen oder mit Elementen der "Haarigkeit", jedoch ohne histochemische Merkmale der Haarzellenleukämie.

Ein charakteristisches Zeichen für chronische lymphatische Leukämie ist das Vorhandensein baufälliger Lymphozytenkerne, Chromatinklumpen mit Nukleolenresten, die als kleine Körper von Botkin-Gumprecht (Gumprechts Schatten) bezeichnet werden. Ihre Anzahl ist kein Indikator für die Schwere des Prozesses. Diese Leukolysezellen sind ein Artefakt: Sie befinden sich nicht in flüssigem Blut, sondern werden bei der Herstellung eines Abstrichs gebildet. Das Auftreten einer unbedeutenden Anzahl von Botkin-Gumprecht-Körpern bei schweren Infektionen, akuter Leukämie, ist nicht sehr selten, aber die charakteristischen klumpigen, nur geringfügig zerstörten Kerne von Lymphozyten mit Nukleolresten finden sich fast ausschließlich bei chronischer lymphatischer Leukämie (manchmal mit infektiöser Lymphozytose). Der Nachweis von Botkin-Gumprecht-Zellen im Frühstadium der Erkrankung hat einen diagnostischen Wert.

Im Anfangsstadium der chronischen lymphatischen Leukämie fehlen in der Regel Prolymphozyten und Lymphoblasten im Leukogramm. Es gibt jedoch Krankheitsfälle, bei denen von Anfang an Prolymphozyten in den Blutzellen mit homogenem Kernchromatin, aber ausgeprägten Nukleolen stark überwiegen. Auf dieser Basis wird die prolymphozytische Form der chronischen lymphatischen Leukämie isoliert. Manchmal kann eine solche Leukämie mit der Sekretion von monoklonalem Immunglobulin auftreten (was in einigen Fällen auch bei gewöhnlicher chronischer lymphatischer Leukämie reifer Zellen beobachtet wird)..

Mit fortschreitender Krankheit beginnen einzelne Prolymphozyten und Lymphoblasten im Blut aufzutreten. Eine große Anzahl von ihnen erscheint nur im Endstadium, was sehr selten ist..

Bei chronischer lymphatischer Leukämie ist wie bei vielen anderen lymphoproliferativen Prozessen eine Hypogammaglobulinämie charakteristisch. Darüber hinaus kann der Gehalt aller drei häufig untersuchten Immunglobuline (A, G und M) oder einiger von ihnen abnehmen.

Mit der Sekretion lymphoproliferativer Prozesse und einem Anstieg des monoklonalen Immunglobulins nimmt der Spiegel normaler Immunglobuline normalerweise ab (wie bei der paraproteinämischen Hämoblastose). In zweifelhaften diagnostischen Situationen mit niedriger Lymphozytose kann die Tatsache einer Abnahme des Spiegels normaler Immunglobuline als Argument für die Annahme des Vorhandenseins eines lymphoproliferativen Prozesses dienen. Gleichzeitig ist ein typisches Bild einer lymphatischen Leukämie mit einem normalen Gehalt an Gammaglobulinen und Immunglobulinen im Blutserum möglich..

Hypogammaglobulinämie ist nicht mit der Dauer der Krankheit und der Schwere der Lymphozytose verbunden. Sein Mechanismus ist komplex. Dies kann zum Beispiel durch eine Störung der Wechselwirkung von T- und B-Lymphozyten, einen erhöhten Gehalt an T-Suppressoren, die Unfähigkeit von leukämischen B-Lymphozyten, auf von normalen T-Lymphozyten produzierte Lymphokine zu reagieren, usw. verursacht werden..

Bei chronischer lymphatischer Leukämie wird häufig eine Infiltration des VIII. Paares von Hirnnerven beobachtet: Hörverlust, Stauungsgefühl und Tinnitus treten auf. Wie bei anderen Leukämien kann sich eine Neuroleukämie entwickeln, und in der Regel handelt es sich um eine terminale Exazerbation, wenn die Meningen von jungen lymphoiden Zellen infiltriert werden. Das klinische Bild der Neuroleukämie unterscheidet sich nicht von dem der akuten Leukämie. Gleichzeitig mit der Infiltration der Hirnhäute kann eine Infiltration der Gehirnsubstanz auftreten. Das Auftreten eines radikulären Syndroms, das durch lymphatische Infiltration der Wurzeln des Spinalnervs verursacht wird, tritt normalerweise im Endstadium der Krankheit auf.

Eine der schwersten Manifestationen einer chronischen lymphatischen Leukämie ist die exsudative Pleuritis. Seine Natur kann unterschiedlich sein:

para- oder metapneumonische Pleuritis mit einer banalen Infektion; tuberkulöse Pleuritis; lymphatische Infiltration der Pleura; Kompression oder Ruptur des thorakalen Lymphgangs.

Bei Pleuritis infektiösen Ursprungs findet sich neben Lymphozyten auch eine große Anzahl von Neutrophilen im Exsudat. Sowohl bei Infiltration der Pleura als auch bei Kompression oder Ruptur des thorakalen Lymphgangs ist das Exsudat lymphatisch, im zweiten Fall enthält es jedoch eine große Menge Fett (Chyleflüssigkeit). Der Mechanismus der Entwicklung einer spezifischen lymphoproliferativen Pleuritis ist nicht vollständig verstanden..

In der Anfangsphase des Prozesses kommt es zu einem leichten Anstieg mehrerer Lymphknoten einer oder zweier Gruppen, die Leukozytose überschreitet 30-50 G in 1 Liter nicht, und vor allem besteht für viele Monate keine Tendenz, sie bei somatischer Kompensation beim Patienten merklich zu erhöhen. Zu diesem Zeitpunkt stehen die Patienten weiterhin unter der Aufsicht eines Hämatologen, und es wird keine zytostatische Therapie durchgeführt.

Das fortgeschrittene Stadium ist gekennzeichnet durch zunehmende Leukozytose, fortschreitende oder generalisierte Vergrößerung der Lymphknoten, das Auftreten wiederkehrender Infektionen und Autoimmunzytopenien. Dieses Stadium erfordert eine zytostatische Therapie..

Das Endstadium umfasst Fälle einer malignen Transformation der chronischen lymphatischen Leukämie.

Patienten sterben hauptsächlich aufgrund schwerer infektiöser Komplikationen, zunehmender Erschöpfung, hämorrhagischem Syndrom, Anämie und sarkomatösem Wachstum.

Chronische lymphatische Leukämie ist in der Regel durch ein längeres Fehlen von Anzeichen einer qualitativen Veränderung des Verhaltens von Tumorzellen gekennzeichnet. Anzeichen einer Progression mit der Freisetzung pathologischer Zellen aus der Kontrolle von Zytostatika können während der gesamten Krankheit fehlen.

In diesen Einzelfällen, wenn der Prozess dennoch in das Endstadium übergeht, ist er durch dieselben Anzeichen wie andere Leukämien gekennzeichnet: Hemmung normaler Hämatopoese-Keime, vollständiger Ersatz des Knochenmarks durch Blastenzellen usw..

Der Übergang der chronischen lymphatischen Leukämie in das Endstadium ist häufiger durch sarkomatöses Wachstum im Lymphknoten als durch eine imperiale Krise gekennzeichnet. Solche Lymphknoten nehmen schnell zu, nehmen eine steinige Dichte an, infiltrieren und quetschen benachbarte Gewebe, was zu Ödemen und Schmerzsyndromen führt, die für das Wachstum von Lymphknoten im fortgeschrittenen Stadium der chronischen lymphatischen Leukämie nicht charakteristisch sind.

Oft geht das sarkomatöse Wachstum der Lymphknoten mit einem Anstieg der Körpertemperatur einher. Manchmal befinden sich solche Knoten im subkutanen Gewebe von Gesicht, Rumpf, Extremitäten, unter der Schleimhaut in Mund, Nase, und die darin wachsenden Gefäße lassen sie wie Blutungen erscheinen. nur die Dichte einer solchen "Blutung", ihre Ausbeulung über der Oberfläche, zeigt ihre Natur an.

Im Endstadium der Krankheit, deren Ausbruch manchmal nicht feststellbar ist, ist es schwierig, die Ursache für den plötzlichen Beginn der Hyperthermie zu bestimmen. Es kann durch sarkomatöse Transformation des Prozesses oder durch die Entwicklung einer Infektion, insbesondere Tuberkulose, mit chronischer lymphatischer Langzeitleukämie verursacht werden. In diesen Situationen erfordert die Bestimmung der wahren Ursache der Unterkühlung die konsequente Verwendung von bakteriostatischen Arzneimitteln und die Biopsie der aufgetretenen dichten Lymphknoten..

Manchmal sind Sarkomtransformationen des Prozesses, die zum Knochenmark metastasieren und sich durch Panzytopenie manifestieren, mit einer Infektion verbunden, die zu einer Sepsis führt.

Eine der Manifestationen des Endstadiums der Krankheit kann ein schweres Nierenversagen sein, das als Folge der Infiltration des Organparenchyms durch Tumorzellen auftritt. Plötzlich einsetzende Anurie sollte immer die Grundlage für eine solche Annahme sein..

Obwohl es bisher keine allgemein anerkannte Klassifizierung der chronischen lymphatischen Leukämie gibt, können anhand der morphologischen und klinischen Symptome, einschließlich des Ansprechens auf die Therapie, die folgenden Formen der Krankheit unterschieden werden:

gutartig; progressiv (klassisch); Tumor; Splenomegalie; Knochenmark; chronische lymphatische Leukämie, kompliziert durch Zytolyse; prolymphozytisch; chronische lymphatische Leukämie mit Paraproteinämie; haarige Zelle; T-Form.

Die gutartige Form der chronischen lymphatischen Leukämie ist gekennzeichnet durch eine sehr langsame, nur über mehrere Jahre, aber nicht über Monate wahrnehmbare Zunahme der Lymphozytose im Blut parallel zu einer Zunahme der Leukozytenzahl. Zu Beginn der Krankheit sind die Lymphknoten entweder nicht vergrößert oder es gibt eine sehr leichte Zunahme der Zervixknoten. Wenn eine Infektion vorliegt, kann es zu einer hohen lymphatischen Leukozytose (20-30 G in 1 Liter) kommen, die mit ihrer Beseitigung verschwindet. Die Zeit des sehr langsamen Aufbaus der Lymphozytose vor dem Auftreten einer offensichtlichen Vergrößerung der Lymphknoten kann Jahre oder Jahrzehnte dauern. Während dieser ganzen Zeit stehen die Patienten unter Aufsicht der Apotheke. Alle 1 bis 3 Monate wird eine Blutuntersuchung mit Zählplättchen und Retikulozyten durchgeführt.

Die progressive (klassische) Form der chronischen lymphatischen Leukämie beginnt auf die gleiche Weise wie die vorherige, aber die Anzahl der Leukozyten nimmt von Monat zu Monat zu, und auch die Lymphknoten nehmen merklich zu. Ihre Konsistenz kann teigig, weich oder leicht elastisch sein. Lymphknoten mit Holzdichte werden normalerweise nicht beobachtet, und eine Biopsie ist angezeigt, wenn sie auftreten. Eine zytostatische Therapie für diese Patienten wird in der Regel mit einer signifikanten Zunahme aller Manifestationen der Krankheit, der Leukozytose und der Größe der Lymphknoten verschrieben - in erster Linie.

Ein Merkmal dieser Form der chronischen lymphatischen Leukämie, die ihren Namen bestimmte, ist eine signifikante Zunahme der Lymphknoten aller peripheren Gruppen, häufig viszeraler Lymphknoten, und eine signifikante Zunahme der Gaumenmandeln, manchmal fast nahe beieinander. Die Vergrößerung der Milz ist meist mäßig, manchmal signifikant (sie ragt mehrere Zentimeter unter dem Randsaum hervor). Die Konsistenz der Lymphknoten ist dicht. Die Leukozytose ist in der Regel gering, im Leukogramm ist die Anzahl der Neutrophilen ausreichend - 20% oder mehr. Im Knochenmark normalerweise nicht mehr als 20-40% der Lymphozyten, obwohl eine vollständige Schädigung möglich ist. Eine histologische Untersuchung des Lymphknotens zeigt ein Bild der diffusen lymphatischen Infiltration reifer Zellen.

Trotz der signifikanten Hyperplasie des Lymphgewebes ist die Vergiftung über einen langen Zeitraum im Gegensatz zum generalisierten Lymphosarkom, mit dem diese Form der chronischen lymphatischen Leukämie manchmal identifiziert wird, schlecht ausgeprägt.

Die splenomegalische Form der chronischen lymphatischen Leukämie ist durch eine vorherrschende Zunahme der Milz mit einer moderaten Zunahme der Lymphknoten gekennzeichnet. Das Ausmaß der Leukozytose kann unterschiedlich sein.

Diese Form unterscheidet sich vom Lymphozytom der Milz durch das diffuse Wachstum von lymphatischen Elementen im Knochenmark (Trepanat), in den Lymphknoten und in der Milz selbst. Erhöht sich oft (nicht sehr signifikant) und die Leber.

Diese Form der Leukämie ist gekennzeichnet durch eine schnell fortschreitende Panzytopenie und einen vollständigen oder teilweisen Ersatz des Knochenmarks durch diffus wachsende reife Lymphozyten. Die Lymphknoten sind nicht vergrößert, die Milz ist mit sehr seltenen Ausnahmen auch nicht vergrößert, die Leber ist normal groß.

Morphologisch wird die Homogenität der Struktur des Kernchromatins festgestellt, manchmal seine Pyknotizität, seltener das Vorhandensein von Strukturelementen, die separat der Explosion ähneln; Zytoplasma mit ausgeprägter Basophilie, schmal, oft gebrochen.

Chronische lymphatische Leukämie, die durch Zytolyse kompliziert wird, weist meist keine diagnostischen Schwierigkeiten auf, obwohl ihre klinischen Eigenschaften nicht eindeutig sind: Es kann zu einem signifikanten Anstieg der Lymphknoten oder zum völligen Fehlen einer Lymphadenopathie, zu einer sehr hohen lymphatischen Leukozytose oder zum Krankheitsverlauf gemäß der subleukämischen Variante kommen.

Der vermehrte Abbau von Erythrozyten geht mit einer Retikulozytose, einem Anstieg des Bilirubinspiegels und des Gehalts an Erythrokaryozyten im Knochenmark einher, und seine Immunform wird von einem positiven direkten Coombs-Test begleitet. Eine erhöhte Lyse der Blutplättchen wird durch Thrombozytopenie, hohe Megakaryozytose oder eine normale Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark bestimmt, die im Trepanat und nicht im Punkt leichter zu erkennen ist.

Es ist viel schwieriger, eine erhöhte Lyse von Granulozyten festzustellen, da der Gehalt ihrer Vorläufer im Knochenmark vor dem Hintergrund der vollständigen lymphatischen Proliferation nicht bestimmt werden kann. Der mit einer gewissen Wahrscheinlichkeit erhöhte Zerfall von Granulozyten kann anhand ihres plötzlichen Verschwindens aus dem peripheren Blut beurteilt werden (der Granulozytenspiegel sollte in diesem Fall in absoluten Zahlen geschätzt werden). Die zytolytische Natur des Prozesses ist jedoch nicht belegt, da die selektive Unterdrückung der Granulozytopoese im Knochenmark ebenfalls ein möglicher Mechanismus sein kann..

Das teilweise Verschwinden von Keimen im Knochenmark ist die Grundlage für die Annahme des Vorhandenseins einer intraossären Zytolyse.

Die prolymphozytische Form der chronischen lymphatischen Leukämie unterscheidet sich hauptsächlich in der Morphologie der Lymphozyten, die in Knochenmarkabstrichen (manchmal im Blut), Abdrücken und histologischen Präparaten von Lymphknoten und Milz große, klare Nukleolen aufweisen. Die durch Elektronenmikroskopie gezeigte Kondensation von Chromatin im Kern wird mäßig und hauptsächlich entlang der Peripherie exprimiert. Diesen Zellen fehlen zytochemische Merkmale.

Immunologische Merkmale zeigen entweder die B- oder T-Zell-Natur der lymphatischen Leukämie, aber häufiger die erste. Im Gegensatz zu B-Lymphozyten mit typischer chronischer lymphatischer Leukämie findet sich bei dieser Form der Erkrankung eine Fülle von Immunglobulinen M oder G auf der Oberfläche von Leukämie-Lymphozyten.

Die klinischen Merkmale dieser Form der lymphatischen Leukämie sind die rasche Entwicklung des Prozesses, eine signifikante Splenomegalie und ein leichter Anstieg der peripheren Lymphknoten.

Offensichtlich sollte diese Form der chronischen lymphatischen Leukämie auf der Grundlage einer Kombination von klinischen und morphologischen Zeichen und nicht nur aufgrund der Merkmale von Lymphozyten isoliert werden. Es gibt Fälle der Krankheit mit einer prolymphozytischen Eigenschaft von Leukämie-Lymphozyten, aber mit einer Tumorform einer chronischen lymphatischen Leukämie, die klinisch günstiger verläuft als die prolymphozytische Form.

Chronische lymphatische Leukämie, die mit Paraproteinämie fortschreitet, ist durch das übliche klinische Bild einer der zuvor aufgeführten Formen des Prozesses gekennzeichnet, begleitet von monoklonaler (M oder G) Hypergammaglobulinämie (Gammopathie).

Im ersten Fall sprechen sie von der Waldenstrom-Krankheit, die zweite Art der Sekretion hat keinen Autorennamen. Ein spezifisches Merkmal während des Prozesses, abhängig von der Tatsache der Sekretion oder der Art des sekretierten Immunglobulins, kann nicht festgestellt werden, obwohl eine hohe Sekretion von Paraprotein zur Entwicklung eines hochviskosen Syndroms führen kann.

Die haarige Zellform der chronischen lymphatischen Leukämie ist ziemlich häufig. Der Name dieser Form ist auf die morphologischen Merkmale der Lymphozyten zurückzuführen, die sie darstellen. Der Kern dieser Zellen ist homogen und ähnelt manchmal dem strukturellen Kern von Blasten, die oft unregelmäßig geformt sind und undeutliche Konturen aufweisen. Sie können Reste von Nucleol enthalten.

Das Zytoplasma von Zellen ist vielfältig: breit mit einer überbackenen oder zerlumpten Kante, die die Zelle nicht über den gesamten Umfang umgibt, oder mit Prozessen, die Haaren oder Zotten ähneln. In einigen Fällen ist das Zytoplasma von Lymphozyten bei dieser Form der chronischen lymphatischen Leukämie basophil, jedoch häufiger graublau. Es gibt keine Granularität im Zytoplasma dieser Zellen.

Merkmale der Struktur von Lymphozyten, die den Verdacht auf eine haarige Zellform chronischer lymphatischer Leukämie erwecken, sind lichtmikroskopisch sichtbar, jedoch detaillierter - mit Phasenkontrast und elektronisch.

Ein Test, der die Diagnose einer Haarzellenleukämie bestätigt, ist die zytochemische Charakterisierung von Leukämiezellen. Lymphozyten mit dieser Form reagieren sehr hell diffus auf saure Phosphatase, die durch Tartrationen (0,05 M Natriumkaliumtartrat) nicht unterdrückt wird. Der Prozentsatz der Zellen mit einer solchen zytochemischen Reaktion in Blutausstrichen, Knochenmark, Punkt oder Abstrich der Milz entspricht in der Regel der Anzahl der Haarzellen in diesen Abstrichen.

Wenn sich die Reaktion auf die Resistenz der sauren Phosphatase gegen Tartrationen aus irgendeinem Grund als nicht ganz überzeugend herausstellt, sollte diese Form der chronischen lymphatischen Leukämie durch die morphologischen Eigenschaften der Lymphozyten und eine Reihe von für sie charakteristischen zytochemischen Zeichen festgestellt werden:

lebhafte Reaktion auf saure Phosphatase; eine positive diffuse (kleine einzelne Körnchen) Reaktion auf α-Naphthylesterase, die durch Natriumfluorid nicht unterdrückt wird; eine schwach positive Reaktion auf Chloracetatesterase; positive PAS-Reaktion, die in diffus-körniger Form ausfällt; körnige sichelartige kernnahe Reaktion auf Butyratesterase.

Die beschriebenen zytochemischen Eigenschaften von Lymphozyten der Haarzellenleukämie ähneln etwas den zytochemischen Eigenschaften myeloischer Elemente..

Elektronenmikroskopische Untersuchungen von Haarzellen-Leukämiezellen unter Verwendung der immunochemischen Methode zeigten das Vorhandensein von Myeloperoxidase in ihnen. Es ist auch bekannt, dass Lymphozyten in dieser Form der Leukämie eine gewisse Fähigkeit zur Phagozytose von Latexpartikeln aufweisen. Diese Merkmale von Haarzellen-Leukämiezellen erklären langjährige Zweifel an ihrer lymphatischen Natur..

Die Untersuchung mit immunologischen Methoden zeigte, dass es sich in den meisten Fällen um die B-Zell-Form der chronischen lymphatischen Leukämie handelt, obwohl Fälle von Haarzellen-Leukämie der T-lymphozytischen Natur beschrieben wurden. Die ursprünglichen normalen Lymphozyten - Vorläufer der Haarzellenleukämie - sind noch nicht bekannt.

Das klinische Bild einer Haarzellenleukämie ist durch eine unterschiedlich starke Zytopenie gekennzeichnet - von mittelschwer bis schwer (Fälle ohne Zytopenie sind möglich), eine manchmal signifikante Zunahme der Milz (ein variables Zeichen), keine Zunahme der peripheren Lymphknoten.

Im Knochenmarktrepanat kann interstitiell (der Begriff wurde eingeführt, um die Eigenschaften des Wachstums von Lymphozyten im Knochenmark während lymphoproliferativer Prozesse zu charakterisieren) beobachtet werden, wobei das Wachstum von Leukämiezellen normalerweise keine Proliferate bildet und hämatopoetisches Gewebe und Fett nicht vollständig verdrängt.

Die Histologie der Milz weist auf eine diffuse Natur des Wachstums von Leukämie-Lymphozyten sowohl in der roten als auch in der weißen Pulpa hin, was zu einer Verletzung der Struktur dieses Organs führt.

Der Verlauf der Haarzellenleukämie ist unterschiedlich. Wie andere Formen der chronischen lymphatischen Leukämie zeigt er möglicherweise jahrelang keine Anzeichen einer Progression. Es wird eine Granulozytopenie beobachtet, die manchmal zu tödlichen infektiösen Komplikationen führt, und eine Thrombozytopenie, die von einem hämorrhagischen Syndrom begleitet wird.

Chronische lymphatische Leukämie, die von T-Lymphozyten präsentiert wird, tritt in etwa 5% der Fälle auf.

Es ist gekennzeichnet durch signifikante Splenomegalie, häufig Hepatomegalie, intermittierende Vergrößerung der peripheren Lymphknoten, häufigere Schädigung der viszeralen Lymphknoten und häufige Hautläsionen.

Leukämische Hautinfiltration bei dieser Form der Leukämie wird im Gegensatz zur Sesari-Krankheit in der Regel in den tiefen Schichten der Dermis und im subkutanen Gewebe beobachtet. Das Alter zu Beginn der Krankheit liegt zwischen 25 und 78 Jahren.

Das Blutbild ist durch unterschiedlich starke Leukozytose, Neutropenie und Anämie gekennzeichnet. Leukämische Lymphozyten haben große runde, bohnenförmige oder polymorphe hässliche Kerne, raues, oft verdrehtes Chromatin; Im Zytoplasma finden sich azurophile Körnchen, die größer sind als die gewöhnlicher Lymphozyten. Zellgrößen sind polymorph. Zytochemisch können diese Zellen eine hohe Aktivität der sauren Phosphatase (lysosomale Natur), der α-Naphthylacetatesterase, lokal im Zytoplasma aufweisen.

Immunologisch gesehen können Lymphozyten, die das Substrat dieser Form von Leukämie bilden, wie die Untersuchung ihrer Oberflächenmarker unter Verwendung monoklonaler Antikörper zeigt, in einigen Fällen T-Helfer sein, in anderen - T-Suppressoren und in anderen - sowohl Helfern als auch Suppressoren..

Bei der karyologischen Analyse von T-Form-Lymphozyten der Leukämie in Japan in 90% der Fälle wurden Veränderungen des Karyotyps festgestellt: Die Trisomie des 7. Chromosomenpaars erwies sich als besonders häufiges Zeichen, während die Translokation des 14. Chromosomenpaars weniger häufig war als bei anderen Formen der lymphatischen Hämoblastose.

Die T-Form schreitet schnell voran, so dass häufig Zweifel bestehen, ob sie auf chronische lymphatische Leukämie oder akute lymphoblastische Leukämie zurückzuführen ist.

Geburtsdatum: 18.03.18

Hallo, während einer Untersuchung mit seinem Vater (er ist 74 Jahre alt) fanden sie Botkin Gumprechts Zellen in einer allgemeinen Blutuntersuchung. Ohne etwas zu sagen, schickten sie mich zum Onkologen. Der Onkologe war im Urlaub und wird nur in einer Woche sein.
Sag mir, ist das etwas Schreckliches, bei welcher Krankheit werden Botkin-Gumprecht-Zellen bestimmt? Bitte sag es mir, sonst sind wir alle auf Nadeln und Stiften.

Ich füge eine Blutuntersuchung bei.

Die ärztliche Beratung dient nur als Referenz. Die erhaltene Online-Konsultation macht einen persönlichen Arztbesuch nicht überflüssig. Konsultieren Sie daher auf der Grundlage der Ergebnisse der erhaltenen Konsultation einen Arzt, um mögliche Kontraindikationen zu ermitteln. Wenn möglich, seien Sie bereit, weitere Fragen Ihres Arztes zu beantworten. Andernfalls erfolgt die Konsultation auf der Grundlage der in der Frage angegebenen Informationen und ist vorläufiger..

Geburtsdatum: 29.04.61

Arzt

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Hallo Kamila, leider hast du deine Analysen nicht beigefügt. Sie können es uns auch per Post senden. Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zum Anzeigen muss JavaScript aktiviert sein..
Das Auftreten dieser Zellen in einer Blutuntersuchung kann auf eine chronische lymphatische Leukämie hinweisen. Die Schatten von Botkin-Humprecht sind die Überreste zerstörter Zellen der lymphoiden Reihe (T-Lymphozyten und B-Lymphozyten). Während es keinen Grund zur Sorge geben sollte, da chronische lymphatische Leukämie unterschiedliche Stadien des Verlaufs aufweist (von einem gutartigen bis zu einem schnell fortschreitenden Verlauf), handelt es sich um einen relativ gutartigen Tumor, der hauptsächlich bei älteren Männern auftritt. Sie müssen sich an einen Hämatologen wenden, um Beschwerden und Anamnese, eine umfassendere Laboruntersuchung, Untersuchung und Bestimmung vergrößerter Lymphknoten (falls vorhanden) sowie die Bestimmung der Größe von Leber und Milz zu sammeln. Und dynamische Überwachung des Blutbildes. Danach können Rückschlüsse auf die Schwere der Erkrankung und Vorhersagen gezogen werden.

Die ärztliche Beratung dient nur als Referenz. Die erhaltene Online-Konsultation macht einen persönlichen Arztbesuch nicht überflüssig. Konsultieren Sie daher auf der Grundlage der Ergebnisse der erhaltenen Konsultation einen Arzt, um mögliche Kontraindikationen zu ermitteln. Wenn möglich, seien Sie bereit, weitere Fragen Ihres Arztes zu beantworten. Andernfalls erfolgt die Konsultation auf der Grundlage der in der Frage angegebenen Informationen und ist vorläufiger..

Chronische lymphatische Leukämie ist ein gutartiger Tumor, dessen Substrat hauptsächlich aus morphologisch reifen Lymphozyten besteht. Die Diagnose einer chronischen lymphatischen Leukämie basiert auf dem Nachweis einer lymphatischen Leukozytose im Blut und einer diffusen lymphozytischen Proliferation im Knochenmark. Geschwollene Lymphknoten, Milz, Leber sind keine diagnostischen Kriterien für chronische lymphatische Leukämie.

Da am Tumorprozess bei chronischer lymphatischer Leukämie offenbar in verschiedenen Fällen verschiedene Klone von Lymphozyten beteiligt sind, sollte die nosologische Form der chronischen lymphatischen Leukämie viele Krankheiten mit einer Reihe gemeinsamer Merkmale umfassen. Die bereits morphologische Analyse der chronischen lymphatischen Leukämie zeigt eine Vielzahl von Zellvarianten: das Überwiegen von Zellen mit schmalem Plasma oder im Gegenteil mit breitem Plasma von Zellen mit jüngeren oder groben pyknotischen Kernen und stark reduziertem basophilem oder fast farblosem Zytoplasma.

Bisher konnte mit Hilfe der Karyologie die Klonalität sowohl der T- als auch der B-Form der chronischen lymphatischen Leukämie bestätigt werden.

Klone von Lymphozyten mit aberranten Chromosomen wurden in T-Formen erhalten, indem auf Lymphozyten mit PHA als Mitogen eingewirkt wurde. Bei der B-lymphozytischen Leukämie wurde die Teilung der Lymphozyten durch die Wirkung polyvalenter Mitogene verursacht: das Epstein-Barr-Virus, Lipopolysaccharide aus E. coli usw. Karyologische Daten belegen nicht nur die Klonalität, sondern auch die Mutationscharakteristik der chronischen lymphatischen Leukämie und das Auftreten von Subklonen im Verlauf des Prozesses, anhand derer beurteilt werden kann Entwicklung von Chromosomenveränderungen in Einzelfällen beobachtet.

Es wurde festgestellt, dass die Mehrheit der leukämischen B-Lymphozyten bei chronischer lymphatischer Leukämie monoklonales zytoplasmatisches Immunglobulin oder vielmehr die schwere Kette μ- oder δ- oder beide schwere Ketten von Immunglobulin enthält. Die Monoklonalität des cytoplasmatischen Immunglobulins ist deutlicher nachgewiesen als die Monoklonalität des Oberflächen-Immunglobulins. Die chronische lymphatische B-Zell-Leukämie wird durch immunologisch unreife, schlecht differenzierte Lymphozyten dargestellt, die ungefähr auf dem Niveau von Prä-B-Lymphozyten liegen, obwohl sie sich morphologisch als ziemlich reife Elemente herausstellen.

Viele Jahre lang haben Patienten möglicherweise nur eine Lymphozytose - 40-50%, obwohl die Gesamtzahl der Leukozyten um die Obergrenze der Norm schwankt. Lymphknoten sind fast normal groß, können sich jedoch bei verschiedenen Infektionen vergrößern. Bei Angina sind die zervikalen Lymphknoten manchmal stark vergrößert, dicht, leicht schmerzhaft, und wenn der Entzündungsprozess beseitigt ist, werden sie auf ihre ursprüngliche Größe reduziert.

Zunächst nehmen die Lymphknoten im Nacken, in den Achselregionen meist allmählich zu, dann breitet sich der Prozess auf das Mediastinum, die Bauchhöhle und die Leiste aus. Es gibt unspezifische Phänomene, die allen Leukämien gemeinsam sind:

  • Erhöhte Müdigkeit;
  • Die Schwäche;
  • Schwitzen.

In den meisten Fällen entwickeln sich Anämie und Thrombozytopenie nicht in den frühen Stadien der Krankheit.

Die Lymphozytose nimmt allmählich zu, wobei das Knochenmark fast vollständig durch Lymphozyten ersetzt wird und ihre Menge im Blut 80-90% erreichen kann. Die Proliferation von Lymphgewebe im Knochenmark kann die Produktion normaler Zellen über Jahre hinweg nicht hemmen. Selbst wenn eine hohe Anzahl von Leukozyten im Blut erreicht wird - 100 G pro Liter I mehr -, fehlt häufig eine Anämie, die Anzahl der Blutplättchen ist normal oder leicht verringert.

Im Punkt des Knochenmarks wird ein Anstieg des Lymphozytengehalts festgestellt - normalerweise um mehr als 30%. Dieses Symptom ist mehr oder weniger charakteristisch für chronische Ziegen und Ziegen unter der Bedingung, dass das Punktat nicht signifikant mit peripherem Blut verdünnt ist. Im Trepanat werden charakteristische diffuse Wucherungen lymphoider Zellen festgestellt.

Die Morphologie von Lymphozyten bei chronischer lymphatischer Leukämie weist keine stabilen und charakteristischen Merkmale auf. Sie kann sich im Verlauf der Krankheit unter dem Einfluss von Virusinfektionen ändern. Im Gegensatz zu anderen Leukämien bedeutet das Vorherrschen von Zellen mit einem Namen im Blut, in diesem Fall Lymphozyten, nicht das Vorherrschen von Leukämiezellen, da sowohl B-Lymphozyten des Leukämieklons als auch eine erhöhte Anzahl von polyklonalen T-Lymphozyten häufig im Kreislauf sind. Im Blut sind die meisten Zellen reife Lymphozyten, die sich nicht vom Normalen unterscheiden.

Zusammen mit solchen Zellen können lymphozytische Elemente mit einem homogeneren Kern gefunden werden, die noch keine grobe Klumpigkeit des Chromatins eines reifen Lymphozyten aufweisen, sondern einen breiten Rand des Zytoplasmas aufweisen, der manchmal, wie bei infektiöser Mononukleose, eine perinukleare Klärung aufweist.

Die Zellkerne können regelmäßig gerundet sein oder sich in einer besonderen Verdrehung der Chromatinschleifen unterscheiden, manchmal sind sie bohnenförmig; Zytoplasma mit gebrochenen Konturen oder mit Elementen der "Haarigkeit", jedoch ohne histochemische Merkmale der Haarzellenleukämie.

Ein charakteristisches Zeichen für chronische lymphatische Leukämie ist das Vorhandensein baufälliger Lymphozytenkerne, Chromatinklumpen mit Nukleolenresten, die als kleine Körper von Botkin-Gumprecht (Gumprechts Schatten) bezeichnet werden. Ihre Anzahl ist kein Indikator für die Schwere des Prozesses. Diese Leukolysezellen sind ein Artefakt: Sie befinden sich nicht in flüssigem Blut, sondern werden bei der Herstellung eines Abstrichs gebildet. Das Auftreten einer unbedeutenden Anzahl von Botkin-Gumprecht-Körpern bei schweren Infektionen, akuter Leukämie, ist nicht sehr selten, aber die charakteristischen klumpigen, nur geringfügig zerstörten Kerne von Lymphozyten mit Nukleolresten finden sich fast ausschließlich bei chronischer lymphatischer Leukämie (manchmal mit infektiöser Lymphozytose). Der Nachweis von Botkin-Gumprecht-Zellen im Frühstadium der Erkrankung hat einen diagnostischen Wert.

Im Anfangsstadium der chronischen lymphatischen Leukämie fehlen in der Regel Prolymphozyten und Lymphoblasten im Leukogramm. Es gibt jedoch Krankheitsfälle, bei denen von Anfang an Prolymphozyten in den Blutzellen mit homogenem Kernchromatin, aber ausgeprägten Nukleolen stark überwiegen. Auf dieser Basis wird die prolymphozytische Form der chronischen lymphatischen Leukämie isoliert. Manchmal kann eine solche Leukämie mit der Sekretion von monoklonalem Immunglobulin auftreten (was in einigen Fällen auch bei gewöhnlicher chronischer lymphatischer Leukämie reifer Zellen beobachtet wird)..

Mit fortschreitender Krankheit beginnen einzelne Prolymphozyten und Lymphoblasten im Blut aufzutreten. Eine große Anzahl von ihnen erscheint nur im Endstadium, was sehr selten ist..

Bei chronischer lymphatischer Leukämie ist wie bei vielen anderen lymphoproliferativen Prozessen eine Hypogammaglobulinämie charakteristisch. Darüber hinaus kann der Gehalt aller drei häufig untersuchten Immunglobuline (A, G und M) oder einiger von ihnen abnehmen.

Mit der Sekretion lymphoproliferativer Prozesse und einem Anstieg des monoklonalen Immunglobulins nimmt der Spiegel normaler Immunglobuline normalerweise ab (wie bei der paraproteinämischen Hämoblastose). In zweifelhaften diagnostischen Situationen mit niedriger Lymphozytose kann die Tatsache einer Abnahme des Spiegels normaler Immunglobuline als Argument für die Annahme des Vorhandenseins eines lymphoproliferativen Prozesses dienen. Gleichzeitig ist ein typisches Bild einer lymphatischen Leukämie mit einem normalen Gehalt an Gammaglobulinen und Immunglobulinen im Blutserum möglich..

Hypogammaglobulinämie ist nicht mit der Dauer der Krankheit und der Schwere der Lymphozytose verbunden. Sein Mechanismus ist komplex. Dies kann zum Beispiel durch eine Störung der Wechselwirkung von T- und B-Lymphozyten, einen erhöhten Gehalt an T-Suppressoren, die Unfähigkeit von leukämischen B-Lymphozyten, auf von normalen T-Lymphozyten produzierte Lymphokine zu reagieren, usw. verursacht werden..

Bei chronischer lymphatischer Leukämie wird häufig eine Infiltration des VIII. Paares von Hirnnerven beobachtet: Hörverlust, Stauungsgefühl und Tinnitus treten auf. Wie bei anderen Leukämien kann sich eine Neuroleukämie entwickeln, und in der Regel handelt es sich um eine terminale Exazerbation, wenn die Meningen von jungen lymphoiden Zellen infiltriert werden. Das klinische Bild der Neuroleukämie unterscheidet sich nicht von dem der akuten Leukämie. Gleichzeitig mit der Infiltration der Hirnhäute kann eine Infiltration der Gehirnsubstanz auftreten. Das Auftreten eines radikulären Syndroms, das durch lymphatische Infiltration der Wurzeln des Spinalnervs verursacht wird, tritt normalerweise im Endstadium der Krankheit auf.

Eine der schwersten Manifestationen einer chronischen lymphatischen Leukämie ist die exsudative Pleuritis. Seine Natur kann unterschiedlich sein:

  • para- oder metapneumonische Pleuritis mit einer banalen Infektion;
  • tuberkulöse Pleuritis;
  • lymphatische Infiltration der Pleura;
  • Kompression oder Ruptur des thorakalen Lymphgangs.

Bei Pleuritis infektiösen Ursprungs findet sich neben Lymphozyten auch eine große Anzahl von Neutrophilen im Exsudat. Sowohl bei Infiltration der Pleura als auch bei Kompression oder Ruptur des thorakalen Lymphgangs ist das Exsudat lymphatisch, im zweiten Fall enthält es jedoch eine große Menge Fett (Chyleflüssigkeit). Der Mechanismus der Entwicklung einer spezifischen lymphoproliferativen Pleuritis ist nicht vollständig verstanden..

In der Anfangsphase des Prozesses kommt es zu einem leichten Anstieg mehrerer Lymphknoten einer oder zweier Gruppen, die Leukozytose überschreitet 30-50 G in 1 Liter nicht, und vor allem besteht für viele Monate keine Tendenz, sie bei somatischer Kompensation beim Patienten merklich zu erhöhen. Zu diesem Zeitpunkt stehen die Patienten weiterhin unter der Aufsicht eines Hämatologen, und es wird keine zytostatische Therapie durchgeführt.

Das fortgeschrittene Stadium ist gekennzeichnet durch zunehmende Leukozytose, fortschreitende oder generalisierte Vergrößerung der Lymphknoten, das Auftreten wiederkehrender Infektionen und Autoimmunzytopenien. Dieses Stadium erfordert eine zytostatische Therapie..

Das Endstadium umfasst Fälle einer malignen Transformation der chronischen lymphatischen Leukämie.

Patienten sterben hauptsächlich aufgrund schwerer infektiöser Komplikationen, zunehmender Erschöpfung, hämorrhagischem Syndrom, Anämie und sarkomatösem Wachstum.

Chronische lymphatische Leukämie ist in der Regel durch ein längeres Fehlen von Anzeichen einer qualitativen Veränderung des Verhaltens von Tumorzellen gekennzeichnet. Anzeichen einer Progression mit der Freisetzung pathologischer Zellen aus der Kontrolle von Zytostatika können während der gesamten Krankheit fehlen.

In diesen Einzelfällen, wenn der Prozess dennoch in das Endstadium übergeht, ist er durch dieselben Anzeichen wie andere Leukämien gekennzeichnet: Hemmung normaler Hämatopoese-Keime, vollständiger Ersatz des Knochenmarks durch Blastenzellen usw..

Der Übergang der chronischen lymphatischen Leukämie in das Endstadium ist häufiger durch sarkomatöses Wachstum im Lymphknoten als durch eine imperiale Krise gekennzeichnet. Solche Lymphknoten nehmen schnell zu, nehmen eine steinige Dichte an, infiltrieren und quetschen benachbarte Gewebe, was zu Ödemen und Schmerzsyndromen führt, die für das Wachstum von Lymphknoten im fortgeschrittenen Stadium der chronischen lymphatischen Leukämie nicht charakteristisch sind.

Oft geht das sarkomatöse Wachstum der Lymphknoten mit einem Anstieg der Körpertemperatur einher. Manchmal befinden sich solche Knoten im subkutanen Gewebe von Gesicht, Rumpf, Extremitäten, unter der Schleimhaut in Mund, Nase, und die darin wachsenden Gefäße lassen sie wie Blutungen erscheinen. nur die Dichte einer solchen "Blutung", ihre Ausbeulung über der Oberfläche, zeigt ihre Natur an.

Im Endstadium der Krankheit, deren Ausbruch manchmal nicht feststellbar ist, ist es schwierig, die Ursache für den plötzlichen Beginn der Hyperthermie zu bestimmen. Es kann durch sarkomatöse Transformation des Prozesses oder durch die Entwicklung einer Infektion, insbesondere Tuberkulose, mit chronischer lymphatischer Langzeitleukämie verursacht werden. In diesen Situationen erfordert die Bestimmung der wahren Ursache der Unterkühlung die konsequente Verwendung von bakteriostatischen Arzneimitteln und die Biopsie der aufgetretenen dichten Lymphknoten..

Manchmal sind Sarkomtransformationen des Prozesses, die zum Knochenmark metastasieren und sich durch Panzytopenie manifestieren, mit einer Infektion verbunden, die zu einer Sepsis führt.

Eine der Manifestationen des Endstadiums der Krankheit kann ein schweres Nierenversagen sein, das als Folge der Infiltration des Organparenchyms durch Tumorzellen auftritt. Plötzlich einsetzende Anurie sollte immer die Grundlage für eine solche Annahme sein..

Obwohl es bisher keine allgemein anerkannte Klassifizierung der chronischen lymphatischen Leukämie gibt, können anhand der morphologischen und klinischen Symptome, einschließlich des Ansprechens auf die Therapie, die folgenden Formen der Krankheit unterschieden werden:

  1. gutartig;
  2. progressiv (klassisch);
  3. Tumor;
  4. Splenomegalie;
  5. Knochenmark;
  6. chronische lymphatische Leukämie, kompliziert durch Zytolyse;
  7. prolymphozytisch;
  8. chronische lymphatische Leukämie mit Paraproteinämie;
  9. haarige Zelle;
  10. T-Form.

Die gutartige Form der chronischen lymphatischen Leukämie ist gekennzeichnet durch eine sehr langsame, nur über mehrere Jahre, aber nicht über Monate wahrnehmbare Zunahme der Lymphozytose im Blut parallel zu einer Zunahme der Leukozytenzahl. Zu Beginn der Krankheit sind die Lymphknoten entweder nicht vergrößert oder es gibt eine sehr leichte Zunahme der Zervixknoten. Wenn eine Infektion vorliegt, kann es zu einer hohen lymphatischen Leukozytose (20-30 G in 1 Liter) kommen, die mit ihrer Beseitigung verschwindet. Die Zeit des sehr langsamen Aufbaus der Lymphozytose vor dem Auftreten einer offensichtlichen Vergrößerung der Lymphknoten kann Jahre oder Jahrzehnte dauern. Während dieser ganzen Zeit stehen die Patienten unter Aufsicht der Apotheke. Alle 1 bis 3 Monate wird eine Blutuntersuchung mit Zählplättchen und Retikulozyten durchgeführt.

Die progressive (klassische) Form der chronischen lymphatischen Leukämie beginnt auf die gleiche Weise wie die vorherige, aber die Anzahl der Leukozyten nimmt von Monat zu Monat zu, und auch die Lymphknoten nehmen merklich zu. Ihre Konsistenz kann teigig, weich oder leicht elastisch sein. Lymphknoten mit Holzdichte werden normalerweise nicht beobachtet, und eine Biopsie ist angezeigt, wenn sie auftreten. Eine zytostatische Therapie für diese Patienten wird in der Regel mit einer signifikanten Zunahme aller Manifestationen der Krankheit, der Leukozytose und der Größe der Lymphknoten verschrieben - in erster Linie.

Ein Merkmal dieser Form der chronischen lymphatischen Leukämie, die ihren Namen bestimmte, ist eine signifikante Zunahme der Lymphknoten aller peripheren Gruppen, häufig viszeraler Lymphknoten, und eine signifikante Zunahme der Gaumenmandeln, manchmal fast nahe beieinander. Die Vergrößerung der Milz ist meist mäßig, manchmal signifikant (sie ragt mehrere Zentimeter unter dem Randsaum hervor). Die Konsistenz der Lymphknoten ist dicht. Die Leukozytose ist in der Regel gering, im Leukogramm ist die Anzahl der Neutrophilen ausreichend - 20% oder mehr. Im Knochenmark normalerweise nicht mehr als 20-40% der Lymphozyten, obwohl eine vollständige Schädigung möglich ist. Eine histologische Untersuchung des Lymphknotens zeigt ein Bild der diffusen lymphatischen Infiltration reifer Zellen.

Trotz der signifikanten Hyperplasie des Lymphgewebes ist die Vergiftung über einen langen Zeitraum im Gegensatz zum generalisierten Lymphosarkom, mit dem diese Form der chronischen lymphatischen Leukämie manchmal identifiziert wird, schlecht ausgeprägt.

Die splenomegalische Form der chronischen lymphatischen Leukämie ist durch eine vorherrschende Zunahme der Milz mit einer moderaten Zunahme der Lymphknoten gekennzeichnet. Das Ausmaß der Leukozytose kann unterschiedlich sein.

Diese Form unterscheidet sich vom Lymphozytom der Milz durch das diffuse Wachstum von lymphatischen Elementen im Knochenmark (Trepanat), in den Lymphknoten und in der Milz selbst. Erhöht sich oft (nicht sehr signifikant) und die Leber.

Diese Form der Leukämie ist gekennzeichnet durch eine schnell fortschreitende Panzytopenie und einen vollständigen oder teilweisen Ersatz des Knochenmarks durch diffus wachsende reife Lymphozyten. Die Lymphknoten sind nicht vergrößert, die Milz ist mit sehr seltenen Ausnahmen auch nicht vergrößert, die Leber ist normal groß.

Morphologisch wird die Homogenität der Struktur des Kernchromatins festgestellt, manchmal seine Pyknotizität, seltener das Vorhandensein von Strukturelementen, die separat der Explosion ähneln; Zytoplasma mit ausgeprägter Basophilie, schmal, oft gebrochen.

Chronische lymphatische Leukämie, die durch Zytolyse kompliziert wird, weist meist keine diagnostischen Schwierigkeiten auf, obwohl ihre klinischen Eigenschaften nicht eindeutig sind: Es kann zu einem signifikanten Anstieg der Lymphknoten oder zum völligen Fehlen einer Lymphadenopathie, zu einer sehr hohen lymphatischen Leukozytose oder zum Krankheitsverlauf gemäß der subleukämischen Variante kommen.

Der vermehrte Abbau von Erythrozyten geht mit einer Retikulozytose, einem Anstieg des Bilirubinspiegels und des Gehalts an Erythrokaryozyten im Knochenmark einher, und seine Immunform wird von einem positiven direkten Coombs-Test begleitet. Eine erhöhte Lyse der Blutplättchen wird durch Thrombozytopenie, hohe Megakaryozytose oder eine normale Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark bestimmt, die im Trepanat und nicht im Punkt leichter zu erkennen ist.

Es ist viel schwieriger, eine erhöhte Lyse von Granulozyten festzustellen, da der Gehalt ihrer Vorläufer im Knochenmark vor dem Hintergrund der vollständigen lymphatischen Proliferation nicht bestimmt werden kann. Der mit einer gewissen Wahrscheinlichkeit erhöhte Zerfall von Granulozyten kann anhand ihres plötzlichen Verschwindens aus dem peripheren Blut beurteilt werden (der Granulozytenspiegel sollte in diesem Fall in absoluten Zahlen geschätzt werden). Die zytolytische Natur des Prozesses ist jedoch nicht belegt, da die selektive Unterdrückung der Granulozytopoese im Knochenmark ebenfalls ein möglicher Mechanismus sein kann..

Das teilweise Verschwinden von Keimen im Knochenmark ist die Grundlage für die Annahme des Vorhandenseins einer intraossären Zytolyse.

Die prolymphozytische Form der chronischen lymphatischen Leukämie unterscheidet sich hauptsächlich in der Morphologie der Lymphozyten, die in Knochenmarkabstrichen (manchmal im Blut), Abdrücken und histologischen Präparaten von Lymphknoten und Milz große, klare Nukleolen aufweisen. Die durch Elektronenmikroskopie gezeigte Kondensation von Chromatin im Kern wird mäßig und hauptsächlich entlang der Peripherie exprimiert. Diesen Zellen fehlen zytochemische Merkmale.

Immunologische Merkmale zeigen entweder die B- oder T-Zell-Natur der lymphatischen Leukämie, aber häufiger die erste. Im Gegensatz zu B-Lymphozyten mit typischer chronischer lymphatischer Leukämie findet sich bei dieser Form der Erkrankung eine Fülle von Immunglobulinen M oder G auf der Oberfläche von Leukämie-Lymphozyten.

Die klinischen Merkmale dieser Form der lymphatischen Leukämie sind die rasche Entwicklung des Prozesses, eine signifikante Splenomegalie und ein leichter Anstieg der peripheren Lymphknoten.

Offensichtlich sollte diese Form der chronischen lymphatischen Leukämie auf der Grundlage einer Kombination von klinischen und morphologischen Zeichen und nicht nur aufgrund der Merkmale von Lymphozyten isoliert werden. Es gibt Fälle der Krankheit mit einer prolymphozytischen Eigenschaft von Leukämie-Lymphozyten, aber mit einer Tumorform einer chronischen lymphatischen Leukämie, die klinisch günstiger verläuft als die prolymphozytische Form.

Chronische lymphatische Leukämie, die mit Paraproteinämie fortschreitet, ist durch das übliche klinische Bild einer der zuvor aufgeführten Formen des Prozesses gekennzeichnet, begleitet von monoklonaler (M oder G) Hypergammaglobulinämie (Gammopathie).

Im ersten Fall sprechen sie von der Waldenstrom-Krankheit, die zweite Art der Sekretion hat keinen Autorennamen. Ein spezifisches Merkmal während des Prozesses, abhängig von der Tatsache der Sekretion oder der Art des sekretierten Immunglobulins, kann nicht festgestellt werden, obwohl eine hohe Sekretion von Paraprotein zur Entwicklung eines hochviskosen Syndroms führen kann.

Die haarige Zellform der chronischen lymphatischen Leukämie ist ziemlich häufig. Der Name dieser Form ist auf die morphologischen Merkmale der Lymphozyten zurückzuführen, die sie darstellen. Der Kern dieser Zellen ist homogen und ähnelt manchmal dem strukturellen Kern von Blasten, die oft unregelmäßig geformt sind und undeutliche Konturen aufweisen. Sie können Reste von Nucleol enthalten.

Das Zytoplasma von Zellen ist vielfältig: breit mit einer überbackenen oder zerlumpten Kante, die die Zelle nicht über den gesamten Umfang umgibt, oder mit Prozessen, die Haaren oder Zotten ähneln. In einigen Fällen ist das Zytoplasma von Lymphozyten bei dieser Form der chronischen lymphatischen Leukämie basophil, jedoch häufiger graublau. Es gibt keine Granularität im Zytoplasma dieser Zellen.

Merkmale der Struktur von Lymphozyten, die den Verdacht auf eine haarige Zellform chronischer lymphatischer Leukämie erwecken, sind lichtmikroskopisch sichtbar, jedoch detaillierter - mit Phasenkontrast und elektronisch.

Ein Test, der die Diagnose einer Haarzellenleukämie bestätigt, ist die zytochemische Charakterisierung von Leukämiezellen. Lymphozyten mit dieser Form reagieren sehr hell diffus auf saure Phosphatase, die durch Tartrationen (0,05 M Natriumkaliumtartrat) nicht unterdrückt wird. Der Prozentsatz der Zellen mit einer solchen zytochemischen Reaktion in Blutausstrichen, Knochenmark, Punkt oder Abstrich der Milz entspricht in der Regel der Anzahl der Haarzellen in diesen Abstrichen.

Wenn sich die Reaktion auf die Resistenz der sauren Phosphatase gegen Tartrationen aus irgendeinem Grund als nicht ganz überzeugend herausstellt, sollte diese Form der chronischen lymphatischen Leukämie durch die morphologischen Eigenschaften der Lymphozyten und eine Reihe von für sie charakteristischen zytochemischen Zeichen festgestellt werden:

  • lebhafte Reaktion auf saure Phosphatase;
  • eine positive diffuse (kleine einzelne Körnchen) Reaktion auf α-Naphthylesterase, die durch Natriumfluorid nicht unterdrückt wird;
  • eine schwach positive Reaktion auf Chloracetatesterase;
  • positive PAS-Reaktion, die in diffus-körniger Form ausfällt;
  • körnige sichelartige kernnahe Reaktion auf Butyratesterase.

Die beschriebenen zytochemischen Eigenschaften von Lymphozyten der Haarzellenleukämie ähneln etwas den zytochemischen Eigenschaften myeloischer Elemente..

Elektronenmikroskopische Untersuchungen von Haarzellen-Leukämiezellen unter Verwendung der immunochemischen Methode zeigten das Vorhandensein von Myeloperoxidase in ihnen. Es ist auch bekannt, dass Lymphozyten in dieser Form der Leukämie eine gewisse Fähigkeit zur Phagozytose von Latexpartikeln aufweisen. Diese Merkmale von Haarzellen-Leukämiezellen erklären langjährige Zweifel an ihrer lymphatischen Natur..

Die Untersuchung mit immunologischen Methoden zeigte, dass es sich in den meisten Fällen um die B-Zell-Form der chronischen lymphatischen Leukämie handelt, obwohl Fälle von Haarzellen-Leukämie der T-lymphozytischen Natur beschrieben wurden. Die ursprünglichen normalen Lymphozyten - Vorläufer der Haarzellenleukämie - sind noch nicht bekannt.

Das klinische Bild einer Haarzellenleukämie ist durch eine unterschiedlich starke Zytopenie gekennzeichnet - von mittelschwer bis schwer (Fälle ohne Zytopenie sind möglich), eine manchmal signifikante Zunahme der Milz (ein variables Zeichen), keine Zunahme der peripheren Lymphknoten.

Im Knochenmarktrepanat kann interstitiell (der Begriff wurde eingeführt, um die Eigenschaften des Wachstums von Lymphozyten im Knochenmark während lymphoproliferativer Prozesse zu charakterisieren) beobachtet werden, wobei das Wachstum von Leukämiezellen normalerweise keine Proliferate bildet und hämatopoetisches Gewebe und Fett nicht vollständig verdrängt.

Die Histologie der Milz weist auf eine diffuse Natur des Wachstums von Leukämie-Lymphozyten sowohl in der roten als auch in der weißen Pulpa hin, was zu einer Verletzung der Struktur dieses Organs führt.

Der Verlauf der Haarzellenleukämie ist unterschiedlich. Wie andere Formen der chronischen lymphatischen Leukämie zeigt er möglicherweise jahrelang keine Anzeichen einer Progression. Es wird eine Granulozytopenie beobachtet, die manchmal zu tödlichen infektiösen Komplikationen führt, und eine Thrombozytopenie, die von einem hämorrhagischen Syndrom begleitet wird.

Chronische lymphatische Leukämie, die von T-Lymphozyten präsentiert wird, tritt in etwa 5% der Fälle auf.

Es ist gekennzeichnet durch signifikante Splenomegalie, häufig Hepatomegalie, intermittierende Vergrößerung der peripheren Lymphknoten, häufigere Schädigung der viszeralen Lymphknoten und häufige Hautläsionen.

Leukämische Hautinfiltration bei dieser Form der Leukämie wird im Gegensatz zur Sesari-Krankheit in der Regel in den tiefen Schichten der Dermis und im subkutanen Gewebe beobachtet. Das Alter zu Beginn der Krankheit liegt zwischen 25 und 78 Jahren.

Das Blutbild ist durch unterschiedlich starke Leukozytose, Neutropenie und Anämie gekennzeichnet. Leukämische Lymphozyten haben große runde, bohnenförmige oder polymorphe hässliche Kerne, raues, oft verdrehtes Chromatin; Im Zytoplasma finden sich azurophile Körnchen, die größer sind als die gewöhnlicher Lymphozyten. Zellgrößen sind polymorph. Zytochemisch können diese Zellen eine hohe Aktivität der sauren Phosphatase (lysosomale Natur), der α-Naphthylacetatesterase, lokal im Zytoplasma aufweisen.

Immunologisch gesehen können Lymphozyten, die das Substrat dieser Form von Leukämie bilden, wie die Untersuchung ihrer Oberflächenmarker unter Verwendung monoklonaler Antikörper zeigt, in einigen Fällen T-Helfer sein, in anderen - T-Suppressoren und in anderen - sowohl Helfern als auch Suppressoren..

Bei der karyologischen Analyse von T-Form-Lymphozyten der Leukämie in Japan in 90% der Fälle wurden Veränderungen des Karyotyps festgestellt: Die Trisomie des 7. Chromosomenpaars erwies sich als besonders häufiges Zeichen, während die Translokation des 14. Chromosomenpaars weniger häufig war als bei anderen Formen der lymphatischen Hämoblastose.

Die T-Form schreitet schnell voran, so dass häufig Zweifel bestehen, ob sie auf chronische lymphatische Leukämie oder akute lymphoblastische Leukämie zurückzuführen ist.