Lungenmanifestationen systemischer Autoimmunerkrankungen

Die Probleme der Lungenschädigung bei systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerodermie, Polymyositis / Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom, gemischter Bindegewebserkrankung, Wegener-Granulomatose und Churg-Strauss-Syndrom werden berücksichtigt.

Aspekte der Lungenläsion mit exanthematischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Addison-Keloid, Polymyositis / Dermatomyositis, Sj? Gren-Sicca-Syndrom, gemischter Bindegewebserkrankung, nekrotisierender respiratorischer Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom, Good-Analytic-Krankheit und gewesenem Syndrom.

Störungen der Mechanismen der Immunregulation und der Hyperreaktivität des Körpers sind der Eckpfeiler der Lungenschädigung (PL) bei systemischen Autoimmunerkrankungen (SAZ). Makrophagen und Lymphozyten sind Schlüsselzellen, die an der Initiierung und Aufrechterhaltung einer Immunantwort in der Lunge beteiligt sind. Alveolarmakrophagen - Bewohner des Lungengewebes - absorbieren Fremdstoffe, die in die Schleimhäute der Lunge und der Bronchien eingedrungen sind. Zusätzlich dienen diese Zellen als Antigen-präsentierende Zellen für T-Lymphozyten. Im normalen Lungenparenchym sind relativ wenige Lymphozyten vorhanden. Nach Stimulation mit dem entsprechenden Antigen des umgebenden Lymphgewebes wandern Lymphozyten jedoch in die Lunge und nehmen an der Entzündungsreaktion teil.

Im Wesentlichen scheinen alle CAZs von einer unzureichenden Aktivierung autoreaktiver CD 4+ T-Zellen und B-Zellen abhängig zu sein. Die Atemwege, die Pleura und das Lungenparenchym können unter Autoimmunprozessen "leiden". Obwohl Lungenpathologie normalerweise bei Patienten mit etablierter Krankheit diagnostiziert wird, ist PL manchmal die erste Manifestation von SAZ [1-3].

Die Durchführung spezieller Studien, einschließlich hochauflösender Computertomographie (HRCT) und Lungenbiopsie, ergab, dass es in der SAZ verschiedene histologische Formen von Läsionen des Interstitiums der Lunge gibt (Tabelle).

Systemischer Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine systemische Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiologie, die durch Überproduktion von organspezifischen Autoantikörpern gegen verschiedene Bestandteile des Zellkerns mit der Entwicklung einer immunentzündlichen Schädigung von Geweben und inneren Organen gekennzeichnet ist.

Histologisch ist SLE durch eine bestimmte Kombination von Entzündung und Fibrose gekennzeichnet, und der klinische Phänotyp wird durch den relativen „Beitrag“ jedes betroffenen Organs bestimmt. Gewebeschäden scheinen durch die charakteristische Produktion von Autoantikörpern, die Bildung von Immunkomplexen und deren organspezifische Ablagerung vermittelt zu werden. Die Niederlage des Atmungssystems bei SLE umfasst die Pathologie der Pleura, des Gefäßsystems der Lunge und des Parenchyms. Die häufigste Manifestation ist eine unilaterale oder bilaterale Pleuritis, die häufig mit einem Perikarderguss verbunden ist. Die führende Rolle bei der Pathogenese der bakteriellen Pneumonie bei Patienten mit SLE spielt die opportunistische Infektion. Eine Lungenblutung bei SLE-Patienten ist eine weitere Manifestation von PL, obwohl sie weniger häufig ist. Interstitielle Lungenerkrankungen (IPL) sind bei SLE weniger häufig als bei rheumatoider Arthritis (RA) oder systemischer Sklerodermie (SJS). Lungenfibrose (LF) betrifft hauptsächlich die basalen Regionen der unteren Lungensegmente. Akute Lupuspneumonitis (Lupuspneumonitis) ist eine seltene Manifestation von SLE. Pulmonale Hypertonie (PH) ist bei SLE weniger häufig als bei anderen SAZ. Bei Patienten mit SLE wurde ein ungewöhnliches Syndrom namens "Schrumpflungen" -Syndrom beschrieben, bei dem die Hälfte der Kuppel des Zwerchfells aufgrund einer primären Schädigung der Muskeln und einer intakten Innervation ansteigt. Infolgedessen entwickelt sich auf der betroffenen Seite eine Atelektase und Fibrose der Lunge. All dies geht mit einer signifikanten restriktiven Atemwegserkrankung einher [1-5].

Rheumatoide Arthritis

Rheumatoide Arthritis (RA) ist eine systemische Autoimmunerkrankung des Bindegewebes mit einer vorherrschenden Läsion der Gelenke als chronisch fortschreitende erosiv-destruktive Polyarthritis und extraartikuläre Manifestationen.

PL bei RA wurde erstmals 1948 beschrieben, als Ellman und Ball bei drei Patienten eine diffuse Lungenfibrose feststellten. Lungenmanifestationen bei RA umfassen Pleurabeteiligung, Bildung von rheumatoiden Knötchen in der Lunge, IPL, Lungenvaskulitis, Alveolarblutungen und bronchoobstruktive Veränderungen. Fast die Hälfte der RA-Patienten leidet bei der Autopsie an Pleuritis. Exsudative Pleuritis kann einseitig oder beidseitig sein und viele Monate anhalten. Das Vorhandensein eines Pleuraergusses führt zu einer Beeinträchtigung der Lungenfunktion. Typischerweise ist Pleuraflüssigkeit exsudativ, glucosearm und komplementarm. Trockene Pleuritis tritt häufiger bei Patienten mit RA auf und ist ein Befund bei der Röntgenuntersuchung.

Rheumatoide Knötchen (RNs), sowohl einzelne als auch multiple, können im Lungenparenchym von RA-Patienten gefunden werden. RR der Lunge bei Patienten mit RA wurde erstmals 1953 von Kaplan beschrieben. RR kann vor, während oder nach dem Einsetzen der RA auftreten. IPL ist gekennzeichnet durch chronische Entzündungen der Alveolarwände und die Ansammlung großer mononukleärer Zellen in den Alveolen. Eine Kombination von IPL und subkutanen rheumatoiden Knötchen ist bei RA-Patienten recht häufig. Die Prognose für RA-Patienten mit IPL ist schlecht. Lungenvaskulitis ist eine der seltenen Lungenmanifestationen von RA. Alveolarblutungen, die bei Patienten mit RA nicht häufig sind, führen zu Hämoptyse und Anämie. Patienten mit RA haben eine hohe Inzidenz von Bronchialbeteiligungen. PL kann aus den toxischen Wirkungen von Arzneimitteln zur Behandlung von RA resultieren. Um die optimale Wirkung der Behandlung sicherzustellen, sollte der Arzt bei der Beurteilung des Zustands von Patienten mit RA immer die mögliche Lungenpathologie berücksichtigen [1-3]..

Systemische Sklerodermie

Systemische Sklerodermie (SSc) ist eine diffuse Bindegewebserkrankung mit fortschreitender Fibrose, weit verbreiteten vasospastischen Störungen und charakteristischen Veränderungen der Haut, des Bewegungsapparates und der inneren Organe. Unter den viszeralen Manifestationen der SSD nimmt PL einen wichtigen Platz ein.

Pleuritis tritt bei SS seltener auf als bei RA und SLE. Gleichzeitig ist bei Patienten mit SJS die Häufigkeit von IPL signifikant höher, während die morphologische Untersuchung eine ausgeprägte Fibrose des interstitiellen Gewebes und eine Verdickung der interalveolären Septa zeigt. Die Studie zur Atemfunktion (RPF) zeigt eine Abnahme der Diffusionskapazität der Lunge (DSL), selbst wenn keine klinischen Symptome und radiologischen Veränderungen vorliegen.

Bei Patienten mit SJS zeigt sich eine restriktive Art der Beatmungsstörung. Die meisten Patienten mit SJS mit LF haben ein histologisches Bild einer häufigen interstitiellen Pneumonie (IPP), aber in vielen Fällen gibt es einen histopathologischen Typ einer unspezifischen interstitiellen Pneumonie (NIP)..

Die Entwicklung von LF wird durch mikrovaskuläre Veränderungen ausgelöst, die zu einer Schädigung der Endothelzellen und einer Schädigung des Alveolarepithels führen. Dies führt zur Aktivierung der Gerinnungskaskade (Abb.).

Die Expression von Autoantikörpern ist ein Prädiktor für die Schädigung innerer Organe, insbesondere von PL. Das Vorhandensein von Antikörpern gegen Scl-70 (anti-sklerodermale Antikörper mit einem Molekulargewicht von 70 kDa, Antikörper gegen Topoisomerase I) ist ein signifikanter Risikofaktor für die Entwicklung von IPL, während anti-zentromere Antikörper (ACA) eine geringe Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung radiologischer Anzeichen von LF anzeigen.

Pulmonale Hypertonie (PH) tritt bei Patienten mit SJS auf. PH kann isoliert werden, resultierend aus Gefäßläsionen oder sekundär - mit Schädigung des Parenchyms der Lunge oder des linken Herzens. PH entwickelt sich bei 5-7% der Patienten, häufiger in den späten Stadien der begrenzten Form von SJS. Der Prädiktor für PH ist eine isolierte Abnahme von DSL. Aspirationspneumonie tritt seltener auf, deren Ursache eine Funktionsstörung der Speiseröhre sowie ein spontaner Pneumothorax und eine medikamentöse Pneumonitis sind [1-3, 6-8]..

Polymyositis / Dermatomyositis

Polymyositis / Dermatomyositis (PM / DM) ist eine Gruppe chronisch diffuser Erkrankungen der gestreiften Muskeln, deren Hauptmanifestation Muskelschwäche ist.

Etwa 40% der Patienten mit PM / DM haben eine Lungenpathologie. Einer der Gründe dafür ist Muskelschaden. Die Niederlage der Interkostalmuskulatur und das hohe Ansehen des Zwerchfells führen zu einer Abnahme der Brustauslenkung und dem Auftreten restriktiver Beatmungsstörungen. Im Gegensatz zu anderen SAZs wirkt sich PL in PM / DM nicht primär auf die Atemwege oder die Pleura aus. Die häufigste Pathologie ist die Aspirationspneumonie, die aufgrund von Muskelschwäche im Pharynx und im oberen Drittel der Speiseröhre auftritt..

Die Niederlage des Interstitiums der Lunge betrifft hauptsächlich die unteren Teile. IPL kann einen langsam fortschreitenden oder fulminanten Verlauf haben. Ein wichtiger Prognosefaktor ist das Vorhandensein von Antikörpern gegen die Aminoacylsynthetasen der Transport-RNA (tRNA), meistens (Antikörper gegen Histidyl-tRNA-Synthetase (Anti-Jo-1)). Anti-Jo-1-Tests helfen bei der Diagnose von PM / DM mit Antisynthetase-Syndrom, das durch akutes Auftreten von Myositis, IPL, Fieber, Arthritis, Raynaud-Phänomen und mechanische Veränderungen der Handhaut gekennzeichnet ist. Bei Patienten mit PM / DM kommt es seltener zu einer Auslöschung der Bronchiolitis mit organisierender Lungenentzündung und diffuser Schädigung der Alveolen [1-3, 9-11].

Morbus Sjögren

Die Sjögren-Krankheit (SD) ist eine systemische Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiologie, die durch Läsionen der sekretierenden Epitheldrüsen gekennzeichnet ist, an denen hauptsächlich Speichel- und Tränendrüsen (Xerostomie, Xerophthalmie) beteiligt sind..

Die Niederlage der exokrinen Drüsen der oberen Atemwege führt häufig zu Trockenheit der Nasengänge und Bronchien. Die häufigste Manifestation von PL im Zusammenhang mit PS ist die lymphatische Pneumonitis, die die unteren Lappen betrifft. Patienten mit BS können Pleuritis (mit oder ohne Erguss) und IPL mit lymphoiden Infiltrationsherden entwickeln. Bei der Entwicklung von Non-Hodgkin-Lymphomen treten häufig metastatische Lungenläsionen auf, seltener wird die Bildung von MALT-Gewebe (mukosalassoziiertes Lymphgewebe) bei der Entwicklung eines primären MALT-Lymphoms beobachtet [1-3, 12, 13]..

Gemischte Bindegewebserkrankung

Die gemischte Bindegewebserkrankung (Sharp-Syndrom) (MCTD) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch das Vorhandensein einzelner Anzeichen von SLE, SSD, RA, PM / DM in Kombination mit einem hohen Antikörpertiter gegen das extrahierte Kernantigen - U1-RNP - gekennzeichnet ist.

IPL und PH sind bei Patienten mit CTD recht häufig und haben häufig einen subklinischen Verlauf. Die Untersuchung von Patienten mit CTD zeigte einen Anstieg des Spiegels an Immunkomplexen (IC) und einen Anstieg des Komplementverbrauchs. IR-vermittelte Schäden an der Alveolarkapillarmembran und am Lungengewebe können eine wichtige Rolle bei der Pathogenese von IPL bei CTST spielen. Bei der Untersuchung von Indikatoren für die Funktion der Außenatmung zeigen Patienten mit SSTD eine Abnahme der Diffusionskapazität der Lunge (DSL) und eine restriktive Art der Beatmungsstörung. Die Prognose von IPL bei Patienten mit CTD ist günstiger als bei RA und SJS. PH ist die häufigste Todesursache bei Patienten mit CTD [1–3, 14, 15].

Wegener-Granulomatose

Wegener-Granulomatose (GV) - systemische nekrotisierende Vaskulitis kleiner Venen und Arterien mit Bildung von Granulomen in den Gefäßwänden und den umgebenden Geweben der Atemwege, Nieren und anderer Organe.

PL entwickelt sich bei den meisten Patienten mit Hepatitis B. Die klinischen Manifestationen von PL bei HV sind vielfältig und reichen von asymptomatischen Knötchen in der Lunge bis zu fulminanten Alveolarblutungen. HB kann von der Bildung tumorartiger Infiltrate mit unebenen Kanten begleitet sein, die sich auflösen und Hohlräume bilden können. Pleuritis, Lungenblutung und mediastinale Lymphknotenvergrößerung sind selten. Die Niederlage der Tracheal- oder Bronchialwände äußert sich normalerweise in einer granulomatösen Verdickung der Schleimhaut oder der Submukosa mit einer obstruktiven Art von beeinträchtigter Beatmung. Eine häufige Komplikation ist ein Bronchialkollaps und eine postobstruktive Pneumonie. Infiltrate, die wachsen und schrumpfen können, werden anfangs häufig fälschlicherweise als Lungenentzündung diagnostiziert. In etwa 20% der Fälle entwickelt sich ein progressives Lungenversagen im Zusammenhang mit LF, Lungenentzündung oder Cyclophosphamid-induzierter Pneumonitis. DSL ist in der Regel reduziert, aber mit der Entwicklung diffuser Alveolarblutungen wird sein Wachstum beobachtet. Fälle der Entwicklung von Bronchopleurafisteln wurden beschrieben [1-3].

Chard-Strauss-Syndrom

Chardzha-Strauss-Syndrom (CHS) - eosinophile, granulomatöse Entzündung der Atemwege und nekrotisierende Vaskulitis bei kleinen und mittleren Gefäßen, häufig verbunden mit Asthma und Eosinophilie.

Die Lunge ist das am stärksten betroffene Organ bei diesem Syndrom. Mehr als 90% der Patienten mit Liquorsyndrom haben Asthma in der Vorgeschichte. Die Röntgenuntersuchung der Lunge zeigt entlang der Peripherie verteilte Konsolidierungsherde, die häufig vorübergehend sind. Es können Knötchen auftreten, die beim Zerfall keine Hohlräume bilden. Andere weniger häufige Manifestationen von PL umfassen eine Verdickung des interlobulären Septums und eine Verdickung der Bronchialwand. Pleuraergüsse sind selten.

Es gibt drei Phasen in der Entwicklung von SFS: Die prodromale Phase, die durch das Vorhandensein allergischer Erkrankungen (normalerweise Asthma oder allergische Rhinitis) gekennzeichnet ist, kann mehrere Monate bis viele Jahre dauern; Eosinophilie / Gewebe-Infiltrationsphase, in der eine überraschend hohe periphere Eosinophilie beobachtet werden kann, sowie eosinophile Infiltration von Geweben der Lunge, des Magen-Darm-Trakts und anderer Organe; vaskulitische Phase, in der nekrotisierende Vaskulitis eine Vielzahl von Organen betrifft - Herz, Lunge, periphere Nerven und Haut. Die Diagnose muss mit anderen Vaskulitis, vor allem HV, überprüft werden [1-3].

Goodpasture-Syndrom

Das Goodpasture-Syndrom (GH) (hämorrhagisches Lungennierensyndrom) ist eine fortschreitende Autoimmunerkrankung der Lunge und der Nieren, die durch die Bildung von Antikörpern gegen die Basalmembranen der Kapillaren der Nierenglomeruli und -alveolen gekennzeichnet ist und sich in einer Kombination von Lungen- und Nierenblutungen manifestiert.

Pathomorphologisch gibt es in der Lunge ein Bild von Venulitis, Arteriolitis, Kapillaritis mit ausgeprägten Phänomenen der Zerstörung und Proliferation; Kapillarschäden werden hauptsächlich in den interalveolären Septa beobachtet, Alveolitis entwickelt sich mit hämorrhagischem Exsudat in den Alveolen.

In den meisten Fällen treten PL- und Nierenprobleme gleichzeitig auf. Klinische Manifestationen von PL sind Husten, Atemnot und Hämoptyse, die mehrere Monate vor Anzeichen einer Nierenschädigung auftreten können. Bei der Entwicklung einer Alveolitis bei FH ist die Aktivierung von Alveolarmakrophagen von großer Bedeutung. Bei Aktivierung setzen sie etwa 40 Zytokine frei. Zytokine der Gruppe I (Chemotaxine, Leukotriene, Interleukin-8) erhöhen den Fluss polymorphkerniger Leukozyten in die Lunge. Zytokine der Gruppe II (Wachstumsfaktoren - Blutplättchen, Makrophagen) fördern die Bewegung von Fibroblasten in die Lunge. Alveolarmakrophagen produzieren auch reaktive Sauerstoffspezies, Proteasen, die das Lungengewebe schädigen.

Die Untersuchung der bronchoalveolären Lavageflüssigkeit (BAL) ist bei FH nicht diagnostisch, kann jedoch verwendet werden, um das Vorhandensein einer diffusen alveolären Blutung bei Patienten mit Glomerulonephritis und Lungeninfiltraten, jedoch ohne Hämoptyse, zu bestätigen. BALF, das nach wiederholten Wäschen hämorrhagisch bleibt, ermöglicht die Bestätigung des diffusen hämorrhagischen Syndroms, insbesondere bei gleichzeitiger Abnahme des Hämatokrits.

Die histologische und immunologische Untersuchung von Lungengewebebiopsien bei FH ist durch Anzeichen von hämorrhagischer Alveolitis, Hämosiderose und interstitieller Fibrose sowie lineare Ablagerungen von Immunglobulin G (IgG) und der C3-Komplementkomponente auf den Basalmembranen der Lungenalveolen gekennzeichnet.

Eine Röntgencomputeruntersuchung der Lunge mit FH zeigt das Vorhandensein von Lungeninfiltraten in der Hilusregion mit Ausbreitung auf den unteren und mittleren Teil der Lunge. Die Untersuchung von Lungentests zeigt eine restriktive Art der beeinträchtigten Beatmung der Lunge (verminderte Vitalkapazität der Lunge - VC), aber im Verlauf der Krankheit werden obstruktive Veränderungen hinzugefügt (Abnahme des erzwungenen Exspirationsvolumens in 1 Sekunde - FEV1, Tiffno-Index) [1-3].

Morbus Bechterew (Spondylitis ankylosans)

Die Bechterew-Krankheit (BB, Spondylitis ankylosans, AS) ist eine chronische systemische Erkrankung, die durch entzündliche Läsionen der Wirbelsäulengelenke, des paravertebralen Gewebes und der Iliosakralgelenke mit Ankylosierung der Zwischenwirbelgelenke und der Entwicklung einer Verkalkung der Wirbelsäulenbänder gekennzeichnet ist.

PL bei Patienten mit AS tritt in 50–85% der Fälle auf und wird durch einen ankylosierenden Prozess in der Brustwirbelsäule, verminderte Exkursionen der Brust, Müdigkeit und Schwäche der Atemmuskulatur verursacht. Bei Patienten mit AS entwickelt sich am häufigsten ein Lungenemphysem, gefolgt von IPL, chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD), apikaler Fibrose, Bronchiektasie und Pleurabeteiligung. Apikale Fibrose, die selten ist (3-4%), erfordert eine Differentialdiagnose mit tuberkulösen Veränderungen. Die Fibrose des oberen Lungenlappens ist normalerweise asymptomatisch, kann jedoch Husten, Auswurf und Atemnot verursachen.

Bei AS ist eine restriktive Art der beeinträchtigten Belüftung häufiger. Bei AS-Patienten mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) zeigt die FVD-Studie obstruktive Beatmungsänderungen [1, 16, 17].

Fazit

Somit können mit SAZ verschiedene Arten von Lungenpathologien beobachtet werden. Die Entwicklung von PL ist auf die Besonderheiten der pathophysiologischen Eigenschaften der Grunderkrankung zurückzuführen. Die wichtigsten pulmonalen Manifestationen von SAZ umfassen Pleurakrankheiten, IPL und Läsionen des Bronchialbaums. Bei RA und SLE tritt eine Pleurabeteiligung häufiger auf als bei anderen SAZ. IPL wird zunehmend als die häufigste und schwerwiegendste Manifestation von SAZ anerkannt. PL bei Patienten mit SAZ hat einen signifikanten negativen Einfluss auf die Lebensqualität (QOL): Bei Patienten nehmen die QOL-Indikatoren, die den physischen, psychoemotionalen Status und die soziale Aktivität charakterisieren, ab..

PL in SAZ ist von großer Bedeutung für die Entstehung des Auftretens der Krankheit, während sie weitgehend deren Schweregrad und Prognose bestimmt. Neben der grundlegenden SAZ-Therapie sollte PL als wichtiges Ziel für therapeutische Maßnahmen angesehen werden..

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D. V. Bestaev 1, Kandidat der medizinischen Wissenschaften
E. L. Nasonov, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor, Akademiker der Russischen Akademie der Wissenschaften

FSBI NIIR sie. V. A. Nasonova RAMS, Moskau

Lungenschaden mit systemischem Lupus erythematodes

: 01.1. ANATOMIE UND HISTOLOGIE DER LUNGE

Die Anatomie, die topografische Anatomie der Lunge und die Struktur ihrer einzelnen Elemente wurden ausreichend detailliert untersucht und in Lehrbüchern, Handbüchern und Atlanten zur menschlichen Anatomie vorgestellt. Das Kapitel befasst sich mit der Anatomie und Histologie der Atemwege (Luftröhre, Bronchien, Alveolarpassagen), des respiratorischen Teils der Lunge (Alveolarpassagen, Säcke, Alveolen, aerohematische Barriere), der Lungengefäße, des Nerven- und Lymphsystems der Lunge, der Pleura und des Zwerchfells.

Atemwege sind Strukturen zwischen der Umgebung und einer terminalen Atemeinheit (TPE). TPE ist eine strukturell funktionelle Einheit, die 100 Alveolarpassagen und etwa 2000 Alveolen umfasst, die distal zu den respiratorischen Bronchiolen erster Ordnung liegen. Es gibt nur 150.000 TPU in der Lunge. Diese strukturelle und funktionelle Einheit wird traditionell von klinischen Physiologen, Anatomen und Pathologen als Hauptstruktureinheit - der Acinus - unterschieden [1]..

Die Luftröhre ist eine Fortsetzung des Kehlkopfes, ein hohler elastischer Schlauch, der vom Krikoidknorpel ausgeht und mit einer Gabelung in Höhe des IV-Brustwirbels endet, die sich in einem Winkel von 65 - 95 ° in zwei Hauptbronchien teilt. Die Länge der Luftröhre bei Erwachsenen liegt zwischen 90 und 150 mm, der Durchmesser zwischen 15 und 16 mm. Das Skelett der Luftröhre besteht aus 16 - 20 unvollständigen Knorpelringen, die der Speiseröhre zugewandt und durch ringförmige Bänder miteinander verbunden sind [2]. Seine Rückwand wird durch den membranösen Teil dargestellt, der aus Kollagen, elastischen und glatten Muskelfasern besteht. Eine solche Struktur der Luftröhre ermöglicht es ihr, ihre Konfiguration unter verschiedenen Bedingungen und folglich den Luftstrom zu ändern. Die minimale Größe der Luftröhre entspricht der Exspirationsphase, die maximale der Inspirationsphase. Bei einem Hustenschub nimmt das Lumen der Luftröhre je nach Alter der Person drei- bis zehnmal ab (je jünger, desto enger wird das Lumen). Während des Einatmens verschiebt sich die Trachealgabelung nach unten und 2 - 3 cm nach vorne.

BRONCHIALBAUM

Der Bronchialbaum besteht aus zwei Hauptbronchien (rechts und links) und 23 bis 26 Verzweigungsgenerationen, einschließlich Bronchiolen und Alveolarpassagen (Abb. 1-1). Die Gesamtzahl der Zweige beträgt 223, d.h. etwa 8x10 6 [3]. Der rechte Hauptbronchus verläuft in einem Winkel von 15 - 40 °, seine Länge beträgt 28 - 32 mm, sein Durchmesser beträgt 12 - 22 mm. Der linke fährt in einem Winkel von 50 - 70 0 ab, die Länge beträgt 40 - 50 mm und der Durchmesser 8 - 16 mm [4]. Somit ist der rechte Hauptbronchus kürzer, breiter und vertikaler als der linke. Die Hauptbronchien sind in der Regel dichotom in lobare, segmentale, subsegmentale und in Bronchien kleinerer Generationen bis hin zu terminalen und respiratorischen Bronchiolen unterteilt. Alveolen treten bereits in den Wänden der respiratorischen Bronchiolen der Ordnungen I, II und III auf. Atembronchiolen und ihre Alveolen erfüllen gleichzeitig Luftleitungs- und Gasaustauschfunktionen. Entlang der subsegmentalen Bronchien kann es bis zu 5 Unterteilungen geben, in den kleinen (Muskel-) Bronchien - bis zu 15 Unterteilungen. Wenn sich die Bronchien verzweigen, nimmt ihr Durchmesser natürlich ab. Die Dimensionsbeziehungen der vorherigen und nachfolgenden Bronchiengenerationen sind optimal, um den richtigen Luftstrom bei minimalem Energieverbrauch für diesen Prozess sicherzustellen [5]..

Zahl: 1-1. Die Struktur der Atemwege (nach ER Weibel, 1970 [3]).

Bronchien der 4. bis 13. Generation haben einen Durchmesser von bis zu 2 mm; Die Gesamtzahl solcher Bronchien beträgt etwa 400. Die größte Anzahl von Bronchien mit einem Durchmesser von 2 mm wird von der 7. bis zur 9. Generation beobachtet [3]. Bei terminalen Bronchiolen liegt der Durchmesser zwischen 0,5 und 0,6 mm, der Durchmesser der respiratorischen Bronchiolen (17.-19. Generation) und der Alveolarkanäle zwischen 0,2 und 0,6 mm. Die Länge der Atemwege vom Kehlkopf bis zur Acini beträgt 23 - 38 cm, die Länge von der 9. Generation der Bronchien bis zu den Bronchiolen der Atemwege beträgt etwa 5 cm. In den Atemwegen sind etwa 50 Zelltypen isoliert, von denen 12 epithelial sind [6]..

Wenn das Kaliber der Bronchien und Bronchiolen abnimmt, nimmt die Knorpelplatte in ihnen zuerst an Größe ab und verschwindet in den terminalen Bronchiolen. Damit die Bronchiolen beim Einatmen nicht kollabieren, befinden sie sich im Lungenparenchym, das sich aufgrund der elastischen Traktion beim Einatmen aufrichtet und die Bronchien ausdehnt. Außerdem ist in den knorpeligen Bronchien die Muskelmembran nicht so stark wie in den Bronchiolen, es gibt nur wenige Gefäße in der Wand und jeder Bronchus hat Adventitia. Es gibt viele Gefäße in den Wänden kleiner Bronchien und es gibt keine Adventitia [7].

Die Epithelauskleidung der Luftröhre und der Bronchien wird durch mehrreihiges Flimmerepithel mit Becher-, Zwischen- und Basalzellen gebildet. Das Vorhandensein von neuroendokrinen Zellen ist ebenfalls angezeigt. Auf der Ebene der segmentalen Bronchien reicht die Dicke des Epithels von 37 bis 47 Mikrometer. Die richtige Schicht der Schleimhaut der Luftröhre und der Bronchien ist verdichtet und bildet eine ausgeprägte Basalmembran, deren Dicke zwischen 3,7 und 10,6 Mikrometer liegt. Das tiefere Gewebe wird Submukosa genannt. Es enthält die sekretorischen Abschnitte zahlreicher Schleimproteindrüsen, die sich in einem Dreieck zwischen zwei Knorpeln befinden [8]..

Die Schleimdrüsen sind ein Derivat der Sekretionszellen der Schleimhaut der Atemwege und funktionell damit verbunden. Die Drüsen haben eine alveolar-tubuläre Struktur und bestehen aus Acini, enthalten seröse und schleimige Zellen, die sich auf der Basalmembran befinden. Seröse Zellen haben eine prismatische Form, einen ellipsoiden Kern und ein pyroninophiles Zytoplasma. Die Schleimdrüsen scheiden eine gemischte Protein-Mucopolysaccharid-Sekretion aus, in der Mucine überwiegen. Die Sekretion erfolgt nach merokrinen und apokrinen Typen. Die Ausscheidungsgänge der Drüsen sind mit ciliiertem kubischem unilamellarem Epithel ausgekleidet, das sich auf der Basalmembran befindet. Die Kanalwand enthält ein Netzwerk elastischer Fasern. An der Peripherie der submukosalen Drüsen befinden sich Bindegewebe, das sie in Läppchen unterteilt, sowie Ansammlungen von lymphoiden Zellen (insbesondere im Bereich der Kanäle), einzelnen Makrophagen, Mastzellen und Plasmazellen. Zwischen den Epithelzellen und der Basalmembran befinden sich Myoepithelzellen, deren Kontraktion zur Beseitigung von Sekreten aus den Endabschnitten der Drüsen beiträgt, deren Kanäle sich an der Innenfläche der Luftröhre und der Bronchien öffnen [9]..

Die strukturelle Organisation aller Schichten der Atemwegswand bietet drei Hauptfunktionen: Barriereschutz mit Sicherstellung der mukoziliären Clearance, Kontrolle über das Kaliber der Bronchien und Bronchiolen, mechanische Stabilität der Atemwege.

Die epitheliale Auskleidung der Atemwege eines gesunden Menschen umfasst die folgenden Zelltypen: Flimmer (RC), sekretorisch (Becher) (SC), vorübergehend oder intermediär (PC), basal (BC), neuroendokrin (NEC) (Abb. 1-2) [zehn].

Bei der Untersuchung der Oberfläche der Epithelschicht der Atemwege von Menschen und Versuchstieren wurde eine Reihe von Regelmäßigkeiten festgestellt [11, 12]:

---Erstens haben alle Zellen der Epithelauskleidung der Atemwege Mikrovilli auf ihrer apikalen Oberfläche - kleine Auswüchse des Zytoplasmas. Das Vorhandensein dieser Strukturen trägt zu einer Vergrößerung der Oberfläche der Epithelschicht in Kontakt mit der flüssigen supraepithelialen Sekretionsbeschichtung bei und zeigt die Möglichkeit der Absorption des flüssigen Teils der Sekretion aus dem Lumen der Bronchien durch Endozytose an;

---zweitens sind die interzellulären Kontakte dicht und werden in Form von rollenartigen Strukturen oder fliesenartigen Überzügen dargestellt, was die Kontinuität der Epithelauskleidung gewährleistet und es ihr ermöglicht, eine Barriereschutzfunktion auszuführen;

---drittens ist die Verteilung und folglich das Verhältnis von Flimmer- und Sekretionszellen in verschiedenen Bereichen der Epithelauskleidung von Strukturen desselben Kalibers in Längsrichtung und entlang des Umfangs der Bronchien oder Bronchiolen nicht gleich. Im knorpeligen Teil der Luftröhre und entlang des gesamten Umfangs der Schleimhaut der knorpellosen Bronchien drückt sich ihre Faltung deutlich als Folge der Kontraktion der glatten Muskeln in dieser Zone aus. Die Epithelschicht solcher Zonen wird von Flimmerzellen dominiert, die bis zu 70 - 80% und manchmal sogar 100% ausmachen. An den Stellen, an denen knorpelige Halbringe oder Platten entlang des Umfangs der Luftröhre und der Bronchien enthalten sind, ist die Oberfläche der Epithelauskleidung eben und ohne Falten. Im Epithel der Bronchien wurden Zonen mit einem unterschiedlichen Verhältnis von Flimmer- und Sekretionszellen identifiziert: 1) mit einer Dominanz von Flimmerzellen (bis zu 80%), häufiger beträgt das Verhältnis von CK: RK 1: 4 oder 1: 7; 2) mit einem nahezu gleichen Verhältnis von Flimmer- und Sekretionszellen; 3) mit einer Dominanz von sekretorischen und mikrovillösen Zellen; 4) mit vollständiger oder fast vollständiger Abwesenheit von Flimmerzellen, die als "nicht Flimmerzellen" bezeichnet werden können.

Lungenschaden mit systemischem Lupus erythematodes

Röntgen der Lunge Systemische Bindegewebserkrankungen sind eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen unbekannter Ätiologie, die verschiedene Gewebe und Organe einer Person, einschließlich der Lunge, betreffen. Im Falle einer Autoimmunschädigung des Lungengewebes auf dem Röntgenbild können verschiedene Veränderungen sowohl aufgrund der systemischen Erkrankung selbst und des damit verbundenen Infektionsprozesses als auch aufgrund der Nebenwirkungen von aufgetretenen Arzneimitteln festgestellt werden (siehe Artikel "Röntgen: Medizinische Lungenerkrankungen")..

Das Röntgenbild von Veränderungen in der Lunge im Rahmen einer Autoimmunerkrankung ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Veränderungen in der Art der Pneumonitis: bilaterale Verformung und Verstärkung des Lungenmusters durch Bildung von Netz- (retikulären) Schatten, Alveolarinfiltration, interstitielle Infiltration wie "Grundglas", fibrotische Veränderungen mit Bronchiektasie (siehe Artikel) "Radiographie: Bronchiecta") kann das Bild der "zellulären Lunge" bestimmt werden.

Beachten Sie, dass das Röntgenbild von Veränderungen in der Lunge, die sich bei Autoimmunerkrankungen entwickeln, der idiopathischen interstitiellen Pneumonie ähnelt (siehe Artikel "Radiographie: Idiopathische interstitielle Pneumonie"). Bei der Durchführung der Röntgen-Computertomographie (CT) wird also das Bild einer unspezifischen interstitiellen Pneumonie oder einer organisierenden Pneumonie bestimmt. Die charakteristischen radiologischen Anzeichen, die bei den häufigsten systemischen Erkrankungen des Bindegewebes auftreten, werden nachstehend kurz erörtert..

Systemischer Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes manifestiert sich durch Erythem im Gesicht in Form eines "Schmetterlings", Arthritis, Nephritis, Perikarditis, Pleuritis. Die Pathologie tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern. Das Röntgenbild der Lunge mit systemischem Lupus erythematodes ist durch eine Zunahme des Herzschattens und des Hydrothorax gekennzeichnet (normalerweise wird ein bilateraler Hydrothorax gefunden) (siehe Artikel "Radiographie: Hydrothorax"). Typische radiologische Symptome sind auch eine hohe Position der Kuppeln des Zwerchfells aufgrund einer Schädigung der Zwerchfellmuskulatur (siehe Artikel: "Radiographie: Pathologische Veränderungen des Zwerchfells") und eine scheibenförmige Atelektase in der Lunge (siehe Artikel "Radiographie: Atelektase"), die zu einer Abnahme des Lungenvolumens führt. Lungenschrumpfungssyndrom.

Die Lupus-Pneumonitis (Lupus-Pneumonitis) ist durch eine unilaterale oder bilaterale interstitielle Infiltration von Grundglas gekennzeichnet, die mit einer alveolären Infiltration verbunden sein kann. Diese Pathologie ist viel seltener. Beachten Sie, dass bei systemischem Lupus erythematodes eine Lungenblutung auftreten kann, während das Röntgenbild des Brustkorbs weit verbreitete Infiltrate zeigt (Abbildung 1). Darüber hinaus können bei systemischem Lupus erythematodes im unteren Teil der Lunge fibrotische Veränderungen festgestellt werden, jedoch entwickeln sich selten schwere Fibrosen und "zelluläre Lungen"..

Systemischer Lupus erythematodes

Abbildung 1. Lungenbeteiligung am systemischen Lupus erythematodes. Auf dem Röntgenogramm, das bei einem Patienten mit Hämoptyse aufgrund einer ausgedehnten Lungenblutung durchgeführt wurde, wird eine hochintensive, undeutlich begrenzte Infiltration in der Wurzelzone und im mittleren Lungenfeld rechts bestimmt, und die anfängliche Infiltration wird auch im unteren Lappen links sichtbar gemacht. Links ist ein kleiner Pleuraerguss zu sehen

Das Antiphospholipid-Syndrom kann von der Entwicklung einer tiefen Venenthrombose der unteren Extremitäten mit anschließendem Auftreten von PE (Lungenembolie; siehe Artikel "Röntgen: Lungenembolie") begleitet sein, deren Episoden zu pulmonaler Hypertonie führen können (siehe Artikel "Röntgen: Lungenzirkulationsstörungen"). Systemischer Lupus erythematodes geht mit Funktionsstörungen des Immunsystems einher, die von häufigeren Lungenentzündungen begleitet werden. Diese Lungenentzündung kann durch atypische Krankheitserreger, beispielsweise Pneumozysten, verursacht werden.

Rheumatoide Arthritis

Typische radiologische Symptome in der Lunge mit rheumatoider Arthritis sind Pleuraerguss und rheumatoide Knötchen - mehrere runde Schatten in der Lunge mit einer Größe von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern, die subpleural liegen. Manchmal können sich in rheumatoiden Knötchen Karieshöhlen bilden. Beachten Sie, dass sich rheumatoide Knoten in der Lunge gleichzeitig mit subkutanen rheumatoiden Knoten entwickeln. Rheumatoide Arthritis kann von der Entwicklung einer "Zelllunge" begleitet sein..

Bei der Behandlung von Arthritis kann Methotrexat (ein Zytostatikum) verwendet werden, das zur Entwicklung einer "Methotrexat-Lunge" führen kann (siehe Artikel "Radiographie: Medizinische Lungenläsionen")..

Das Kaplan-Syndrom im Röntgenbild ist definiert als rheumatoide Knötchen in der Lunge und ein Bild der Pneumokoniose (Lungenstaubkrankheit) (siehe Artikel: "Radiographie: Pneumokoniose")..

Systemische Sklerodermie

Systemische Sklerodermie betrifft Frauen mehr. Die Pathologie ist gekennzeichnet durch Raynaud-Syndrom, Ulzerationen und Atrophie der Haut, die Entwicklung von Mikrostomie, Nephropathie, Gelenkschäden mit der Bildung von Kontrakturen. Bei Sklerodermie treten häufig Läsionen der Speiseröhre auf - Hypotonie, Expansion, Dehiszenz. Fluoroskopie zeigt Anomalien in der Bildung der epiphrenalen Ampulle (Divertikel) der Speiseröhre, gastroösophagealen Reflux mit der Entwicklung von Reflux-Ösophagitis, Hiatushernien werden häufig gefunden (siehe Artikel "Radiographie: Pathologische Veränderungen im Zwerchfell"). In den basalen Teilen der Lunge sind fibrotische Veränderungen zu finden, eine Auslöschung der Pleurasinusse und eine Verdickung der Pleura costalis sind charakteristisch. Manchmal entwickeln sich "Zelllunge" und pulmonale Hypertonie.

Wegener-Granulomatose

Wegener-Granulomatose ist eine systemische nekrotisierende Vaskulitis, bei der die oberen Atemwege von Ulzerationen (Stomatitis, Tracheitis, Sinusitis, Rhinitis) betroffen sind und auch Glomerulonephritis auftritt. Auf dem Röntgenbild der Lunge sind mehrere Infiltrate mit einer unregelmäßigen, abgerundeten Form von bis zu mehreren Zentimetern Größe zu finden. Mit fortschreitender Krankheit kommt es zu einem Zerfall der Infiltrate - an ihrer Stelle bilden sich dünnwandige Hohlräume (Abbildung 2). Bei Wegener-Granulomatose kann es zu Lungenblutungen kommen (eine Röntgenaufnahme der Lunge zeigt infiltrative Veränderungen, die normalerweise weit verbreitet und bilateral sind)..

Abbildung 2. Wegener-Granulomatose (vergrößertes Röntgenfragment in Frontalprojektion - unteres rechtes Lungenfeld). Vor dem Hintergrund des Schattens der rechten Wurzel werden 4 Hohlraumformationen in der Lunge bestimmt

Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew)

Bei ankylosierender Spondylitis in der Lunge werden fibrotische Veränderungen und Bronchiektasen in den oberen Lappen bestimmt. Möglicherweise die Entwicklung von Hohlräumen in den oberen Lungenlappen, ähnlich wie bei Hohlräumen - das Röntgenbild ähnelt einer fibrös-kavernösen Tuberkulose (siehe Artikel "Röntgen: Lungentuberkulose"). In diesen Hohlräumen können sich auch Aspergillome bilden.

Churg-Strauss-Syndrom

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine eosinophile granulomatöse Entzündung mit Beteiligung der Atemwege. Das Röntgenbild für diese Pathologie wird im Artikel "Radiographie: Lungeneosinophilie" diskutiert..

Goodpasture-Syndrom

Das Goodpasture-Syndrom ist eine systemische Kapillaritis, die durch eine vorherrschende Läsion der Basalmembranen des glomerulären Apparats als Glomerulonephritis (mit Hämaturie) und der Alveolen der Lunge als hämorrhagische Pneumonitis (mit Lungenblutung) gekennzeichnet ist. Das Röntgenbild ist durch das Auftreten von Bereichen mit alveolarer Infiltration in der Lunge gekennzeichnet. 3 zeigt interstitielle Veränderungen in der Lunge, die für diese Pathologie charakteristisch sind..

Abbildung 3. Goodpasture-Syndrom: Interstitielle Veränderungen in der Lunge. Es wird eine Verstärkung der interstitiellen Komponente des Lungenmusters auf beiden Seiten, retikuläre und mehrere kleine fokale Schatten bestimmt. Die Veränderungen sind im unteren und mittleren Teil der Lungenfelder am ausgeprägtesten

Abbildung 4. Akute Pneumonitis bei systemischem Lupus erythematodes. Im unteren und mittleren Bereich der rechten Lunge wird eine Zunahme des Musters mit der Bildung von retikulären Schatten und heterogener Infiltration festgestellt. Die histologische Untersuchung der Biopsie ergab Vaskulitis und Blutungen

Rheumatoide Knötchen in der Lunge

Abbildung 5. Rheumatoide Knötchen. Ein vergrößertes Fragment des Röntgenbildes in direkter Projektion - das rechte Lungenfeld. Das Bild zeigt 2 Hohlräume in der Lunge

Abbildung 6. Wegener-Granulomatose. In beiden Lungen werden multiple Neoplasien bestimmt. In den größten Formationen sind Hohlräume mit verdickten Wänden sichtbar, und in mittelgroßen Formationen wird der Gehalt an Flüssigkeit / Gas angezeigt

Lungenhöhlen mit Myketomen

Abbildung 7. Veränderungen in der Lunge eines Patienten mit ankylosierender Spondylitis. In beiden Lungen nimmt das Volumen der oberen Lappen ab, was auf Fibrose zurückzuführen ist (die Lungenwurzeln werden "hochgezogen"). Hohlräume mit Myketomen sind in den oberen Lappen beider Lungen sichtbar (siehe Pfeile)

Lungenläsionen bei systemischen Bindegewebserkrankungen

Systemische Bindegewebserkrankungen sind eine Gruppe von entzündlichen Autoimmunerkrankungen unbekannter Ätiologie, die durch mehrere Läsionen des Bindegewebes verschiedener Organe und Systeme gekennzeichnet sind. Der Prozess kann alle Teile des Atmungssystems umfassen. In einigen Fällen steht die Pathologie der Lunge in direktem Zusammenhang mit einer systemischen Schädigung des Bindegewebes, in anderen Fällen ist sie sekundär. Oft werden Läsionen unterschiedlicher Art bei einem Patienten kombiniert, und diese Vielzahl von Lungenverletzungen ist ein häufiges Merkmal systemischer Erkrankungen. Gleichzeitig zeichnet sich jede Krankheit durch die Originalität der Lungenpathologie aus. Systemische Bindegewebserkrankungen sind progressiv und langfristig, oft schwerwiegend. Lungenmanifestationen können in jedem Stadium auftreten oder der Krankheit um mehrere Jahre vorausgehen. Die Hauptsymptome sind Atemnot, Husten und Brustschmerzen. Die häufigsten Syndrome sind Pleuraläsionen und interstitielle Lungenerkrankungen. Die für diese Krankheiten charakteristische Funktionsstörung des Immunsystems sowie die Verwendung von Glukokortikosteroiden und Zytostatika bei der Behandlung erhöhen die Anfälligkeit des Körpers für Infektionen und tragen zur Entwicklung schwerer Komplikationen (Lungenentzündung, Sepsis und Tuberkulose) bei. Zusammen mit den üblichen Krankheitserregern der Lungenentzündung werden Komplikationen häufig durch opportunistische Flora, Mycobacterium tuberculosis, Viren und Pilze verursacht.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch systemische Gefäßläsionen unterschiedlicher Größe gekennzeichnet ist. SLE ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von hohen Titern antinukleärer Faktoren (ANF), Antikörpern gegen native DNA und Smith-Antigen (Sm-Ag), einem geringen Komplementspiegel, im Blutserum.

Im Vergleich zu anderen systemischen Erkrankungen wird der Lungenschaden bei SLE durch das breiteste Spektrum von Syndromen dargestellt:

  • Pleuritis ist häufiger bilateral, oft kombiniert mit Perikarditis,
  • Eine akute Lupuspneumonitis wird in 1-4% der Fälle beobachtet, kombiniert mit einer exsudativen Pleuritis, begleitet von Fieber, Atemnot, Husten mit Schleim, Hämoptyse (35-60% der Fälle).,
  • chronische interstitielle Pneumonitis,
  • In 3-8% der Fälle kommt es zu einer Schädigung des Interstitialgewebes der Lunge,
  • Alveolarblutung,
  • Schädigung der Atemmuskulatur (Apfelwein "Schrumpfen" der Lunge),
  • Bronchiolitis auslöschen,
  • Lungenvaskulitis mit pulmonaler Hypertonie,
  • Thromboembolie der Äste der Lungenarterie,
  • infektiöse Komplikationen.

Das klinische Bild eines Lungenschadens wird in 1-6% der SLE-Fälle nach multispiraler Computertomographie (MSCT) beobachtet, ein Lungenschaden wird bereits in 30% festgestellt und bei einer Autopsie - in 70% der SLE-Fälle geht er mit einem Lungenschaden einher.

Die Hauptstütze der Behandlung von systemischem Lupus erythematodes sind Glukokortikosteroid- und Immunsuppressiva. Ohne Behandlung ist die Prognose schlecht, mit einer adäquaten Therapie ist es möglich, eine Remission zu erreichen.

Rheumatoide Arthritis (RA) ist eine symmetrische chronische Entzündung, die hauptsächlich die Gelenke von Händen und Füßen betrifft und mit einer allmählichen Zerstörung (Zerstörung) ihrer Struktur einhergeht. Ein immunologisches Merkmal von RA ist die Produktion von IgM-Autoantikörpern gegen eigene Immunglobuline (rheumatoide Faktoren), die im Blutserum in moderaten oder hohen Titern vorkommen. Zusammen mit Gelenkschäden entwickeln 20-30% der Patienten extraartikuläre Manifestationen, darunter rheumatoide Knötchen und rheumatoide Vaskulitis. Die häufigsten Manifestationen einer Vaskulitis sind digitale (digitale) Arteritis, Hautgeschwüre, periphere Neuropathie und Vaskulitis der inneren Organe (Lunge, Herz, Nieren). Das Todesrisiko bei der Entwicklung von extraartikulären Manifestationen steigt um das Fünffache. Rheumatoide Arthritis ist gekennzeichnet durch Bronchiektasie und Bronchiolitis sowie durch Schädigung der Pleura, Lungengefäße (Vaskulitis, pulmonale Hypertonie), Alveolarblutungen und die Entwicklung interstitieller Lungenerkrankungen (ILD). Pleuritis ist die häufigste Lungenverletzung bei RA, ist asymptomatisch und wird bei etwa 25% der Patienten mit einem geringen Erguss beobachtet. Bei einem Drittel der Patienten ist Pleuritis mit IPL assoziiert, dessen Verlauf bei rheumatoider Arthritis sehr langsam (10 Jahre oder länger) oder fulminant (fulminant, augenblicklich) sein kann. Rheumatoide Knötchen (RU) in der Lunge sind selten (1-2%). Bei 10-15% der Patienten entwickelt sich eine gefährliche Komplikation - sekundäre Amyloidose, auch mit Lungenbeteiligung. Eine häufigere Entwicklung von Lymphomen, multiplem Myelom und Leukämie vor dem Hintergrund der rheumatoiden Arthritis wurde nachgewiesen.

Systemische Sklerodermie (progressive systemische Sklerose) ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen in einem frühen Stadium Mikrozirkulationsstörungen und Entzündungen vorherrschen, die in Zukunft allmählich zu generalisierter Fibrose (Sklerose) führen. Typische Autoimmunerkrankungen bei systemischer Sklerodermie sind die Bildung von antizentromeren Antikörpern und Antikörpern gegen das Topoisomerase-1-Antigen (Scl-70). Die Krankheit ist durch eine Vielzahl von Erscheinungsformen gekennzeichnet, von denen das auffälligste die Verhärtung der Haut ist. Die diffuse Form der Sklerodermie ist durch eine akute Entwicklung und ein schnelles Fortschreiten der generalisierten Fibrose der Haut und der inneren Organe (Herz, Lunge, Nieren) gekennzeichnet. Eine relativ gutartige, begrenzte Form debütiert mit dem Raynaud-Phänomen (Syndrom). Hautveränderungen sind begrenzt, schreiten langsam voran und gehen mit vaskulären ischämischen Störungen einher. Lungenschäden bei Sklerodermie treten häufiger als bei anderen systemischen Erkrankungen auf, bei Männern häufiger als bei Frauen. Eine Lungenpathologie mit multispiraler Computertomographie (MSCT) bei Patienten mit systemischer Sklerodermie wird bei 80-90% festgestellt. Am häufigsten handelt es sich um interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) und pulmonale Hypertonie (PH). Fibröse Läsionen des linken Herzens (Klappe, Myokard) können bei 12-15% ebenfalls die Ursache für PH sein. Pulmonale Hypertonie ist häufiger mit einer begrenzten Form der Krankheit verbunden und wird bei Patienten mit einer langen IPL-Vorgeschichte mit diffuser Form festgestellt. Infektiöse Komplikationen (Lungenentzündung, Abszessbildung) treten seltener auf als bei anderen systemischen Erkrankungen. Das Risiko, vor dem Hintergrund einer systemischen Sklerodermie an Lungenkrebs zu erkranken, steigt um das 3-5-fache.

Idiopathische entzündliche Myopathien sind eine Gruppe von Krankheiten, deren klinische Manifestationen auf einer Entzündung der gestreiften Muskeln (Polymyositis, Dermatomyositis, juvenile Dermatomyositis usw.) beruhen. Immunologische Marker sind Myositis-spezifische Antikörper, die gegen cytoplasmatische Proteine ​​und Ribonukleinsäuren gerichtet sind. Die häufigsten Antikörper gegen tRNA-Aminoacylsynthetasen (Jo-1 usw.).

Muskelschäden äußern sich in einer symmetrischen Schwäche der proximalen (näher am Körper gelegenen) Muskelgruppen der oberen und unteren Extremitäten sowie der an der Nackenbeugung beteiligten Muskeln, die sich in Schwierigkeiten beim Heben von einem niedrigen Stuhl äußert. beim Einsteigen in ein Fahrzeug; beim Waschen und Kämmen. Charakterisiert durch Schädigung der Muskeln des Pharynx, Larynx und des oberen Drittels der Speiseröhre (Dysphonie, Dysphagie). Intraorganische Manifestationen sind vielfältig, am häufigsten ist die Niederlage der Atemwege. Typisch für Myopathien ist die Niederlage der Interkostalmuskeln und des Zwerchfells, was zu Atembeschwerden und Atemnot führt. Eine Lungenentzündung erschwert den Verlauf von Polymyositis und Dermatomyositis bei 30-50% der Patienten. Die Hauptrolle bei seiner Entwicklung spielt die Nahrungsaspiration, die mit einer Schädigung der Muskeln des Pharynx und des oberen Drittels der Speiseröhre verbunden ist (Aspirationssyndrom). Die schwerste Lungenerkrankung ist die interstitielle Erkrankung (IDL), deren Anzeichen in 10% der Fälle den Symptomen einer Muskelschädigung vorausgehen..

Das klinische Bild des systemischen Lupus erythematodes. Lungenschaden

Lungenschaden

Trocken- oder Ergusspleuritis wird in 50-80% der Fälle mit SLE beobachtet. Die Patienten sind besorgt über Brustschmerzen, leichten trockenen Husten und Atemnot. Mit einem geringen Erguss kann die Pleuritis unmerklich ablaufen und nur bei einer Röntgenuntersuchung werden eine Verdickung der Pleura oder Flüssigkeit in den Pleurahöhlen, üblicherweise auf beiden Seiten, und eine Anhebung des Zwerchfells festgestellt. Es gibt auch einen ziemlich massiven Erguss, der 1-2 Liter erreicht..

Es wurden Fälle von SLE beschrieben, bei denen der Erguss von beiden Seiten die dritte Rippe erreichte und aus gesundheitlichen Gründen wiederholte Punktionen durchgeführt werden mussten. Eine unzureichende Behandlung führt normalerweise zur Bildung massiver Adhäsionen und zum Auslöschen der Pleurahöhlen, was die Vitalkapazität der Lunge weiter stark verringert. Durch massive Adhäsionen wird das Diaphragma deformiert, sein Ton nimmt ab, es wird nach oben gezogen, wobei sich auf beiden Seiten ein hoher Stand bildet, aber häufiger rechts.

Lupus pleuritis ist ein wichtiges diagnostisches Merkmal, ebenso wie ein festgezogenes Zwerchfell. Im Erguss finden sich LE-Zellen, niedriges Komplement und hohe Immunglobuline. Die Zusammensetzung des Ergusses ist ein Exsudat, das mehr als 3% Protein, 0,55% Glucose enthält. Bei der postmortalen Untersuchung zeigen fast alle Patienten Anzeichen von Adhäsionen mit Pleuritis und einer signifikanten Verdickung der Pleura. Mikroskopisch zeigt die Pleura Ansammlungen von Makrophagen und Lymphozyten. In einigen Fällen ist eine perivaskuläre Fibrinoidnekrose mit neutrophiler und mononukleärer Infiltration möglich.

Die Beteiligung der Lunge an SLE ist eine Manifestation der klassischen Vaskulitis, obwohl die Lungenvaskulitis selbst eine eher seltene Pathologie ist, tritt sie in einem kleinen Prozentsatz der Fälle auf. N. Rothfield (1983) beobachtete bei 2% der Patienten eine Lungenvaskulitis und immer in Kombination mit einer Arteritis der Nierengefäße und der Gefäße des Magen-Darm-Trakts.

Eine Lupus-Pneumonitis entwickelt sich normalerweise während einer Verschlimmerung des SLE unter Einbeziehung anderer Organe und Systeme in den Prozess. Das Krankheitsbild ist spärlich und beschränkt sich bei 50% der Patienten häufig auf schwere Atemnot, Brustschmerzen und trockenen Husten. Eine Hämoptyse wird selten festgestellt. Radiologisch charakteristische diffuse Verstärkung des Lungenmusters. Die Bildung von Infiltraten in der Lunge ist nicht so häufig. Das hohe Ansehen des Zwerchfells aufgrund pleuro-diaphragmatischer Adhäsionen und des Lungenprozesses selbst ist ein wichtiges röntgendiagnostisches Zeichen für eine Lupuspneumonitis (Abb. 4.12). Die Vitalkapazität der Lunge ist bei solchen Patienten signifikant reduziert, Anzeichen einer Hypoxämie sind erkennbar.

Zahl: 4.12. Lupus pneumonitis, scheibenförmige Atelektase über der rechten Kuppel des Zwerchfells.

Beim Scannen werden manchmal racemose Läsionen in der unteren Lunge festgestellt. Bei hohem Fieber, Husten mit Auswurf ist es erforderlich, eine Differentialdiagnose mit einer Vielzahl von Sekundärinfektionen (Bakterien, Viren, Pilze) durchzuführen. Die schwierigste Diagnose bei Tuberkulose, insbesondere bei Patienten, die schon lange mit Kortikosteroiden behandelt wurden.

In einigen Fällen muss eine transbronchiale Biopsie durchgeführt werden. Bei der Diagnose, Hauttests, kann auch die Untersuchung des resultierenden Pleuraexsudats helfen.

Schäden an Herz und Blutgefäßen

Perikarditis ist am häufigsten bei SLE. Das Perikard ist nach Angaben verschiedener Autoren in 25-51% der Fälle an dem Prozess beteiligt [Nasonova VA, 1972;

Ivanova M. M., 1985; Dubois E., 1964]. Eine trockene Perikarditis ist charakteristisch, in einigen Fällen kann ein signifikanter Erguss bis zur Herztamponade beobachtet werden. Eine trockene Perikarditis wird anhand von Beschwerden (Brustschmerzen, Herzklopfen, Atemnot), objektiven Daten (Tachykardie, gedämpfte Töne, manchmal perikardiales Reibungsgeräusch) diagnostiziert. Die EKG- und PCG-Indikatoren (Spannungsreduzierung, negative T-Welle, hochfrequentes Rauschen) sind von untergeordneter Bedeutung. Der Nachweis eines kleinen Ergusses erleichtert die Echokardiographie.

Ein signifikanter Erguss wird klinisch und radiologisch bestimmt (Abbildung 4.13)..

Zahl: 4.13. Perikarderguss während einer der Exazerbationen bei einem Patienten mit chronischem systemischem Lupus erythematodes.

Wir beobachteten einen Fall von Perikarderguss bei einem 18-jährigen Mädchen mit Hautläsionen vom Schmetterlingstyp, Alopezie, hohem Fieber, schwerer Atemnot und einer Tachykardie von mehr als 200 pro Minute. Der Zustand war nahe an der Herztamponade. Die Punktion des Perikards ergab fast 1,5 bis 2 Liter einer dicken gelben Flüssigkeit, die Eiter ähnelte. Der Erguss war jedoch aseptisch und das eiterartige Aussehen der Flüssigkeit war auf die große Menge an darin enthaltenem Fibrin zurückzuführen. In der Perikardflüssigkeit wurden LE-Zellen mit geringen Komplementwerten nachgewiesen. Der Zustand des Patienten verbesserte sich erst nach der Ernennung von 60 mg Prednisolon pro Tag.

Bei einem längeren SLE-Verlauf entwickeln Patienten mit rezidivierender (sogar trockener) Perikarditis massive Adhäsionen. Bei dieser Patientengruppe können anhaltende Schmerzen hinter dem Brustbein in der Seite, die durch Lachen und Niesen verstärkt werden, auch ohne Verschlimmerung des SLE über einen langen Zeitraum festgestellt werden. In seltenen Fällen gibt es massive perikardiale Überlagerungen mit einer so ausgeprägten perikardialen Obliteration, dass ein chirurgischer Eingriff erforderlich ist.

Myokarditis tritt normalerweise bei hochaktiven Patienten auf. Das klinische Bild der diffusen Myokarditis-, EKG- und PCG-Daten weist keine spezifischen Merkmale auf und entspricht den Kriterien dieser Pathologie. Es ist wichtig, dass nur Kortikosteroide wirksam sind. Die Herzinsuffizienz wird nicht durch Digitalis-Medikamente gestoppt, die nur eine Ergänzung bei einer angemessenen Kortikosteroidtherapie sein können.

Leichte Myokardschäden werden manchmal aufgrund anderer schwererer Manifestationen von SLE (Cerebrovasculitis, Nephritis) nicht diagnostiziert und durch eine Therapie gestoppt, die der allgemeinen Aktivität der Krankheit angemessen ist.

Die pathologische Untersuchung zeigt häufig Myokardschäden: Finden Sie fokale Infiltrate von Lymphozyten und Plasmazellen; Es kann sogar zu fokaler Nekrose und Narbenveränderungen kommen. Fibrinablagerungen finden sich in Myokardgefäßen. Das Leitungssystem des Herzens ist betroffen. Atrioventrikuläre Blockade wird beobachtet.

Endokarditis wurde in den letzten Jahren häufig im Laufe des Lebens diagnostiziert. Klinisch ist das Endokard nicht isoliert betroffen. In der Regel sind alle Membranen des Herzens und notwendigerweise das Perikard betroffen.

Bei einer Endokarditis ist am Scheitelpunkt ein raues systolisches Rauschen zu hören, und andere Projektionspunkte des Herzens (häufiger am Botkin-Punkt), ein diastolisches Rauschen und eine Schwächung des I-Tons am Scheitelpunkt werden ebenfalls festgestellt. Die klassische Endokarditis von Liebman-Sachs ist hauptsächlich ein pathomorphologisches Zeichen von SLE, seltener wird bei ihr klinisch ein Herzfehler diagnostiziert. Warzenveränderungen treten bei mikroskopischer Untersuchung häufiger auf, können aber auch makroskopisch gesehen werden. Die Mitralklappe ist häufiger betroffen. Mitarbeiter des Instituts für Rheumatologie der Medizinischen Akademie der UdSSR [Kotelnikova GP et al., 1977] beschrieben 4 Fälle von Mitralherzerkrankungen bei Patienten mit zuverlässigem SLE. Es gibt auch Berichte über eine Beteiligung der Aorta und der Trikuspidalklappe.

Von den Gefäßen in SLE sind hauptsächlich Arterien mittleren und kleinen Kalibers betroffen. Der Grad und die Schwere der Gefäßläsionen variieren. Es wird angenommen, dass Antikörper gegen DNA, die bei der Gegenimmunelektrophorese ausfallen, mit Arteritis assoziiert sind und Unterschiede in der klinischen Gefäßpathologie auf die Zusammensetzung von Immunkomplexen zurückzuführen sind, die Antikörper mit unterschiedlichen Affinitäten enthalten.

Hautvaskulitis wird durch erythematöse Eruptionen, digitale Kapillaritis, ischämische Nekrose der Fingerspitzen der Hände und retikuläres Livedo dargestellt.

Die venöse Verbindung ist ebenfalls betroffen. Eine Thrombophlebitis der Extremitäten als Manifestation einer Vaskulitis wurde von uns bei 25% der Patienten beobachtet. Sie trat in der Regel während der Exazerbation des SLE auf und sprach nur auf eine Kortikosteroidbehandlung an..

Die Niederlage großer Schiffe in SLE erfordert zusätzliche Untersuchungen.

Bis heute gibt es eine kleine Anzahl von Berichten über die Beteiligung der Aorta und ihrer Äste, der Arteria subclavia und der Herzkranzgefäße sowie der Thrombose der großen Gefäße der Extremitäten mit Gangrän. Am Institut für Rheumatologie der Russischen Akademie der Medizinischen Wissenschaften beobachteten wir zwei Patienten mit einer tiefen Venenthrombose der Schulter. In einem Fall war eine konservative Behandlung wirksam, in dem anderen war es notwendig, den Thrombus durch eine Operation zu entfernen. Oft wird eine Thrombophlebitis der oberflächlichen Venen der Schulter und der Vorderfläche der Brust beobachtet.

Koronararterien sind nicht so selten in den Prozess involviert. In den frühen Stadien der Krankheit ist eine Koronaritis mit einer hohen Aktivität von SLE verbunden. Fälle von Myokardinfarkt bei jungen Frauen wurden beschrieben [Folomeeva OM, Kotelnikova GP, 1979]. In späteren Stadien ist eine Koronaritis mit der Möglichkeit verbunden, bei längerer Therapie mit Kortikosteroiden Atherosklerose zu entwickeln. Es gibt Berichte, dass koronare Atherosklerose innerhalb eines Jahres nach der Kortikosteroidtherapie auftritt. Es gibt eine klare Korrelation zwischen der Erkrankung der Herzkranzgefäße und dem Bluthochdruck. Langjähriger Myokardinfarkt SLE ist die häufigste Todesursache, die in den letzten 10 Jahren beschrieben wurde. In diesem Zusammenhang wird eine intensive Behandlung der Hypertonie ab dem Zeitpunkt ihrer Erkennung empfohlen..