Sklerodermie - was ist das und wie wird es behandelt??

Sklerodermie ist eine diffuse Bindegewebserkrankung, die aufgrund einer erhöhten Verdichtung der Organe und einer verringerten Blutversorgung auftritt.

Sklerodermie kann den Verdauungstrakt, das Herz, die Lunge, die Nieren und die Leber beeinträchtigen. Am häufigsten betrifft diese Krankheit das weibliche Geschlecht. Die Haut der Patienten verhärtet sich, was auf die Niederlage kleiner Gefäße hinweist. Die Ursachen der Krankheit sind bis heute unbekannt. Einige Wissenschaftler argumentieren jedoch, dass ein angeborener Mangel des Immunsystems schuld ist..

Es gibt keine genaue Bestätigung dieser Theorie..

Entwicklungsgründe

Vielleicht ist der ätiologische Hauptfaktor die Genetik, weil die familiengenetische Veranlagung für diese Krankheit bereits festgestellt wurde? Oder ist es eine ungünstige Wirkung verschiedener schädlicher Faktoren zusammen oder getrennt auf den Körper? Es wird angenommen, dass Viren, Beruf (Arbeit bei niedrigen Temperaturen, Schaffung von Bedingungen für Unterkühlung, Vibration), Verletzungen, neuroendokrine Pathologie im Allgemeinen alles, was zur Verringerung der Abwehrkräfte und zur Schwächung des Körpers beiträgt, eine bedeutende Rolle bei der Bildung des pathologischen Prozesses spielen können.

Der pathogenetische Mechanismus der Sklerodermie kann dargestellt werden, indem mehrere Faktoren berücksichtigt werden, die die gegenseitige nachteilige Wirkung verstärken. Beispielsweise:

  • Das Treffen mit einem Virus vor dem Hintergrund einer Unterkühlung und eine Abnahme der Immunität bei einer Person mit einer erblichen Veranlagung für die Krankheit kann zu einer Schädigung von RNA und DNA führen, die sich in Zellen (Fibroblasten) befinden, die das Kollagenvorläuferprotein synthetisieren.
  • Beschädigte Zellen aus Prokollagen beginnen intensiv Kollagen zu produzieren, was zu einer Veränderung der Struktur des Bindegewebes führt.
  • Das Ergebnis der Modifikation des Bindegewebes sind faseriges Wachstum und sklerotische Veränderungen in Organen und Systemen, wobei dieses Gewebe das Hauptgewebe ist.
  • Parallel zu den anhaltenden Veränderungen der Glykoproteine ​​der Hauptsubstanz des Gewebes kommt es zu einer Verletzung des Immunsystems, die auf das Eindringen des Virus nur unzureichend reagiert und Antikörper gegen seine eigenen Antigene (Autoantikörper) produziert.,
  • Autologe Antikörper, die mit autologen Antigenen interagieren, bilden Immunkomplexe, die sich an den Wänden der Gefäße des Mikrogefäßsystems und der inneren Organe absetzen - es entsteht ein immunentzündlicher Prozess, der zur Grundlage der Krankheit wird und ihr reiches Krankheitsbild bestimmt.

Meistens werden mit der Entwicklung der Sklerodermie Hautläsionen in den Vordergrund gerückt und dann pathologische Veränderungen in den inneren Organen hinzugefügt - dies ist eine typische Sklerodermie. Bei atypischen SJS sind zuerst die inneren Organe betroffen, während die Haut nicht besonders auf Ereignisse im Körper reagiert. Die atypische Form der Krankheit verlängert die diagnostische Suche, da in den ersten Stadien der Verdacht häufig auf eine andere fällt, ähnlich wie in der Symptomatik und Pathologie.

Systemische Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie der Haut äußert sich in einer Verschlechterung des allgemeinen Gesundheitszustands des Patienten. Alle Muskeln schmerzen, die Temperatur steigt, der Patient zittert und es kommt zu Ermüdbarkeit. In diesem Fall ist die gesamte Haut der Krankheit ausgesetzt. Zunächst erscheinen Flecken, dann erfolgt die Umwandlung in Plaques. Infolgedessen verwandelt sich die Haut der Krankheit in Elfenbein. Seine Verdichtung nimmt einen solchen Grad an, dass eine Person die Fähigkeit verliert, sich zu bewegen..

Alle Haut-Integumente des Gesichts sind betroffen, was wiederum zum Verschwinden von Gesichtsausdrücken führt. Das Gesicht verwandelt sich in Stein. Dies sind jedoch nicht alle Änderungen. Nägel, Muskeln, Knochen, Sehnen können leiden. Die Fähigkeit, mit den Fingern zu wackeln, geht verloren. Die systemische Form (systemische progressive Sklerose) ist durch ausgedehnte sklerotische Veränderungen in kleinen Gefäßen sowie im Bindegewebe gekennzeichnet. Die Krankheit entwickelt sich allmählich, beginnend mit Gefäßkrämpfen der Extremitäten, allgemeiner Steifheit, Hautläsionen, Gelenkschmerzen. Wenn an der Pathologie der inneren Organe eine Fibrose der Lunge, der Speiseröhre und des Herzens (Myokard) beteiligt ist, sind alle Funktionen der betroffenen Organe vollständig gestört.

Systemische Hautsklerodermie greift auch die Venen und Kapillaren an. Aufgrund pathologischer Prozesse in den Venen sowie in den Kapillaren entwickelt sich das Rein-Syndrom. Infolgedessen werden die Finger des Patienten kalt und leiden unter Schmerzen. Das Herz-Kreislauf-System sowie die inneren Organe reagieren ebenfalls auf Veränderungen mit einer Fehlfunktion der Lunge, der Organe des Urogenitalsystems, der Nieren und der Organe des Verdauungstrakts. Das nächste Anzeichen einer systemischen Sklerodermie ist eine starke Abnahme des Körpergewichts..

Sklerodermie führt zur Bildung von Muskelschwäche, Schädigung des Magen-Darm-Trakts, die sich in Schluckstörungen, anhaltendem Sodbrennen, Bauchschmerzen, Blähungen, Durchfall und Verstopfung äußert. Lungenschäden treten bei 70% der Patienten auf und äußern sich in zunehmender Atemnot sowie anhaltendem Husten. Die nächste häufige Manifestation der Sklerodermie ist das Sjögren-Syndrom sowie eine Schädigung der Schilddrüse (Thyreoiditis)..

Sklerodermie bei Kindern

Bei Kindern wie bei Erwachsenen können sich beide Formen der Krankheit entwickeln: äußerst selten - systemisch (generalisiert) und fokal (Plaque, linear). Die Gründe, die zur Entwicklung des pathologischen Prozesses geführt haben, bleiben ein Rätsel. Es sind jedoch Mechanismen (immun und vaskulär) bekannt, die sich sowohl getrennt als auch gemeinsam entwickeln können. Bei Kindern sind kleine Arterien und Kapillaren der inneren Organe in ähnlicher Weise geschädigt, Endothel und sensorische Nerven sind betroffen, was unter Beteiligung von vasoaktiven Substanzen zu Krämpfen führt. Immunerkrankungen werden mit einer vorherrschenden Störung der zellulären Immunität festgestellt. Die Funktion von Zellen, die Kollagen (Fibroblasten) bilden, ist gestört.

Der Beginn der Entwicklung von Sklerodermie bei Kindern manifestiert sich in Hautläsionen (die Epidermis wird dünner, aber Kollagen reichert sich in der Dermis an und verdickt sie). Dann sind andere Organe und Systeme in den Prozess involviert: das Verdauungssystem (Speiseröhre und andere Teile des Magen-Darm-Trakts), Atmungsorgane (Bronchien, Lungen) leiden darunter Bewegungsapparat und Muskeln sowie Herz, Nieren, Leber, Schilddrüse.

Obwohl systemische Sklerodermie im Kindesalter im Allgemeinen nicht sehr häufig ist und sich äußerst selten entwickelt, sollte sie nicht vollständig ausgeschlossen oder ignoriert werden. In Bezug auf SJS bei Kindern sind die folgenden Symptome verdächtig:

  1. Das Auftreten des Raynaud-Syndroms und seine langfristige Präsenz (von 2 Monaten bis 4 Jahren);
  2. Taubheitsgefühl in Händen, Gesicht und anderen Körperteilen;
  3. Steifheit in den Fingern, Formänderung;
  4. Unbehagen in anderen Gelenken;
  5. Niedriggradiges Fieber ohne Ursachen;
  6. "Unvernünftiger" Gewichtsverlust;
  7. Das Auftreten von Teleangiektasien, Verkalkungen;
  8. Störung der funktionellen Aktivität des Magen-Darm-Traktes durch morphologische Veränderungen (Ösophagitis, seltener Duodenitis, anhaltende Verstopfung), Herzerkrankungen (Perikarditis, Myokarditis).

Die Hauptbehandlung von Sklerodermie bei Kindern beschränkt sich auf die Verwendung lokal wirkender Medikamente (Dimexid, Heparinsalbe) und manchmal auf die Ernennung von Thrombozytenaggregationshemmern (Aspirin, Courantil, Nifedipin). Das Fortschreiten des Prozesses kann jedoch durch eine solche Therapie nicht gestoppt werden, weshalb in solchen Fällen Glukokortikosteroide, D-Penicillamin, Zytostatika (Methotrexat) verschrieben werden.

Symptome

Die betreffende Krankheit ist recht komplex - selbst das klinische Bild ist vielfältig und kann je nach allgemeinem Gesundheitszustand der Person, Nährwert und anderen externen Faktoren variieren..

In jedem Fall sind bei Sklerodermie (siehe Foto) allgemeine Symptome inhärent:

  • spontaner Gewichtsverlust - dies geschieht selbst bei ausgezeichnetem Appetit und völliger Abwesenheit von körperlicher Aktivität;
  • allgemeine Schwäche und Müdigkeit - Patienten bemerken diesen Zustand als dauerhaft, viele Ärzte diagnostizieren ein chronisches Müdigkeitssyndrom und verschreiben eine völlig unzureichende Behandlung;
  • unregelmäßiger Anstieg der Körpertemperatur - sie sind nicht mit Erkältungen und Infektionskrankheiten verbunden.

Alle anderen Anzeichen von Sklerodermie stehen in direktem Zusammenhang damit, welcher Körperteil von Sklerodermie betroffen ist.

Läsionen der Haut und der Blutgefäße

Hautläsionen bei Patienten mit Sklerodermie werden in verschiedene Typen unterteilt:

  1. Dichtes Ödem - die Haut bekommt eine sehr dichte Konsistenz, es ist unmöglich, sie in einer Falte zu sammeln. Wenn Sie auf den betroffenen Bereich der Haut drücken, bleibt eine Fossa zurück. Falten werden im Gesicht geglättet, aber das ist kein gutes Zeichen - wenn die medizinische Versorgung ignoriert wird, erhält das Gesicht bald eine Gesichtsmaske von absolut Null. Wenn die Hände betroffen sind, schwellen die Finger an und es wird unmöglich, sie überhaupt zu biegen.
  2. Vollständige oder teilweise Veränderung der Hautfarbe - wechselnde Hautpartien mit hoher Pigmentierung und deren völliger Abwesenheit sind spürbar. Mit dem Krankheitsverlauf treten vaskuläre "Muster" auf.
  3. Ausdünnende Haut - Menschen haben tiefe Falten um den Mund, die schmerzhaft sind und das Öffnen des Mundes erschweren. Im Allgemeinen wird die Haut glänzend, schlaff und faltig.

Für den Fall, dass die betreffende Krankheit aktiv fortschreitet und der Patient keine medizinische Versorgung erhält, treten atrophierte Hautbereiche auf.

Eines der ausgeprägten Anzeichen einer systemischen Sklerodermie ist das Raynaud-Syndrom, und es ist häufig das einzige Symptom. In diesem Fall ist das klinische Bild der betreffenden Krankheit vollständig identisch mit den Anzeichen des Raynaud-Syndroms:

  • Selbst bei einer leichten Kälteeinwirkung oder psychoemotionalen "Erschütterungen" verengen sich die Lumen der Gefäße. Das Ergebnis ist Blässe und Taubheit der Finger und nach kurzer Zeit Brennen und Kribbeln;
  • Wenn der Gefäßkrampf anhält, beginnen die Finger eine bläuliche Färbung anzunehmen, und der Patient beginnt, ziemlich starke Schmerzen zu spüren.
  • Bei Erwärmungen lässt der Schmerz nach, die Haut wird rot.

Bitte beachten Sie: Wenn das Raynaud-Syndrom aktiv fortschreitet, gibt es keine Verschreibungen für Medikamente von Ärzten. Mit einer Wahrscheinlichkeit von 89% treten mit der Zeit schmerzhafte und langsam heilende Geschwüre an den Fingerspitzen auf und ihre Nekrose entwickelt sich mit der Zeit.

Lungenschaden

Symptome einer beeinträchtigten Lungenfunktion können eines der ersten sein, die auftreten, wenn keine anderen Anzeichen von Sklerodermie vorliegen. Das häufigste Symptom einer Lungenbeteiligung ist Atemnot und anhaltender trockener Husten. In einigen Fällen entwickeln sich jedoch komplexere Pathologien:

  • Entzündung der Pleura - chronische Pleuritis;
  • der entzündliche Prozess des interstitiellen Gewebes der Lunge, der Fibrose hervorruft - interstitielle Fibrose der Lunge;
  • anhaltender Anstieg der Lungenarterie - pulmonale Hypertonie.

Probleme im Bewegungsapparat

Diese beinhalten:

  • Verkalkung - Im Bereich der Finger der oberen Extremitäten und der anatomischen Lage der Gelenke lagern sich Kalziumsalze ab. Äußerlich äußert sich dies in weißen Läsionen, die durch die Haut deutlich sichtbar sind;
  • Muskelgewebe - Der Patient ist ständig besorgt über Muskelschmerzen, die nicht mit körperlicher Aktivität verbunden sind.
  • große und kleine Gelenke - der Patient klagt über schmerzende Schmerzen in ihnen, am Morgen gibt es eine Schwere der Beugung / Streckung der Gelenke, mit dem Krankheitsverlauf entwickelt sich eine Steifheit der Bewegungen;
  • Knochen - progressive Sklerodermie führt zu Deformation der Finger, sie können sich verkürzen und verbiegen.

Nierenschäden

Es kann sich in zwei Formen entwickeln:

  • akute Form - der pathologische Prozess beginnt plötzlich, begleitet von einem sich schnell entwickelnden Nierenversagen, einem aktiven Anstieg des Blutdrucks auf kritische Werte, einer signifikanten Abnahme der ausgeschiedenen Urinmenge, Verwirrung;
  • chronische Form der Läsion - der Entzündungsprozess in den Nieren dauert lange, ohne ausgeprägte Symptome. Die Untersuchung von Biomaterialien zeigt eine große Menge an Protein im Urin, eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen im Blut.

Herzerkrankungen

Patienten mit sich entwickelnder Sklerodermie klagen über wiederkehrende Schmerzen in der oberen Brust, das Auftreten von Ödemen mit mäßiger Flüssigkeitsaufnahme und eine erhöhte Herzfrequenz in Ruhe. Der anhaltende Prozess der Herzschädigung kann führen zu:

  • Fibrose des Herzmuskels - seine Verdichtung tritt auf, was zu einer Verletzung der Aktivität führt;
  • Endokarditis - ein entzündlicher Prozess der inneren Auskleidung des Herzens;
  • Perikarditis - ein entzündlicher Prozess, der in der serösen Membran auftritt.

Probleme bei der Arbeit des Magen-Darm-Trakts

Bei progressiver Sklerodermie werden am häufigsten Läsionen der Speiseröhre festgestellt. Sie manifestieren sich durch Aufstoßen, Sodbrennen, Werfen des Mageninhalts in die Speiseröhre, behinderte Passage von Nahrungsmitteln in den Magen, die Bildung von trophischen Geschwüren auf der Schleimhaut der Speiseröhre..

Vor dem Hintergrund der Sklerodermie gibt es in der Regel keine pathologischen Veränderungen in der Funktionalität und Struktur des Magens, des Zwölffingerdarms. Aber einige Darmstörungen werden - geschwächte Peristaltik, ein ständiges Gefühl der Schwere im Bauch, Verstopfung sein.

Zusätzlich zu den oben genannten Anzeichen für die Entwicklung von Sklerodermie können die aufkommenden Störungen in der Arbeit der Schilddrüse (deren Funktionalität nimmt ab) und eine ausgeprägte Abnahme der Empfindlichkeit der Finger und einiger Hautbereiche festgestellt werden - so manifestiert sich eine Verletzung des Nervensystems.

Wie die Symptome bei Sklerodermie aussehen, sehen Sie sich detaillierte Fotos an:

Diagnose

Gelenk- und Muskelveränderungen sowie die Erkennung von Herzrhythmusstörungen lassen den Arzt über Rheuma oder rheumatoide Arthritis nachdenken. Die Differentialdiagnose erfordert spezielle Immuntests und Röntgenuntersuchungen.

Das US College of Rheumatology empfiehlt die Verwendung von Kriterienstandards. Für eine zuverlässige Diagnose spricht 1 Zeichen aus der Zusammensetzung des "Großen" oder 2 des "Kleinen".

Die "großen" Funktionen umfassen:

  • symmetrische Verdickungen auf der Haut der Finger, die sich über Arme und Körper erstrecken;
  • typische Hautveränderungen in Gesicht, Hals, Bauch, Brust.

"Kleine" Kriterien sind:

  • Hautveränderungen nur an den Fingern;
  • Narben und Rückzug an den terminalen Phalangen und Fingerpads;
  • beidseitige Fibrose des Lungengewebes, gefunden auf einer Röntgenaufnahme;
  • eine Erhöhung der ESR im Blut um mehr als 20 mm / h;
  • erhöhte Konzentration von Fibrinogen, Seromucoid;
  • drei Pluspunkte C-reaktives Protein.

Patienten haben Anämie mit Eisenmangel, Vitamin B12, veränderte Nierentests.

Die Suche nach Autoantikörpern ist von großer Bedeutung.

Von den instrumentellen Techniken ist die Nagelkapillaroskopie die informativste. Andere Methoden zur Untersuchung des Herzens und der Blutgefäße werden nicht als spezifisch angesehen, da sie mehrere Organpathologien widerspiegeln.

Sklerodermie-Behandlung

Um die Prognose für Sklerodermie zu verbessern, ist es unbedingt erforderlich, diese so früh wie möglich zu diagnostizieren und unmittelbar nach der Diagnose mit der Behandlung zu beginnen. Eine Person, die an dieser Pathologie leidet, sollte ständig unter ärztlicher Aufsicht stehen und regelmäßig untersucht werden - nur in diesem Fall ist eine frühzeitige Erkennung von Anzeichen eines Fortschreitens der Sklerodermie und eine rechtzeitige Korrektur der Therapie möglich.

Und noch ein wichtiger Punkt... Sklerodermie wird nicht mit Kursen behandelt. Um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, ist eine konstante langfristige und oft lebenslange Einnahme schwerwiegender Medikamente erforderlich, die nicht weniger schwerwiegende Nebenwirkungen haben. Nur eine gut gewählte Therapie und die vollständige Einhaltung der Empfehlungen des Arztes verbessern die Prognose der Krankheit erheblich..

  • Vermeiden Sie längere Einwirkung von Frost, Kontakt mit kaltem Wasser, Vibrationen und Chemikalien.
  • Vermeiden Sie psycho-emotionalen Stress.
  • Sonneneinstrahlung reduzieren;
  • Tragen Sie warme Kleidung, Thermo-Unterwäsche und Handschuhe anstelle von Handschuhen.
  • mit dem Rauchen aufhören und Kaffee trinken.
  • Gefäßtherapie (Behandlung des Raynaud-Syndroms plus Sildenafil, Bosentan);
  • entzündungshemmende Therapie (NSAIDs (Ksefokam, Nimesil, Denebol), Glukokortikoide);
  • Zytostatika (Cyclophosphamid, Methotrexat, Cyclosporin);
  • antifibrotische Therapie (D-Penicillamin).

Behandlung von Manifestationen aus den inneren Organen:

  • mit Läsionen des Magen-Darm-Trakts - häufige fraktionierte Mahlzeiten, Raucherentwöhnung und Alkohol, Schlafen auf einem Bett mit erhöhtem Ende; Antisekretorika (Omeprazol, Famotidin) und Medikamente zur Verbesserung der motorischen Fähigkeiten (Metoclopramid);
  • mit Lungenschaden - eine Kombination aus einem Glukokortikosteroid (Prednisolon) und einem Zytostatikum (Cyclophosphamid) verlangsamt die Prozesse der Lungenfibrose am effektivsten; mit pulmonaler Hypertonie - Vasodilatatoren (Nifedipin) und Antikoagulanzien (Warfarin);
  • mit Nierenschäden - angemessene Kontrolle des Blutdrucks (ACE-Hemmer (Moexipril, Perindopril), Kalziumkanalblocker (Nifedipin); mit der Entwicklung eines schweren Nierenversagens - Hämodialyse;
  • für Herzläsionen - NSAIDs und Glukokortikoide bei Perikarditis und Myokarditis bei Arrhythmie - Amiodaron.

Diät

Sklerodermie ist keine Krankheit, die eine bestimmte Ernährung erfordert. Trotzdem kann eine richtige Ernährung die Beschwerden verringern und den Allgemeinzustand des Patienten lindern..

Bei Sklerodermie wird empfohlen, die folgenden Ernährungsprinzipien einzuhalten:

  • Wenn die Speiseröhre betroffen ist, sollten feste Lebensmittel vermieden werden.
  • Bei Darmschäden ist es notwendig, pflanzenfaserreiche Lebensmittel zu sich zu nehmen.
  • Eine große Menge an Vitaminen und Mineralstoffen sollte konsumiert werden, da deren Absorption im Darm häufig beeinträchtigt ist.
  • Sie müssen genug Kalorien verbrauchen;
  • Große Dosen von Vitamin C (mehr als 1000 mg / Tag) sollten vermieden werden, da dies die Bildung von Bindegewebe stimuliert.
  • Im Falle einer Nierenschädigung ist es ratsam, die Menge an Salz und Wasser, die mit der Nahrung geliefert wird, zu reduzieren.

Hausmittel

Ärzte empfehlen die Behandlung von Sklerodermie mit Volksheilmitteln nicht. Zu subtiler Mechanismus der Pathologie, in der Prognose viel unbekannt. Es ist unmöglich, den Nutzen oder Schaden von Kräuterkochung oder anderen Verfahren im Voraus vorherzusehen. Es ist bedauerlich, mit Kefir-Lotionen mit indizierter Hormontherapie verliebt zu sein.

Traditionelle Heiler beschreiben solche Methoden:

  • Auftragen von Ichthyolsalbe oder eines Tampons mit Aloe-Saft auf die Haut nach dem Dämpfen in einem Bad;
  • gebackene Zwiebel- und Honigkompressen;
  • Einnahme eines Suds aus Knöterich, Lungenkraut und Schachtelhalm;
  • ein Abkochen von Bärentrauben- und Preiselbeerblättern, wenn Nierenschäden festgestellt werden;
  • Desinfektion von Geschwüren an den Fingern mit Bädern aus Eichenrinde, Brennnesselblättern.

Die Bewertungen der Behandlungsmethoden sind nicht dieselben, da die Formen der Krankheit und die erwartete Reaktion jedes Organismus individuell sind. Jede Behandlung muss mit einem Arzt vereinbart werden. Seien Sie sich der Möglichkeit ungewöhnlicher Arzneimittelreaktionen bewusst. Patienten sollten beim Experimentieren kein Elend hinzufügen.

Prognose

Die Prognose der Krankheit ist bedingt ungünstig, die moderne Medizin kann die Ursache der Krankheit nicht beseitigen, indem sie nur auf ihre Symptome einwirkt. Die Krankheit ist chronisch, langsam fortschreitend, eine angemessene Behandlung verbessert nur die Lebensqualität und verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit, die Arbeitsfähigkeit geht mit der Zeit vollständig verloren, der Patient wird behindert.

Sklerodermie: Was es ist und wie man es behandelt?

Was ist das?

Der Name der Krankheit stammt von zwei lateinischen Wörtern: "Skleros" - harte und "Dermis" - Haut. Es ist seit den Tagen des antiken Griechenland bekannt, sogar der Denker und Philosoph Hippokrates interpretierte es als starke Verdickung der Haut.

Der Begriff "Sklerodermie" tauchte 1836 in der Medizin auf, und 1945 wurde seine systemische Natur (Beteiligung am Prozess des gesamten Organismus) offenbart und ein anderer Name für die Krankheit erschien - progressive systemische Sklerose (R. Goetz).

Sklerodermie: Ein Foto von Flecken, die als eines der ersten Anzeichen der Krankheit dienen

Aus welchen Gründen Sklerodermie auftritt und um welche Art von Krankheit es sich handelt, untersuchen Wissenschaftler noch. Es ist bekannt, dass es auf der übermäßigen Bildung von Kollagen in der Haut und den Membranen der inneren Organe beruht, aber die Ursachen der Krankheit bleiben unklar.

Menschen unterschiedlichen Alters sind anfällig für diese Krankheit (vor allem aber bei Patienten im Alter von 30 bis 50 Jahren), aller Völker und aller sozialen Gruppen. Am häufigsten sind jedoch Afroamerikaner von Sklerodermie betroffen, hellhäutige Menschen werden seltener krank..

Die Krankheit entwickelt sich unvorhersehbar - manchmal langsam, nur auf Hautpathologien beschränkt, manchmal blitzschnell, mit fortschreitenden Störungen der Arbeit der inneren Organe und schwerwiegenden Komplikationen für das Leben und die Gesundheit der Patienten. Die Prognose und der Verlauf der Sklerodermie hängen von der Entwicklungsrate pathologischer Veränderungen ab..

ICD-10-Code

Die Medizin klassifiziert die Krankheit in verschiedene Gruppen:

  • mit systemischen Läsionen des Bindegewebes (Code - M30-M34);
  • mit lokalisierten (begrenzten) sklerotischen Manifestationen (Code - 0).

Sklerodermie bei Kindern wird separat klassifiziert, nämlich bei Neugeborenen - P83.8.

Bei Säuglingen ist das Auftreten einer solchen Krankheit mit Wachstumsverzögerungen, Indikatoren für geringes Gewicht, einem Rückgang der Immunität und Entwicklungsverzögerungen behaftet..

Ärzte, die mit den Manifestationen der Sklerodermie konfrontiert sind, betonen, dass sich die Krankheit in drei Hauptrichtungen entwickelt:

  • Proliferation von Bindefasern in den Wänden von Blutgefäßen;
  • Kollagenablagerung im Gewebe innerer Organe;
  • Veränderungen der Immunantworten im Körper.

Welcher dieser Prozesse der führende Wissenschaftler ist, ist noch nicht klar.

  1. Diffuse oder systemische Sklerodermie. Es ist gekennzeichnet durch eine erhöhte Dichte der Haut an Körper, Gliedmaßen und Gesicht, während der Verdauungstrakt, die Lunge, das Herz, die endokrinen Drüsen, das Knochen- und Muskelsystem sowie die Nieren betroffen sind. Es kommt vor, dass systemische Sklerodermie nicht mit dermatologischen Problemen (mit Presklerodermie, Sklerodermie ohne Sklerodermie) einhergeht oder sich langsam (mit begrenzter Form) Veränderungen entwickeln. Kreuzsklerodermie ist ebenfalls möglich, kombiniert mit Vaskulitis oder Dermatomyositis.
  2. Lokalisierte Sklerodermie. Es äußert sich in Veränderungen der Haut an Ellbogen, Knien, Hals und Gesicht. Die fokale Sklerodermie unterscheidet sich von der systemischen Sklerodermie dadurch, dass die inneren Organe einer Person nicht betroffen sind, die Pathologie nur die Oberflächenschichten der Haut betrifft. Die häufigste Form dieser Art von Sklerodermie ist Plaque. In solchen Fällen schreitet die Krankheit mit der Bildung einzelner oder mehrerer verdichteter Bereiche mit einer Größe von 1 bis 15 cm fort. Andere Arten von lokalisierter Sklerodermie sind ebenfalls bekannt: linear (Bildung langer Streifen, wie ein "Säbelschlag" oder ein Band), Weißfleckenkrankheit, die durch die Bildung einer tropfenförmigen Krankheit gekennzeichnet ist oder flechtenähnliche Robben gibt es auch seltene Formen der fokalen Sklerodermie: idiopathische Atrophotodermie, Hemiotrophie im Gesicht.

Die Gründe

Der Ursprung der Krankheit wurde nicht vollständig identifiziert, aber es gibt eine Reihe von Faktoren, die als Impuls für die Entwicklung der Krankheit dienen können:

  1. Autoimmunerkrankungen und Krankheiten im Körper, wenn er beginnt, seine Zellstrukturen nach einem fehlerhaften Algorithmus zu zerstören.
  2. Veranlagung zum Auftreten von Tumoren auf der Haut.
  3. Vererbung, die dem menschlichen Genom innewohnt, d.h. das Vorhandensein eines defekten Chromosoms - ein Träger einer beeinträchtigten Kollagenproduktion.
  4. Langzeitfolgen von Virus-, Pilz- oder Bakterieninfektionen.
  5. Hormonelle Störungen und endokrine Erkrankungen.
  6. Verletzungen, Verletzungen.
  7. Schwere Unterkühlung, Erfrierungen.
  8. Chronische Hautkrankheiten.
  9. Stoffwechselerkrankungen.
  10. Exposition gegenüber Strahlung, ionisierender, magnetischer, ultravioletter Strahlung.
  11. Psychoemotionaler Schock, Stress.

Symptome und Anzeichen

Das klinische Bild der Sklerodermie wird ausgedrückt:

  • bei der Verkalkung - die Ablagerung von überschüssigem Kalzium an den Wänden der Blutgefäße in weichen und harten Geweben;
  • bei der Niederlage peripherer Gefäße (Raynaud-Syndrom), wenn krampfhafte Kapillaren schlecht mit Blut versorgt werden und sehr empfindlich auf die Auswirkungen von Kälte reagieren;
  • Veränderung des Aussehens der Finger (Verdickung, Verformung, Verkürzung);
  • verminderte Peristaltik des Magens, des Darms und der Gallenwege, Schwäche der Schließmuskeln;
  • Erweiterung kleiner Gefäße (Teleangiektasie);
  • Schmerzen in den Gliedmaßen;
  • Überempfindlichkeit der Hände gegen Kälte;
  • die Bildung von subkutanen Knötchen, Geschwüren, Bereichen mit Nekrose am Körper;
  • Entwicklung von Gelenkkontrakturen (Verletzung ihrer Flexion-Extensor-Funktion und der Form der Gelenke);
  • Tachykardie, Arrhythmien, Bradykardie, Extrasystolen.

Wie behandelt man?

Die Krankheit wird von einem Rheumatologen behandelt.

Bei Verdacht auf Sklerodermie werden mehrere diagnostische Untersuchungen vorgeschrieben:

biochemische und allgemeine Blutuntersuchungen, Tests auf Autoantikörper, Cholesterin, Bilirubin, Kreatinin, Harnstoff sowie Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen der inneren Organe.

In Übereinstimmung mit den erzielten Ergebnissen und der Schwere der Erkrankung entwickelt der Arzt einen Behandlungsplan und gibt seinen Patienten klinische Empfehlungen.

  • Es ist wichtig, Unterkühlung und plötzliche Änderungen der Lufttemperatur, Winde, direkte Sonneneinstrahlung und Kontakt mit Haushaltsreinigern zu vermeiden.
  • Sie müssen aufhören zu rauchen, Alkohol zu trinken, im offenen Wasser, in Schwimmbädern, Bädern oder Saunen zu bleiben.
  • würzige, würzige, salzige, stark gekühlte Lebensmittel sollten in der Ernährung vermieden werden.


Von den Arzneimitteln in der Behandlung werden vasodilatierende, entzündungshemmende, antisekretorische Arzneimittel verwendet. Sowie Immunsuppressiva, Enzyme und Steroidhormone.

Die Physiotherapie umfasst: Laserbehandlung, Elektrophorese, Ultraschall, Ozokerit- und Paraffinanwendungen, Schlammwickel, Mineralbäder.

Sklerodermie. Krankheitszeichen, Fotos, Behandlung, klinische Richtlinien

Bei einer Reihe von Erkrankungen des Menschen nehmen systemische Autoimmunerkrankungen einen besonderen Platz ein. Dazu gehören Sklerodermie, rheumatoide Arthritis und systemischer Lupus erythematodes. Ihr Zeichen ist, dass der menschliche Körper beginnt, Antikörper gegen sein eigenes Gewebe zu produzieren..

Zum Beispiel zu den inneren Schalen von Blutgefäßen, Gelenken, Herz und anderen Organen. Entzündungsherde treten in verschiedenen Körperteilen auf, wodurch sich Kollagen, dichtes Bindegewebe, in ihnen zu entwickeln beginnt. Dies führt zu Verformungen und Störungen der betroffenen Organe sowie zu Hautveränderungen..

Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie - übersetzt aus dem Griechischen "harte Haut", eine systemische Autoimmunerkrankung des Bindegewebes. Kleine Gefäße und Kapillaren sind von ihren eigenen Immunzellen betroffen. Ihre Wände verdicken sich, ihre Durchlässigkeit nimmt ab, Stoffwechselprozesse im Gewebe verschlechtern sich.

Es gibt Herde der aktiven Teilung verschiedener Zellen, die für die Immunantwort und Regeneration verantwortlich sind. Infolgedessen endet der Prozess mit der Bildung von dichtem Kollagen - die Haut und das subkutane Gewebe werden zu spezifischen blassen Plaques verdichtet und praktisch zu einem einzigen dichten Gewebe, das einer Narbe ähnelt, verlötet.

Plaques können wachsen, verschmelzen und letztendlich die Haut von Gesicht und Gliedmaßen straffen, Gesichtsausdrücke entziehen und die Bewegung einschränken.

Auch eine Plaque-Atrophie mit Ausdünnung und Empfindlichkeitsverlust ist keine Seltenheit. Zusätzlich zur Haut kann die Krankheit die Gelenke und inneren Organe betreffen, häufiger den Magen-Darm-Trakt. Manchmal sind Herz, Lunge, Leber und Nieren betroffen. Frauen leiden viermal häufiger an Sklerodermie, die Inzidenz der Krankheit steigt mit dem Alter.

Arten von Sklerodermie

Es gibt verschiedene Arten von Sklerodermie (Anzeichen der Krankheit unterscheiden sich je nach Form):

  1. Prescleroderma. Die ursprüngliche Form der Krankheit, bei der alle klinischen Manifestationen nur das Raynaud-Syndrom sein können - eine erhöhte Empfindlichkeit der Extremitäten gegenüber Kälte, die Taubheit, Blässe, Kribbeln und Schmerzen in den Extremitäten verursacht. Gleichzeitig ermöglichen immunologische Labortests bereits den Nachweis von sklerodermiespezifischen Antikörpern im Blut..
  2. Systemisch. Die Krankheit betrifft mehrere Organsysteme gleichzeitig. Normalerweise ist es Haut mit angrenzenden Geweben, Gelenken (hauptsächlich Gliedmaßen) und inneren Organen. Gleichzeitig entspricht das Ausmaß der Hautläsionen möglicherweise nicht dem Grad der Schädigung der inneren Organe..

Es gibt drei Arten:

  1. Systemische Sklerose ohne Hautveränderungen (viszerale Form) - äußerlich praktisch unsichtbar, kann die Krankheit ein oder mehrere Systeme innerer Organe erfassen. In diesem Fall verläuft es lange Zeit ohne Schädigung der Haut.
  2. Lokalisierte systemische Sklerose - Zusätzlich zu Haut und Gelenken sind Läsionen auf ein Organsystem beschränkt, z. B. den Magen-Darm-Trakt oder die Nieren.
  3. Generalisierte systemische Sklerose ist die schwerste Form, bei der der gesamte Körper betroffen ist. Die Speiseröhre, der Darm, die Leber, das Herz und die Nieren können schnell ihre Funktion verlieren. Die Aktivität mehrerer Organe und Systeme wird gleichzeitig gestört, daher ist diese Entwicklungsoption am ungünstigsten und am schwierigsten zu behandeln..
  4. Begrenzt. Bei ihr beschränken sich entzündliche Läsionen auf die Haut, das nahe gelegene Gewebe und den Bewegungsapparat. Die Entwicklung ist langsam, chronisch. Es besteht ein direkter Zusammenhang zwischen der Rate und dem Ausmaß der Schädigung der Haut und anderer Organe..
  5. Juvenile Sklerodermie - Die Krankheit beginnt vor dem 16. Lebensjahr, häufig mit Hautmanifestationen und Raynaud-Syndrom. Häufiger beschränken sich die Manifestationen auf Haut und Gelenke, die Phänomene der Gelenkkontrakturen sind keine Seltenheit.
  6. Kreuzsyndrom. Gleichzeitig treten Manifestationen mehrerer systemischer Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes auf. Am häufigsten - rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis oder systemischer Lupus erythematodes.

Limited hat 2 Sorten:

  1. Ringförmige Sklerodermie - sie ist gekennzeichnet durch die Bildung mehrerer runder Läsionen, manchmal in verschiedenen Bereichen der Haut.
  2. Lineare Sklerodermie - tritt normalerweise in einem Bereich auf, jedoch in Form mehrerer Flecken. Bei ihr dauern die Entwicklungsprozesse von Plaques lange, manchmal gehen sie mit der Bildung von Verkalkungen einher. Diese Form ist in der Kindheit üblich..

Stadien und Grade der Sklerodermie

Mit dem Fluss ist systemische Sklerodermie:

  • akut - schnell fortschreitende Form, innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten Anzeichen der Krankheit sind mehrere innere Organe und verschiedene Hautbereiche betroffen,
  • subakut - die Entwicklung ist langsamer, die Haut und der Bewegungsapparat sind hauptsächlich betroffen, wobei Kontrakturen entstehen,
  • chronisch - eine langfristige, jahrzehntelange Form ohne scharfe Exazerbationen. Häufiger äußert sich die Krankheit in einer Schädigung kleiner Gefäße und einer beeinträchtigten Durchblutung (Raynaud-Syndrom mit Ödemen der Extremitäten), und dann werden Läsionen der inneren Organe hinzugefügt.

Sie können auch 3 Hauptstadien der Krankheit unterscheiden:

  • initial - das Auftreten der ersten klinischen Symptome und Labormarker in 1 bis 3 Lokalisierungszonen von Läsionen,
  • generalisiert - Ausbreitung von Schäden durch die Haut durch die Verbindung von inneren Organen und Geweben,
  • spät, terminal - besteht in Verletzungen der Funktionen der Organe - Leber, Nieren, Lunge, Herz.

Sklerodermie Symptome

Sklerodermie (Anzeichen der Krankheit können sich in Hautläsionen und den meisten inneren Organen manifestieren) weist eine sehr unterschiedliche Symptomatik auf. Fast 100% der Patienten, manchmal mehrere Jahre vor dem Auftreten charakteristischer Plaques oder anderer Symptome, haben das Raynaud-Syndrom (Prescleroderma).

Die Abbildung listet die Hauptsymptome der Sklerodermie auf.

  1. Hautmanifestationen. Hautläsionen bei Sklerodermie treten in drei Stadien auf: Fleck (Ödem), Plaque (Fibrose) und Atrophie. Zunächst bilden sich auf der Haut lila-rosa Flecken unterschiedlicher Größe, die manchmal anschwellen (Sklerödem). Die Finger können "wurstartig" werden, das Gesicht ist geschwollen, rosa. Zu diesem Zeitpunkt ist der Patient empfindlich gegen Kälte, er erfährt Schüttelfrost, Kribbeln und Schmerzen im Bereich von Flecken und Gliedmaßen. Dann werden die Flecken blass, verdicken sich, die Ernährung der Haut an dieser Stelle ist gestört - das Haar fällt aus, sein Muster wird geglättet, Schweiß und Talgsekretion hören auf. Es bildet sich eine Plaque - die Haut wird glänzend, straff, glänzend, verliert an Empfindlichkeit. Auf dem Gesicht - die Gesichtszüge, die Nase sind geschärft, der Mund nimmt eine straffe "Geldbeutelschnur" -Form an. Danach tritt eine Atrophie dieses Fokus auf und die Flecken beginnen zu pigmentieren und zu sinken, häufig treten atrophische Geschwüre auf der Haut auf.
  2. Der Bewegungsapparat. Am Anfang manifestiert sich die Krankheit häufig durch Raynaud-Syndrom, Gelenkschwellung und Arthralgie. Später gibt es morgendliche Steifheit in den Gelenken, Schmerzen und Einschränkung ihrer Beweglichkeit. Finger können gekürzt und gekräuselt werden, Gelenkkontrakturen treten auf. Patienten spüren Steifheit in der Bewegung, manchmal Schmerzen oder Reibung beim Bewegen.
  3. Veränderungen im Magen-Darm-Trakt. Stomatitis und Gingivitis treten mit Ödemen und anschließender Atrophie der Mundschleimhaut und der Geschmacksknospen auf - Patienten spüren den Geschmack von Lebensmitteln schlechter oder sie werden verzerrt, oft lockern sich die Zähne und fallen aus. Die Schleimhaut der Speiseröhre atrophiert, es gibt Blutungen aus ihren Gefäßen, die zu blutigem Stuhl und Anämie führen. Refluxösophagitis, Aufstoßen, Sodbrennen und Unterernährung können auftreten. Aufgrund der Atrophie der Darmschleimhaut kommt es zu einem Wechsel von Verstopfung und Durchfall, Blähungen. Wenn der Dickdarm betroffen ist, entwickelt sich die Bakterienflora übermäßig und die Aufnahme von Nährstoffen und Vitaminen ist beeinträchtigt. Manchmal tritt eine Leberzirrhose auf, die den Zustand und die Prognose des Patienten stark verschlechtert.
  4. Veränderungen in der Lunge. Mit der Entwicklung der Krankheit nimmt das Atemversagen zu. Zuerst manifestiert es sich bei körperlicher Anstrengung und dann in Ruhe. Veränderungen in der Lunge sind auf Röntgenstrahlen zu sehen. Die Pleura kann ebenfalls betroffen sein - dann treten beim Atmen Schmerzen und Knirschen auf.
  5. Veränderungen im Herz-Kreislauf-System. Manifestiert durch eine Änderung der Häufigkeit (Tachykardie) oder des Rhythmus der Kontraktionen (Arrhythmie) des Herzens. Die Patienten spüren Schwäche oder Schmerzen auf der linken Brustseite, zuerst bei körperlicher Anstrengung, bei der Entwicklung von Sklerodermie und in Ruhe. Ohnmacht ist keine Seltenheit. Die Membranen des Herzens können ebenfalls betroffen sein - Perikarditis, die das Herz drückt, seltener Endo- und Myokarditis.
  6. Veränderungen in den Nieren. Die Symptome ihrer Niederlage treten spät auf, wenn ihre Struktur und Funktionen um mehr als 80% beeinträchtigt sind. Häufiger treten systemische Formen auf, selten fokale. Manifestationen sind mit schwerer und schlecht korrigierter arterieller Hypertonie (Symptome von Anfällen, eingeschränkter Sehschärfe, Kopfschmerzen und Herzschmerzen) und Anzeichen von Nierenversagen verbunden.

Die Ursachen der Sklerodermie

Derzeit wurde keine einzige Ursache für die Entwicklung von Sklerodermie identifiziert. Bestätigte genetische Veranlagung für die Krankheit, beschrieben Fälle von familiärer Sklerodermie.

Für die Manifestation genetischer Faktoren sind eine Reihe von exogenen (externen) und endogenen (internen) Einflüssen erforderlich:

  • häufige Unterkühlung,
  • Stress,
  • Infektionskrankheiten, insbesondere Langzeitkrankheiten, die das Zentralnervensystem betreffen,
  • Trauma,
  • die Verwendung bestimmter Gruppen von Drogen,
  • hormonelle Störungen (bei Frauen geschieht dies häufig in den Wechseljahren oder bei Abtreibungen, Fehlgeburten).

Diagnose der Sklerodermie

Sklerodermie (Anzeichen der Krankheit entwickeln sich allmählich) in einem frühen Stadium kann sich nur mit dem Raynaud-Syndrom manifestieren. In diesem Fall zeigen immunologische Tests das Vorhandensein der Krankheit in einem frühen Stadium. Anamnese und die Art der Beschwerden des Patienten werden auch dazu beitragen, eine hohe Wahrscheinlichkeit für eine weitere Entwicklung der Krankheit zu identifizieren..

In Zukunft wird eine gründliche Untersuchung aller Haut und Gelenke des Patienten helfen, krankheitsspezifische Veränderungen zu identifizieren..

Für eine detailliertere Untersuchung werden Kapillaroskopie (Kapillaren werden im Bereich der Nagelhalangen untersucht) und Hautbiopsie verwendet, um charakteristische Veränderungen in den Gefäßen (Megakapillaren oder das Fehlen von Kapillaren in den Herden) und Kreislaufstörungen zu identifizieren, die bereits bei Vorhandensein des Raynaud-Syndroms vorliegen.

In Zukunft können Knochen- und Gelenkveränderungen durch Radiographie der Hände und Füße gesehen werden. Deformation, Ausdünnung und Krümmung von Knochen und Gelenkflächen sind sichtbar.

Bei der allgemeinen Blutanalyse steigt der ESR-Indikator allmählich an, wobei Komplikationen im Zusammenhang mit Blutungen und Anämie auftreten. und wenn das Herz, die Leber oder die Nieren versagen, wird die Proteinzusammensetzung gestört und spezifische Enzyme erscheinen im Blut.

Die Röntgenmethode kann auch eine spezifische Ausdehnung der Speiseröhre, eine Verformung des Magens und des Darms, eine Ausdehnung des Herzens und eine Entzündung seiner Membranen sowie Anzeichen einer Lungenschädigung aufzeigen - eine Ausdehnung der "zellulären Lunge" der Bronchien..

Funktionsuntersuchungen des Herzens (Echo EG mit Doppler, EKG mit Stress), der Lunge (Untersuchung der Vitalkapazität der Lunge) helfen bei der Identifizierung der pulmonalen Hypertonie und einer Abnahme der Stresstoleranz des Körpers. Endoskopische Methoden können verwendet werden, um Veränderungen in den Membranen des oberen und unteren Teils des Magen-Darm-Trakts sowie des Bronchopulmonalsystems festzustellen.

Wann ist ein Arzt aufzusuchen?

Sklerodermie (Anzeichen der Krankheit können spät auftreten) erfordert einen Arztbesuch, auch wenn der geringste Verdacht besteht. Dies gilt insbesondere bei familiärer Veranlagung.

Je früher die Diagnose gestellt und mit der Korrekturbehandlung begonnen wird, desto besser sind die Prognose und die Lebensqualität der Patienten. Da die Krankheit in fast 100% der Fälle mit einem unspezifischen Raynaud-Syndrom beginnt, sollten Beschwerden an einen Allgemeinarzt gerichtet werden.

Er wird entweder Labor- und Instrumentenstudien verschreiben, um die Diagnose zu klären, oder ihn an einen engeren Spezialisten verweisen - einen Rheumatologen. Dieser Arzt ist auf systemische Autoimmunerkrankungen spezialisiert. Es wird ihm leichter fallen, eine Differentialdiagnose durchzuführen und die notwendige Behandlung zu verschreiben.

Prävention von Sklerodermie

Es gibt keine spezifische Prävention von Sklerodermie. Wenn Sie eine genetische Veranlagung oder häufige Krankheiten in der Familie aufdecken, müssen Sie sich auf die Wirkung von Faktoren beschränken, die die Krankheit hervorrufen.

Vermeiden Sie Unterkühlung der Extremitäten, vermeiden Sie Verletzungen, Stress, Chemikalien und missbrauchen Sie keine Medikamente. Bei Vorhandensein einiger weniger Symptome des Raynaud-Syndroms ist es ratsam, eine Labordiagnostik durchzuführen, um die Krankheit auszuschließen oder frühzeitig zu erkennen.

Behandlungsmethoden für Sklerodermie

Sklerodermie hat keine Heilung, die auf die zugrunde liegende Ursache abzielt. Daher werden seine Anzeichen und Symptome separat korrigiert. Hierzu werden medizinische Methoden, Physiotherapie und Lebensstilkorrektur eingesetzt..

Medikamente

Die Manifestationen der Sklerodermie sind sehr unterschiedlich, so dass die Behandlung zahlreicher Symptome mit einer Vielzahl von Wirkstoffgruppen durchgeführt werden kann..

SymptomeDrogenEine Behandlung
Raynaud-Syndrom, pulmonale Hypertonie, renale hypertensive KrisenVasodilatator Medikamente, die den Blutdruck senkenNifedipin 30-240 mg / Tag oder Amlodipin 5-20 mg / Tag. (Erhöhen Sie die Dosierung schrittweise). Der Behandlungsverlauf reicht von 1 Woche bis zu mehreren Monaten.
Sklerodermie, das Auftreten von Plaques und Schäden an inneren Organen, MyositisZytostatika - hemmen die Zellproliferation, beeinflussen die Entwicklungsrate des BindegewebesMethotrexat 7-22 mg / Woche, Cyclophosphamid 800-1000 mg / Monat intravenös. Langzeitbehandlungskurse.
Sklerodermie, interstitielle Lungenerkrankung, erste Manifestationen einer Fibrose der inneren OrganeAntifibrotika, die die Kollagenentwicklung reduzierenD-Penicillamin 250-500 mg / Tag, Behandlung mit langen Kursen von mehreren Monaten.
Umfangreiche Hautläsionen, interstitielle Lungenerkrankungen, Entzündungen der Gelenke und Membranen der inneren OrganeGlukokortikosteroide - Analoga menschlicher Hormone, reduzieren Entzündungen und schwächen die ImmunantwortPrednisolon 5-15 mg / Tag, Kurse von 2 Wochen bis zu mehreren Monaten.
Konstante Temperatur, Arthritis, Perikarditis, Pleuritis, ArthralgieNichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente - reduzieren Entzündungen im Gewebe und ÖdemeDiclofenac 100-150 mg / Tag, Meloxicam 7,5-15 mg / Tag, Paracetamol. Kurs von 1 bis mehreren Wochen.
Refluxösophagitis, Sodbrennen, Aufstoßen, Magengeschwür des Magen-Darm-TraktsProtonenpumpenblocker, die die Magensäure reduzierenOmeprazol 20-40 mg / Tag, Langzeitanwendung.
Anämie mit Blutungen aus den Venen der Speiseröhre, LeberzirrhoseEisenpräparateSorbifer, Maltofer, Fenuls, Ferrum-Lek. Dosierung 50-100 mg, eingenommen, bis sich das Blutbild normalisiert.
Schwere Verletzung der Durchblutung von Haut und Organen,Antikoagulanzien - verbessern die Durchblutung von Organen und Geweben und verlangsamen die BlutgerinnungHeparin, Warfarin, Pelentan. Kombinieren Sie Kursarbeit mit der Einnahme von Vasodilatatoren

Traditionelle Methoden

Sie werden zur Unterstützung während des Abklingens der Krankheit als unterstützende Behandlung empfohlen. Bei Exazerbationen ist eine ernsthafte medikamentöse Therapie erforderlich.

  1. Zur Behandlung von Hautmanifestationen. Tragen Sie nach dem Dämpfen des Körpers in einem Bad oder Bad Aloe-Gel, Ichthyolsalbe oder eine Mischung aus gebackenen und gehackten Zwiebeln und Kefir auf die betroffenen Stellen auf. Über Nacht unter einem Verband stehen lassen. Sie können eine Salbe vorbereiten. Sie braucht Schweinefett und trockenes Wermut im Verhältnis 1: 5. Legen Sie das Gras in das geschmolzene Fett, decken Sie es ab und backen Sie alles 6 Stunden lang im Ofen. Täglich nach dem Abkühlen anwenden.
  2. Zur Korrektur von Arrhythmien, Herzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie. 2 Esslöffel trockenes Kraut aus Adonis und Zyanose zu 1 Liter kochendem Wasser geben und 8 Stunden in einer Thermoskanne bestehen - dreimal täglich 1/4 Tasse auf leeren Magen einnehmen. Mischen Sie Knöterich, Lungenkraut und Schachtelhalm und brauen Sie 1 Esslöffel dieser trockenen Mischung 15 Minuten lang in einem Glas kochendem Wasser - nehmen Sie 1/3 Tasse dreimal täglich 30 Minuten vor den Mahlzeiten ein.
  3. Mit Nierenschäden. Mischen Sie Knöterich, Lungenkraut, Preiselbeerblatt, Bärentraube und Schachtelhalm. Brauen Sie eine trockene Mischung aus 1 Esslöffel in einem Glas kochendem Wasser und nehmen Sie dreimal täglich 1/3 Tasse auf leeren Magen.

Andere Methoden

Bei Sklerodermie ist eine Physiotherapie mit Arzneimitteln, die die Gewebefibrose reduzieren, wie z. B. Lidase, Hyaluronidase, wirksam. Sie müssen Kurse außerhalb des Zeitraums der Verschlimmerung der Krankheit durchführen. Es ist auch möglich, diese Mittel auf den Bereich Gelenke und Kontrakturen anzuwenden..

Eine Balneotherapie (Kiefern-, Schwefelwasserstoff- oder Radonbäder), eine Paraffintherapie und eine Schlammtherapie in Bereichen mit eingeschränkter Durchblutung sind wirksam. Zu Hause verbessert ein täglich warmes Bad oder Bad effektiv die Durchblutung der inneren Organe und Gliedmaßen..

Massage- und Physiotherapieübungen während der Linderung der Krankheit können die Remission verlängern und die Lebensqualität verbessern. Bei schweren Leber- und Nierenerkrankungen werden Hämodialyse und Plasmapherese unter stationären Bedingungen durchgeführt.

Die Krankheit ist systemisch, daher ist neben der medikamentösen Behandlung auch eine Korrektur des Lebensstils erforderlich. Es ist wichtig, genügend Schlaf zu bekommen, Stress und Unterkühlung zu vermeiden, keine koffeinhaltigen Getränke mehr zu nehmen, zu rauchen und Alkohol zu trinken. Bei Läsionen des Magen-Darm-Trakts benötigen Sie leichtes, fettarmes und nicht scharfes Essen. Die Beteiligung der Nieren und der Leber erfordert auch eine angemessene Ernährung.

Mögliche Komplikationen

Wenn die ersten Anzeichen der Krankheit ignoriert werden, kann sich die Krankheit mit Gelenkschäden, eingeschränkter Mobilität und Behinderung schnell entwickeln. Eine weitere Gefahr liegt in der raschen Schädigung der inneren Organe - Herz, Lunge, Leber, Nieren -, die ohne klinische Manifestationen lange Zeit andauern können.

Darüber hinaus sind es sie, die am häufigsten den Tod von Patienten verursachen..

Obwohl Sklerodermie eine chronisch fortschreitende Krankheit ist, kann die Prognose verbessert werden. Dazu müssen Sie bei ersten Anzeichen von Durchblutungsstörungen oder Verdacht auf einen Arzt einen Arzt konsultieren. Eine rechtzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung können den Zustand verbessern und das Fortschreiten der Krankheit stoppen..

Verfasser: Natalia Kalegova

Video über Sklerodermie, ihre Symptome und Behandlung

Sklerodermie-Therapie:

Stadien und Symptome der systemischen Sklerodermie:

Sklerodermie - Symptome und Behandlung

Was ist Sklerodermie? Wir werden die Ursachen des Auftretens, der Diagnose und der Behandlungsmethoden in dem Artikel von Dr. Belyaeva E.A., einer Rheumatologin mit 25 Jahren Erfahrung, analysieren.

Definition von Krankheit. Ursachen der Krankheit

Sklerodermie (systemische Sklerodermie, SS) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die zur Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen gehört. Es äußert sich in einer Verdickung der Haut, einer Fibrose der Lunge, des Herzens, einer Schädigung des Magen-Darm-Trakts (mit Schluck- und Verdauungsstörungen), der Nieren (mit der Entwicklung eines Nierenversagens) und anderer Organe. Bei einer Krankheit entwickelt sich eine nicht bakterielle Entzündung im Gewebe, die Kollagenproduktion steigt und die Mikrozirkulation im Blut wird gestört.

Die Todesursachen bei Sklerodermie sind meist Lungen- und Herzschäden aufgrund der Entwicklung von Atem- und Herzinsuffizienz. Die Prävalenz von Sklerodermie bei Erwachsenen liegt zwischen 2,7 und 12 Fällen pro Million Einwohner [2]. Wie häufig Sklerodermie bei Kindern auftritt, ist nicht sicher bekannt..

Die Ursachen der Krankheit sind kaum bekannt, obwohl in verschiedenen Jahren Hypothesen über infektiöse, toxische und andere Ursachen der Krankheit aufgestellt wurden. Sie alle fanden nicht genug Beweise. Im Moment ist allgemein anerkannt, dass Sklerodermie durch eine große Anzahl unterschiedlicher Faktoren hervorgerufen wird, einschließlich möglicherweise hormoneller Faktoren.

Es gibt eine separate Form der Sklerodermie, die mit bösartigen Tumoren assoziiert ist - die paraneoplastische Sklerodermie, bei der die Krankheitssymptome vor dem Hintergrund des bestehenden onkologischen Prozesses auftreten.

Sklerodermie tritt bei Frauen häufiger auf, das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 7: 1. Bei Personen der Negroid-Rasse ist die Niederlage von Frauen stärker ausgeprägt - 15: 1. Normalerweise wird die Krankheit in 30-50 Jahren erkannt, kann aber früher beginnen [1] [2] [11] [12].

Sklerodermie Symptome

Sklerodermie kann sich mit einer Vielzahl von Symptomen manifestieren, die mit einer Schädigung verschiedener innerer Organe und Systeme verbunden sind: Raynaud-Phänomen (Schmerzen in den Fingern und Verfärbung der Haut), Sodbrennen, Schwellung, Polyarthralgie (Schmerzen in den Gelenken), Dysphagie (Schluckstörung), schwere Hautstraffung und Gelenkkontraktur Finger (Unfähigkeit, sie zu biegen und bis zum Ende zu strecken).

Hautveränderungen lassen den Verdacht auf Sklerodermie zu. Sie durchlaufen drei Phasen:

  1. Dichtes Ödem ohne Lochfraß, Verschwinden der Hautfalten.
  2. Induktion - Verdickung und Verhärtung der Haut und des Unterhautgewebes.
  3. Atrophie: Verspannungen, Hautverdünnung, Beendigung des Haarwuchses, Atrophie der Schweißdrüsen, Hyper- oder Hypopigmentierung: weißliche oder braune Flecken und deren Wechsel - ein Zeichen von "Salz und Pfeffer".

Bei der Sklerodermie entwickelt sich in Zukunft eine Sklerodaktylie - eine Läsion der Haut der Finger, an der subkutanes Gewebe, Bänder und Sehnen beteiligt sind, was zu Bewegungsstörungen in den Handgelenken führt.

Ein weiteres Zeichen für Sklerodermie ist die Verkalkung, eine subkutane Ablagerung von Kalziumsalzen in Bereichen mit hohem Druck, beispielsweise auf den Fingerkissen, im Gesäß, im Bereich der Ellbogen- und Kniegelenke und entlang der Sehnen. Manchmal brechen die Ablagerungen mit der Freisetzung einer weißen krümelartigen Masse auf, wonach sich schlecht heilende Geschwüre bilden.

Veränderungen im Gesicht mit Sklerodermie sind spezifisch: Der rote Rand der Lippen wird dünner, das Symptom "Geldbeutel-Mund" tritt auf, das Öffnen des Mundes verursacht Schwierigkeiten. Die Nase ist geschärft, Falten werden geglättet. Das Gesicht wird bewegungslos, maskenhaft, typische Gesichtsausdrücke verschwinden beim Ausdruck von Emotionen.

Eine der wichtigsten und frühesten Manifestationen der Krankheit ist das Raynaud-Phänomen - episodische Anfälle, die die Finger der Extremitäten betreffen und klassisch in Form einer sequentiellen Änderung von drei Phasen (weiß, blau, rot) ablaufen:

  • Blanchieren (peripherer Gefäßkrampf);
  • Zyanose (Verletzung des lokalen Blutflusses);
  • das Auftreten einer burgunderroten Hautfarbe (Vasodilatation und aktiver Blutfluss durch sie).

Bei schweren Formen des Raynaud-Phänomens können sich aufgrund einer anhaltenden Ischämie Geschwüre an den Fingerspitzen bilden, die unter Bildung kleiner Narben heilen.

Teleangiektasien sind auch häufige Gefäßläsionen - rote Punkte auf der Haut von Gesicht, Rumpf und Extremitäten, die mit der Vasodilatation des Kapillarbettes verbunden sind. Wenn sie gedrückt werden, verschwinden sie und erscheinen wieder.

Gelenkschmerzen sind mit einer Fibrose des periartikulären Gewebes verbunden. Eine Fibrose der Sehnen führt auch zu Reibungsgeräuschen beim Bewegen. Die Gelenke der Hände sind häufiger betroffen. Möglicherweise die Entwicklung einer Osteolyse - spontane Resorption der Nagelphalangen, die zu einer Verkürzung und Verformung der Finger führt.

Muskelschwäche oder Muskelschmerzen sind ebenso häufig bei Sklerodermie wie Muskelatrophie und -verhärtung - Muskelfibrose.

Gastrointestinale Läsionen beginnen im Mund. Patienten können ein "trockenes Syndrom" entwickeln, bei dem die Speichelmenge abnimmt und ihre Viskosität zunimmt. Dies führt einerseits zu einer Verletzung der Anfangsstadien der Nahrungsverdauung unter Beteiligung von Speichelenzymen, andererseits zur Entwicklung von Karies und Stomatitis aufgrund des Verlustes der bakteriziden Eigenschaften des Speichels.

Schwerwiegende Veränderungen betreffen die Speiseröhre bei Sklerodermie, die sich in einer Beeinträchtigung des Schluckens äußert, da die Muskelschicht der Speiseröhre durch fibröses Bindegewebe ersetzt wird und der Nahrungsklumpen nur schwer in Richtung Magen "gedrückt" werden kann. Bei Patienten kann es auch zu einer Reflux-Ösophagitis kommen, bei der der Mageninhalt in die Speiseröhre geworfen wird, was zur Bildung von Erosionen und Geschwüren der Schleimhaut des unteren Drittels der Speiseröhre führt. In diesem Fall kann die Hauptbeschwerde Sodbrennen und Brustschmerzen sein. Aufgrund der Verschlechterung der Durchblutung in den kleinen Gefäßen des Magens kann es zu einer Schädigung der Schleimhaut kommen - Erosion und Geschwüre, gekennzeichnet durch "hungrige Schmerzen", Schmerzen eine Stunde nach dem Essen, Übelkeit. Einige Patienten entwickeln ein „Wassermelonenmagen“ -Syndrom, wenn das Risiko von Blutungen und damit verbundener Anämie aufgrund der Erweiterung der Venen im Antrum steigt..

Die Niederlage des Dünndarms äußert sich im Syndrom der Malabsorption - beeinträchtigter Absorption. Aufgrund dessen gibt es einen Mangel an Vitaminen, Mineralien und Spurenelementen, der Patient verliert Körpergewicht. Möglicherweise Blähungen, Überwachsen von Bakterien im Darm.

Eine verminderte Darmmotilität aufgrund von Muskelatrophie führt zu anhaltender Verstopfung.

Eine Funktionsstörung der Bauchspeicheldrüse und der Leber äußert sich in Blähungen, Schmerzen, Nahrungsmittelunverträglichkeiten usw..

Einige Patienten mit Sklerodermie entwickeln eine biliäre Zirrhose, deren Manifestationen Gelbsucht, Juckreiz und vermehrte Blutungen sind.

Die Schädigung der Lunge steht nach Pathologien des Magen-Darm-Trakts an zweiter Stelle in Bezug auf die Häufigkeit des Auftretens bei Sklerodermie. Lungenfibrose führt zu einer Verringerung des Gasaustauschbereichs in der Lunge und führt zu einer Gefäßkompression. Aufgrund einer Abnahme der Elastizität der Wände der Lungengefäße und einer Abnahme ihres Lumens wird eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) gebildet, dh der Druck in den Lungengefäßen steigt an. Aufgrund dieser pathologischen Prozesse ist das arterielle Blut weniger mit Sauerstoff gesättigt. Die Hauptbeschwerde von Patienten mit vaskulären Lungenläsionen ist Atemnot, und mit der Entwicklung einer Lungenfibrose wird Atemnot mit einem unproduktiven Husten ohne Sputumtrennung kombiniert.

Herzschäden können sich als Arrhythmien, Anfälle von Brustschmerzen wie Angina pectoris manifestieren.

Nierenschäden bei Sklerodermie sind vaskulärer Natur. Hypertensive Nierenkrisen sind typisch, wenn der Blutdruck 200-220 mm Hg erreicht. Kunst. und es besteht das Risiko schwerer Komplikationen (Herzinfarkt, Schlaganfall, akutes Nierenversagen). Eine Nierenkrise ist ein medizinischer Notfall und die Versorgung erfolgt in einem Krankenhaus. Manchmal entwickelt sich eine Nierenschädigung asymptomatisch und führt zu einem fortschreitenden Nierenversagen.

Das Sehorgan leidet auch, es kann sich ein "Syndrom des trockenen Auges" entwickeln, das mit einer Abnahme der Tränenbildung verbunden ist, was zum Austrocknen der Hornhaut und zum Auftreten von Infektionen führt [1] [2] [3] [4] [5] [10] [11].

Pathogenese der Sklerodermie

Die Entwicklung der Krankheit ist mit Autoimmunerkrankungen verbunden - der Produktion von Antikörpern gegen den eigenen Körper. Der Blutfluss verschlechtert sich infolge von Vasospasmus, Schädigung, Verdickung der Gefäßwand und Verengung ihres Lumens. Bei der Sklerodermie schreitet die Fibrose in Organen und Geweben aufgrund der übermäßigen Aktivität von Fibroblasten - Bindegewebszellen - fort.

Bei Sklerodermie wird Kollagen in der retikulären Schicht der Dermis übermäßig produziert, die Epidermis wird dünner und es kommt zu einer Atrophie der Hautanhänge (Schweiß, Talgdrüsen, Haarfollikel und Nägel). Eine Infiltration der Haut mit T-Lymphozyten mit der Entwicklung einer ausgeprägten Fibrose der Dermis und des subkutanen Gewebes ist ebenfalls möglich.

Sklerodermie verursacht Störungen in der Peristaltik der Speiseröhre, das Versagen des unteren Schließmuskels der Speiseröhre, gastroösophagealen Reflux und sekundäre Strikturen (Verengung) der Speiseröhre entwickeln. Es wird eine Degeneration der Muskelschicht der Darmschleimhaut festgestellt, die zur Entwicklung von Pseudodivertikeln (Vorsprüngen der Schleimhaut) des Dickdarms und des Ileums führt.

Es entwickeln sich auch eine interstitielle und peribronchiale Lungenfibrose und eine Hyperplasie der inneren Auskleidung kleiner Lungenarterien, die bei längerer Existenz zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie führt. Es gibt auch eine diffuse Myokardfibrose, die zu Leitungsstörungen führt.

Eine Hyperplasie der inneren Membran der Interlobular- und Bogenarterien der Nieren ist die Ursache für Nierenischämie und die Entwicklung einer arteriellen Hypertonie [4] [5] [10] [11].

Klassifikation und Entwicklungsstadien der Sklerodermie

Es gibt verschiedene Formen der Sklerodermie: Presklerodermie, begrenzte Form, diffuse Form und viszerale Form - "Sklerodermie ohne Sklerodermie". Auffällig ist die jugendliche Form mit Beginn in der Kindheit.

Prescleroderma ist eine Erkrankung vor der Krankheit, die nur durch das Vorhandensein des Raynaud-Syndroms und von Labormarkern der krankheitsspezifischen Antikörper gekennzeichnet ist.

Die begrenzte (begrenzte) Form betrifft die Haut der Gliedmaßen unterhalb der Ellbogen und Knie. Innerhalb der begrenzten Form wird das CREST-Syndrom unterschieden (jeder Buchstabe entspricht einem der Symptome):

  • C (Kalzinose) - Verkalkung;
  • R (Raynaud-Phänomen) - Raynaud-Phänomen (Krampf peripherer Gefäße der Hände und Füße);
  • E (Ösophagusdysmotilität) - Ösophagusdysfunktion (Verletzung der Ösophagusmotilität);
  • S (Sklerodaktylie) - Sklerodaktylie;
  • T (Teleangiektasie) - Teleangiektasie.

In der diffusen Form ist neben der Haut der Extremitäten auch die Haut des Rumpfes betroffen.

Die viszerale Form ist durch das Fehlen von Hautsymptomen bei typischen Läsionen der Lunge, des Herzens, der Nieren und der Organe des Magen-Darm-Trakts gekennzeichnet.

Drei Varianten der Sklerodermie werden stromabwärts unterschieden:

  1. Akut (generalisierte Hautfibrose mit Schädigung der inneren Organe in den ersten 1-2 Jahren).
  2. Subakut (mäßiges Fortschreiten der Krankheit).
  3. Chronisch (langsam fortschreitende Krankheit mit Schädigung von Blutgefäßen, Haut, Lunge).

Es gibt vier Stadien der Sklerodermie:

  1. Präklinisch: Raynaud-Phänomen sowie die positiven Ergebnisse einer spezifischen immunologischen Studie und typische Veränderungen in der Kapillaroskopie;
  2. Anfänglich: Raynaud-Phänomen plus ein bis drei offensichtliche klinische Manifestationen der Krankheit;
  3. Erweitert: klinische Manifestationen sind systemisch;
  4. Spät: Irreversible Veränderungen der inneren Organe treten bei Arbeitsstörungen auf [1] [2] [4] [7].

Komplikationen der Sklerodermie

Schwerwiegende Komplikationen des Raynaud-Phänomens sind Geschwüre und Nekrose im Bereich der Finger der Extremitäten. In schweren Fällen ist eine Abstoßung der Phalangen der Finger möglich. Hautgeschwüre können mit der Entwicklung von Sepsis und Osteomyelitis (eitrig-nekrotischer Prozess in Knochen und Knochenmark) infiziert werden..

In den Gelenken entwickelt sich eine Steifheit bis zu einem völligen Bewegungsmangel aufgrund geformter Kontrakturen.

Bei hoher Aktivität der Sklerodermie ist ein schneller Gewichtsverlust möglich.

Herzschäden führen zur Entwicklung von Arrhythmien, Myokardinfarkt, plötzlichem Tod und chronischer Herzinsuffizienz. Lungenschäden können zu Atemversagen führen, und Nierenschäden können zu chronischen Nierenerkrankungen führen.

Läsionen des Magen-Darm-Trakts bei Sklerodermie führen zu Verstopfung der Speiseröhre, Magenblutungen, Verdauungsstörungen und Nährstoffaufnahme. Einige Patienten entwickeln eine seltene Komplikation - Barrett-Ösophagus, bei der für den Darm typische Zellen in der Speiseröhre auftreten. Barrett-Ösophagus ist eine Präkanzerose und erfordert regelmäßige Nachsorge und angemessene Behandlung (konservativ oder endochirurgisch), um Speiseröhrenkrebs zu verhindern..

Ein schwerer Notfall ist die Sklerodermie-Nierenkrise, die bei diffuser Sklerodermie häufiger auftritt. Seine Symptome: hohe arterielle Hypertonie, Kopfschmerzen, akuter zerebrovaskulärer Unfall, Herzinsuffizienz. Bei dieser Krankheit ist das Auftreten von Protein und Erythrozyten im Urin typisch, ein Anstieg des Kreatininspiegels im Blut, ein akutes Nierenversagen kann sich entwickeln, eine Hämodialyse ist erforderlich (Anschluss einer künstlichen Niere) [1] [4] [5] [8].

Diagnose der Sklerodermie

Es gibt keinen einzigen diagnostischen Test für Sklerodermie. Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen einer Befragung und Untersuchung der Patienten-, Labor- und Instrumentendaten.

Bei Verdacht auf Sklerodermie verschreibt der Arzt einen immunologischen Bluttest zum Nachweis von Antikörpern: Bei 95% der Patienten sind bei dieser Krankheit undifferenzierte antinukleäre Antikörper (ANA) positiv. Spezifischere Antikörper gegen Topoisomerase I (Scl-70) und antizentromere Antikörper weisen eine geringe Empfindlichkeit auf, daher werden sie bei einer kleinen Anzahl von Patienten (ungefähr in 30% der Fälle) nachgewiesen. Ihre Abwesenheit bedeutet nicht die Abwesenheit von Sklerodermie selbst. In Gegenwart von Antikörpern gegen Topoisomerase I (Scl-70) entwickelt sich häufiger eine Lungenfibrose, und das Vorhandensein von antizentromeren Antikörpern ist mit der Entwicklung einer Fingernekrose verbunden.

Eine wichtige diagnostische Methode ist die Untersuchung kleiner Gefäße - die Kapillaroskopie. Diese Studie wird mit einem Dermatoskop oder einem speziellen Videokapillaroskop durchgeführt. Am häufigsten wird der Bereich des Nagelbettes untersucht. Veränderungen der für die Krankheit typischen Kapillaren sind die Bildung von Aneurysmen (lokale Expansion des Gefäßes), die Verwüstung und die Keimung von Blutgefäßen.

Die Diagnose von Lungenschäden bei Sklerodermie ist nicht immer einfach. Die Radiographie ist in diesem Fall keine ausreichend empfindliche Methode zur Diagnose von Lungenfibrose. Eine hochauflösende Computertomographie wird bevorzugt. Eine frühe Fibrose kann diagnostiziert werden, indem die Funktion der äußeren Atmung mittels Spirometrie untersucht wird.

Um die Pathologie der Speiseröhre zu identifizieren, werden Röntgenuntersuchungen mit Bariumsuspension und Fibrogastroskopie durchgeführt.

Elektrokardiographie und Echokardiographie sind obligatorisch, um Rhythmus- und Leitungsstörungen, Veränderungen des Myokards und Perikards sowie das Screening auf pulmonale arterielle Hypertonie zu erkennen.

Der "Goldstandard" für die Diagnose der primären pulmonalen Hypertonie (erhöhter Druck im Lungenkreislauf) ist die Katheterisierung des rechten Herzens. Die Diagnose wird in einem Röntgen-Operationssaal unter Beteiligung eines speziell geschulten Operationsteams unter Einhaltung aller Prinzipien intravaskulärer Eingriffe durchgeführt. Ein diagnostischer Katheter wird durch große Venen zum rechten Herzen geführt, wo verschiedene Parameter gemessen werden: Druck im rechten Vorhof, Druck im rechten Ventrikel und in der Lungenarterie usw. Diese komplexe Studie wird nur in spezialisierten Zentren durchgeführt.

Zu Beginn der Krankheit und in Zukunft wird die Nierenfunktion regelmäßig mit Labormethoden beurteilt [1] [3] [4] [6] [7].

Sklerodermie-Behandlung

Derzeit gibt es keine Behandlung, die zu einer vollständigen Genesung der Sklerodermie führen kann. Verschiedene Medikamente können bestimmte Organe und Systeme beeinflussen. Darüber hinaus ist die Behandlung nicht nur symptomatisch, sondern kann auch verschiedene Zusammenhänge in der Pathogenese beeinflussen..

In einem frühen Stadium mit diffusen Hautläsionen wird das Medikament Methotrexat empfohlen. Mycophenolatmofetil, Cyclophosphamid und Azathioprin zeigen eine gewisse antifibrotische Wirkung auf die Haut..

Früher wurde D-Penicillamin als Antifibrotikum verwendet, heute hat es aufgrund seiner geringen Wirksamkeit an Bedeutung verloren, obwohl es in einigen Fällen in einer Dosis von 250-500 mg in den ersten 3-5 Jahren nach Auftreten von Hautläsionen in diffuser Form der Sklerodermie angewendet wird. Es wurde auch festgestellt, dass Minocyclin unwirksam ist.

Um eine Nierenkrise der Sklerodermie in der Nierenpathologie zu verhindern, werden Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren (Captopril) oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker verwendet. Langsame Kalziumkanalblocker und Alpha-Blocker werden auch zur Kontrolle der arteriellen Hypertonie der Nieren verwendet..

Die Behandlung der primären pulmonalen Hypertonie wird in spezialisierten Forschungszentren in jedem Bundesbezirk der Russischen Föderation durchgeführt. Zur Behandlung werden Phosphodiesterase-Inhibitoren (wie Sildenafil), Endothelinrezeptor-Antagonisten (Bosentan), lösliche Guanylatcyclase-Stimulanzien (Riociguat), Prostacyclin-Analoga (Iloprost, Epoprostenol, Treprostenil) verwendet.

Zur Behandlung von Lungenfibrose werden Glucocorticosteroide, Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil verwendet.

Die symptomatische Therapie für Läsionen des Magen-Darm-Trakts umfasst Protonenpumpenhemmer (Omeprazol), Prokinetika (Metoclopramid), Antibiotika, Enzyme und andere Arzneimittel nach individuellen Indikationen.

Bei milden Formen des Raynaud-Syndroms werden Calciumantagonisten der Dihydropyridin-Reihe (Nifedipin), Fluoxetin, in schweren Fällen verwendet - intravenöser Iloprost und Alprostadil, ein Phosphodiesterase-Inhibitor vom Typ 5 (Sildenafil).

Zur Behandlung von Gelenkläsionen können Hydroxychloroquin, Sulfasalazin, Leflunomid und Methotrexat verwendet werden.

Bei Myopathie (Muskelatrophie) werden Glukokortikoide und Methotrexat verschrieben.

Verwenden Sie zur Schmerzlinderung Paracetamil, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente und schwache Opiate (Tramadol)..

Aufgrund der Unwirksamkeit traditioneller Behandlungsmethoden und der Schädigung lebenswichtiger Organe kann das gentechnisch veränderte biologische Medikament Rituximab wirksam sein. Einige Erfahrungen mit anderen gentechnisch veränderten Arzneimitteln (Abatacept, Fresolizumab).

Die Wahl der medikamentösen Therapie bei Sklerodermie ist sehr individuell und wird von einem Rheumatologen durchgeführt.

Bei der Sklerodermie werden Rehabilitationsmaßnahmen angewendet. Dazu gehören Physiotherapie (Atemübungen, Entwicklung der Gesichtsmuskulatur, Gelenktraining), Massage, psychologische Unterstützung [1] [2] [3] [5] [7] [8] [11].

Prognose. Verhütung

Prognose. Bei einer diffusen Form der Sklerodermie ist die Prognose schlecht. Für diese Form ist ein akuter Beginn und ein schnell fortschreitender Verlauf mit Beteiligung lebenswichtiger Organe und der Entwicklung von Komplikationen in den ersten 5 Jahren der Krankheit typisch..

Eine begrenzte (begrenzte) Form der Sklerodermie ist durch eine günstigere Prognose gekennzeichnet. Anzeichen von Hautmanifestationen treten ungefähr 5 Jahre nach dem Einsetzen des Raynaud-Phänomens auf. Läsionen der inneren Organe werden mäßig ausgedrückt und schreiten langsam voran. Der Verlauf dieser Form der Krankheit ist gutartig.

Die Prognose für die jugendliche Form ist normalerweise günstig (insbesondere mit dem Ausbruch der Krankheit vor dem 16. Lebensjahr). Bei Kindern sind das Raynaud-Phänomen und die Schädigung der inneren Organe weniger häufig.

Faktoren einer ungünstigen Prognose: fortgeschrittenes Erkrankungsalter, männliches Geschlecht, starker Hautstraffungsgrad, frühzeitige Beteiligung innerer Organe, Nachweis von Antikörpern gegen Topoisomerase (Scl-70).

Traditionell verbessert sich die Prognose bei Patienten unter ständiger ärztlicher Aufsicht und unter Befolgung seiner Empfehlungen..

Verhütung. Da die Ursachen der Krankheit nicht vollständig verstanden sind, gibt es keine primäre Prävention von Sklerodermie. Die Vorbeugung von Komplikationen besteht darin, rechtzeitig medizinische Hilfe in Anspruch zu nehmen und die Empfehlungen zur Behandlung und Kontrolle des Krankheitsverlaufs durch einen Rheumatologen zu befolgen. Ein Arztbesuch, auch wenn Sie sich wohl fühlen, ist zweimal im Jahr erforderlich, und wenn eine Verschlechterung auftritt, sofort. Es ist nicht akzeptabel, die Dosen der verschriebenen Medikamente unabhängig zu ändern oder abzubrechen. Bei Sklerodermie wird empfohlen, mit dem Rauchen aufzuhören, Unterkühlung zu vermeiden, warme Kleidung, insbesondere Handschuhe und Socken, zu tragen, Vibrationen, Kontakt mit chemischen Stoffen, schwerer physischer und psycho-emotionaler Überlastung zu vermeiden [1] [2] [5] [7] [8].