Pentad von Fallot

Die Fallot-Pentade ist eine Kombination von 5 Zeichen: Stenose der Lungenarterienöffnung, Dextroposition der Aorta, ventrikulärer Septumdefekt, atrialer Septumdefekt und rechtsventrikuläre Hypertrophie, d. H. Dies ist Fallots Tetrade mit einem zusätzlichen Merkmal wie atrialem Septumdefekt. Ein großer Vorhofseptumdefekt ist selten. Zum größten Teil wird ein Nichtverschluss des Foramen ovale als Folge einer unzureichenden Entwicklung der Klappe des Foramen ovale festgestellt, obwohl häufig ein Ostium primum vorliegt. Bei einer Fallot-Pentade kommt es zu einer zusätzlichen Blutabgabe durch einen Vorhofseptumdefekt

Abhängig von der Richtung der Entlassung kann ein Patient mit einer Fallot-Pentade eine ausgeprägtere arterielle Hypoxämie (mit einer Entlassung von rechts nach links) aufweisen als ein Patient mit Fallot-Tetrade. Bei einigen Patienten tritt jedoch eine Blutentladung durch den Vorhofseptumdefekt von links nach rechts auf, was zu einer zusätzlichen Belastung des rechten Ventrikels führt, gleichzeitig jedoch zu einer Kompensation der arteriellen Hypoxämie.

Fallot Pentad Klinik

Die Klinik ähnelt der von Fallots Tetrade. Die Diagnose wird anhand der Herzkatheterisierung und der Angiokardiographie geklärt.

Fallots Pentadenbehandlung

Die Behandlung des Defekts erfolgt umgehend. Die Behandlungsmethoden sind die gleichen wie für Fallots Tetrade. Eine radikale Operation bei Penta de Fallot im Vergleich zu der Tetrade von Fallot wird durch die Notwendigkeit erschwert, den Vorhofseptumdefekt zu nähen. Die Prognose mit Fallot-Pentade ist im Allgemeinen ungünstig, aber etwas besser als mit Fallot-Tetrade, da viele Patienten mit Fallot-Pentade mit arterieller Blutentladung durch einen Defekt im Vorhofseptum weniger an Hypoxämie leiden.

In der Regel werden die meisten Patienten jedoch nicht älter als 18 bis 25 Jahre..

Explosive Mischung - 5 gefährliche Herzanomalien gleichzeitig: Was ist Fallots Pentade??

Pentadus of Fallot ist ein angeborener Herzfehler mit Zyanose, der Defekte in den Herzsepten, eine Verschiebung der Aorta in Richtung des rechten Ventrikels, eine Unterentwicklung des rechten Ventrikels und eine Verengung des Lungenstamms umfasst.

Die Häufigkeit des Auftretens der Fallot-Pentade beträgt 1,4 bis 2% aller angeborenen Herzfehler, ICD-10-Code - Q21.8

Was es ist: Anatomie eines Defekts

Fallots Pentadus umfasst einen ventrikulären Septumdefekt, eine Lungenarterienstenose, eine Aortenverschiebung und eine rechtsventrikuläre Hypertrophie (diese 4 Anomalien bilden einen weiteren angeborenen Herzfehler, die Fallot-Tetrade), die durch einen atrialen Septumdefekt ergänzt werden.

Die hämodynamischen Störungen bei dieser Krankheit sind wie folgt: Blut gelangt in unzureichenden Mengen in den Lungenkreislauf, und venöses Blut gelangt wiederum durch den Defekt des interventrikulären Septums und der verlagerten Aorta in den großen Kreis.

Der Defekt erhielt seinen Namen dank des französischen Arztes Etienne-Louis Fallot, der Ende des 19. Jahrhunderts lebte - er beschrieb zunächst ausführlich die Krankheit und ihre anatomischen Komponenten.

Laut Statistik ist Fallots Pentade ziemlich selten - bei etwa 0,8 bis 2% der Neugeborenen mit Herzfehlern, wird jedoch als eine der schwerwiegendsten und gefährlichsten Erkrankungen einer Reihe von KHK angesehen.

Vergleichstabelle der Triade, Tetrade und Pentade von Fallot.

KrankheitTriadeTetradPentad
Anatomische Defekte
  • Klappenstenose der Lungenarterie oder Verstopfung des Auslasses des rechten Ventrikels des Herzens;
  • eine Zunahme des rechten Ventrikels des Herzens;
  • DMPP.
  • Stenose des rechtsventrikulären Auslasses;
  • subaortaler ventrikulärer Septumdefekt;
  • Dextroposition der Aorta;
  • rechtsventrikuläre Hypertrophie.
Ähnlich wie die Tetrade, aber zusätzlich gibt es einen fünften Defekt - einen Vorhofseptumdefekt.

Ursachen und Risikofaktoren

Der Defekt wird bereits im Stadium der Embryonalentwicklung aufgrund einer Verletzung der Herzbildung etwa 2-8 Wochen nach der Empfängnis aufgrund der folgenden Faktoren gebildet:

  • Infektionskrankheiten einer Frau im ersten Trimester (Scharlach, Masern, Röteln);
  • Einnahme von Schlaftabletten, Beruhigungsmitteln, Hormonen und anderen Drogen;
  • Alkoholmissbrauch oder Drogenabhängigkeit;
  • negativer äußerer Einfluss im Zusammenhang mit den Merkmalen der beruflichen Tätigkeit;
  • Chromosomenanomalien

Darüber hinaus kann die Fallot-Pentade bei Kindern mit dem sogenannten "Amsterdamer Zwergwuchs" oder dem Cornelia de Lange-Syndrom auftreten, das von mehreren äußeren und inneren Anomalien begleitet wird.

Gefahren und Komplikationen

Pentada of Fallot ist ein komplexer Herzfehler, der eine Reihe schwerwiegender Komplikationen verursachen kann:

  • Blutungen und Thrombosen von Blutgefäßen, Venen und Arterien des Gehirns;
  • Polycethymie (erhöhte Blutviskosität) und Gewebehypoxie;
  • Brüche großer Arterien, die aufgrund erhöhter Belastungen ihrer Wände auftreten;
  • massive Blutungen infolge Zahnextraktion, Tonsillektomie;
  • Thromboembolien und Gehirnabszesse;
  • Herzinsuffizienz;
  • septische Endokarditis nach Infektionen der Atemwege oder Bakterien.
Alle Patienten mit dieser Krankheit sollten unter der engen Aufsicht eines Kardiologen und eines Herzchirurgen stehen und sich vor allen Eingriffen (chirurgische, zahnärztliche usw.) einer Endokarditis-Prophylaxe unterziehen..

Symptome bei Neugeborenen und älteren Kindern

Der Defekt manifestiert sich am häufigsten in den frühen Lebensjahren und ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

    Zyanose der Haut.

Pentada Fallot und andere ähnliche Krankheiten werden oft als blaue Herzfehler bezeichnet, da eines der häufigsten Symptome ihrer Entwicklung Zyanose oder blaue Haut ist..

Es macht sich in der Regel schon in sehr jungen Jahren bemerkbar und nimmt im ersten Lebensjahr allmählich zu. Die Intensität kann unterschiedlich sein - von einer leichten blauen Verfärbung des Nasolabialdreiecks bis zu einer tiefen Zyanose der Haut und der Schleimhäute.

  • Dyspnoe. Zuerst erscheint es nach dem Füttern und Perioden körperlicher Aktivität und dann in einem ruhigen Zustand..
  • Veränderungen in Weichteilen. Aufgrund der zunehmenden Entwicklung von Kapillaren und der Stagnation von Blut im Gewebe werden die Nägel an den Fingern dicker und nehmen die Form der sogenannten "Uhrgläser" an, und die Phalangen der Finger dehnen sich aus ("Trommelstöcke")..
  • Hypoxämische Krisen. Dies sind sich spontan entwickelnde Zustände, die durch starke Erregung mit erhöhter Zyanose gekennzeichnet sind und durch Ohnmacht (manchmal begleitet von Krämpfen) von mehreren Minuten bis 10-12 Stunden ersetzt werden können. Solche Anfälle treten im Säuglingsalter auf und verschwinden nach 2 Jahren vollständig..
  • Entwicklungsverzögerungen. Kinder, bei denen KHK diagnostiziert wurde, nehmen nicht gut zu, leiden häufig an akuten Virusinfektionen der Atemwege, Bronchitis und anderen Krankheiten, werden schnell müde und bleiben sowohl in der körperlichen als auch in der geistigen Entwicklung hinter ihren Altersgenossen zurück.
  • Wann ist ein Arzt aufzusuchen??

    Bei den ersten Anzeichen einer angeborenen Herzerkrankung bei einem Säugling sollten die Eltern so bald wie möglich einen Spezialisten konsultieren. Anschließend sollten sie sich gegebenenfalls geeigneten Tests unterziehen und einen Kardiologen konsultieren.

    Es ist sehr wichtig, dies so früh wie möglich zu tun, da die durch Fallots Pentade verursachten anatomischen Veränderungen im Körper normalerweise irreversibel sind..

    Diagnose der Krankheit

    Die Differentialdiagnose der Fallot-Pentade wird bei anderen angeborenen Herzerkrankungen durchgeführt, die von einer Lungenarterienstenose begleitet werden. Die folgenden Methoden werden zur Diagnose verwendet:

    • Allgemeine Untersuchung und Abhören der Herzfrequenz. Typische Anzeichen des Defekts sind ein raues systolisches Murmeln, das im linken Brustbein zu hören ist, und eine Schwächung des II-Tons der Lungenarterie. Der Puls- und systolische Druck bei Patienten ist niedrig.
    • Elektrokardiogramm. Das Elektrokardiogramm zeigt Anzeichen einer rechtsseitigen Herzhypertrophie (positive T-Welle, hohe P-Welle).

  • Röntgenuntersuchung. Bestimmt die Ausdehnung der Grenzen des Herzens und seiner Form sowie die poststenotische Ausdehnung im Lungenstamm. Das Ziehen der Lunge und ihrer Wurzeln kann normal sein (wenn der Ductus arteriosus offen ist) oder leicht geschwächt sein.
  • Ultraschall des Herzens. Mittels Ultraschall können alle Hauptkomponenten der Fallot-Pentade bestimmt werden: Grad der Stenose der Lunge und Verlagerung der Aorta, Größe der ASD, Schweregrad der rechtsventrikulären Hypertrophie (zu den Indikatoren dieser Pathologie im EKG - hier).
  • Angiographie. Ermöglicht es Ihnen, die Art der Anomalie zu klären und andere Defekte auszuschließen, einschließlich Lungenstenose und anderer Symptome.
  • Selektive Ventrikulographie. Mit Hilfe der Einführung eines Kontrastmittels erkennt der Arzt die Konturen des rechten Ventrikels und bestimmt die Defekte der Aorta und des interventrikulären Septums.
  • Behandlungsschema

    Die Behandlung der Fallot-Pentade erfolgt ausschließlich chirurgisch. Die medikamentöse Therapie ist ausschließlich symptomatisch und für die Entwicklung von Atemnot und zyanotischen Anfällen angezeigt. Es umfasst das Einatmen von Sauerstoff, die intravenöse Infusion einer Reihe von Arzneimitteln, die den Zustand des Patienten lindern sollen: Natriumbicarbonat, Glucose, Aminophyllin usw..

    Indikationen für eine Operation

    Die Diagnose der Fallot-Pentade ist eine absolute Indikation für eine chirurgische Behandlung. Die Unterschiede betreffen nur den Zeitpunkt des Haltens - für jeden Patienten wird er einzeln ausgewählt.

    Optimales Alter für den Beginn der Operation

    BedingungOptimale Zeit
    Schwere Stenose der Lungenarterie (Druck über 100 mm Hg)Erste Lebenswoche
    Mäßige Stenose (Druck unter 100 mm Hg)Erster Lebensmonat
    Kleinere Stenose der Lungenarterie (Druck 60 mm Hg)Die ersten 3 Lebensjahre
    Die Operation wird dringend in der ersten Lebenswoche durchgeführt. Da in der pränatalen Phase der kleine Kreis nicht an der Durchblutung beteiligt ist, werden die Manifestationen des Defekts erst nach der Geburt festgestellt. Mit einer signifikanten Stenose des Lungenstamms wächst die Klinik bereits am ersten Tag. Der Defekt ist lebensbedrohlich und kann zu einem akuten rechtsventrikulären Versagen führen, was ein Hinweis auf eine dringende Operation ist.

    In anderen Fällen können Operationen verzögert werden, wenn der Zustand des Patienten durch die Abgabe von Blut durch das interatriale Septum kompensiert wird (die Zeit, bevor der Eingriff als Vorbereitungsstufe verwendet wird)..

    Operative Intervention

    Die Anzahl der Korrekturen innerhalb einer Operation hängt vom Zustand des Patienten ab. Behandlungsziele sind:

    • Beseitigung von Hindernissen für den Blutfluss zur Lunge;
    • Verschluss von Septumdefekten;
    • Vergrößerung des venösen Ventrikels.

    Die Behandlung ist in radikale und palliative unterteilt. Palliative (Verbesserung der Durchblutung der Lungenarterie) wird zuerst durchgeführt. Die radikale Behandlung (Wiederherstellung der Herzstruktur) erfolgt 2-6 Monate nach dem Palliativ.

    Palliative Verfahren

    Operation Taussig-Blelok. Es besteht darin, einen subklavisch-pulmonalen Bypass-Blutflussweg zu schaffen.

    Das Perikard und die Pleurahöhle werden geöffnet, wodurch die Lungen- und Subclavia-Arterien freigelegt werden. Suchen Sie die Stelle, an der letzterer in Zweige unterteilt ist, und verbinden Sie ihn über dem Zweig (um den rechten Arm nicht der Blutversorgung zu entziehen). Eine direkte Verbindung wird zwischen den Schiffen hergestellt.

    Die Richtigkeit der Operation wird durch das Vorhandensein von Zittern der Brust über der Stelle der Anastomose überprüft.

  • Operation Vishnevsky. Es besteht in der Schaffung eines subclavian-pulmonalen Übergangs, unterscheidet sich jedoch von Blackocks Intervention darin, dass in diesem Fall die Gefäße mit einem Perikardtransplantat verbunden werden. Nachdem die Arterien isoliert wurden, werden sie zusammengedrückt und Löcher in den Gefäßwänden erzeugt. Das Transplantat wird wie eine Brücke zwischen den Gefäßen fixiert und mit Löchern vernäht. Die Richtigkeit der Operation wird auf ähnliche Weise überprüft..
  • Operation Waterston-Cooley. Es besteht darin, eine Bypass-Lungen-Aorten-Verbindung herzustellen. Der Lungenstamm wird mit einer speziellen Klammer in Form des Buchstabens "L" ergriffen und zur Seite gezogen, wonach sein rechter Ast und der angrenzende Teil der aufsteigenden Aorta isoliert werden. Zwischen den Arterien entstehen Löcher, die direkt genäht werden. Die Durchgängigkeit des Shunts wird durch Brustzittern im Anastomosenbereich überprüft.
  • Offene Infundibuloplastik. Die Operation wird durch Anschließen einer Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Der Lungenstamm wird bis zur Verzweigung präpariert, wonach der Abschnitt, der die stenotische Verengung bildete, abgeschnitten wird. Der Einschnitt wird dann unter Verwendung eines Perikardpflasters geschlossen, wodurch das Gefäß erweitert wird. Die Wirksamkeit der Operation wird durch das Druckniveau in der Lungenarterie überprüft, das auf 20-25 mm Hg fallen sollte..
  • Radikaler Betrieb

    Es wird unter Bedingungen der künstlichen Durchblutung (IC) durchgeführt und besteht darin, Septumdefekte zu nähen, wodurch eine Trennung der rechten und linken Herzhälfte erreicht wird. Der Eingriff beginnt mit dem Ansaugen des gesamten Blutes in den Infrarotapparat und dem Abkühlen des Herzens auf 10 Grad. Der rechte Ventrikel wird geöffnet. Defekte beider Septa werden durch die Kammerhöhle mit U-förmigen Nähten verschlossen.

    Prognose nach der Behandlung

    Die Überlebensrate nach der Operation mit Fallot-Pentade beträgt 96%. Die Prognose ist relativ günstig. Die Lebenserwartung der Behandelten ist im Vergleich zu gesunden Menschen um 10-15 Jahre reduziert und beträgt durchschnittlich 65-70 Jahre.

    Mögliche postoperative Komplikationen (Thrombose von Anastomosen, Arrhythmien, Endokarditis) treten in 4-5% der Fälle auf und verschlechtern die Prognose, da sie häufig neue chirurgische Eingriffe am verletzten Myokard erfordern.

    Ohne Operation überleben 50% der Kinder bis zu 5 Jahre, bis zu 10 - nur 25%.

    Die Lebensqualität des Behandelten kann durch gleichzeitige Arrhythmie, arterielle Hypertonie und Angina pectoris beeinträchtigt werden. Die Patienten sind lebenslang registriert und werden wegen dieser Krankheiten behandelt.

    Rehabilitation, Lebensstil

    Die Rehabilitationsphase dauert 6 bis 12 Monate und umfasst:

    • Kalorienreiche Eiweißnahrung;
    • Gymnastikübungen mit einem Rehabilitationstherapeuten;
    • Unterricht an der Kardiologieschule;
    • Kinder und Eltern unterrichten.

    Die Patienten müssen sich lebenslang an einen bestimmten Lebensstil halten. Wichtige Empfehlungen:

    • Durchführung von Sportunterricht in speziellen Gruppen;
    • Ausschluss des Profisports;
    • Klinische Untersuchung mindestens zweimal im Jahr;
    • Hygiene von Infektionsherden (Mandelentzündung, Karies);
    • Aufmerksamkeit für den psychischen Zustand, Ausschluss von Stress;
    • Vorbeugende Maßnahmen (Härten, Schwimmen) - nach Rücksprache mit einem Arzt;
    • Befreiung vom Militärdienst.
    Die Prävention der Krankheit besteht in der korrekten Planung der Schwangerschaft und der Beseitigung negativer Faktoren, die die Entwicklung angeborener Herzfehler bei Säuglingen hervorrufen können (unkontrollierte Einnahme von Medikamenten, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit, ungünstige Produktionsfaktoren usw.)..

    Für Eltern ist es sehr wichtig, die Gesundheit ihres Kindes vom ersten Tag seiner Geburt an zu überwachen und bei den ersten Symptomen von Störungen des Herzens und des Gefäßsystems sofort den Rat eines Spezialisten einzuholen.

    Pentad von Fallot

    Angeborene Herzkrankheit, die 5 Zeichen kombiniert:

    - Stenose der Lungenarterienöffnung;

    - Defekt des interventrikulären Septums;

    - Vorhofseptumdefekt;

    - Hypertrophie des rechten Ventrikels;

    - als atrialer Septumdefekt.

    Eine Reihe von Faktoren kann die abnorme Entwicklung des Herzens provozieren:

    - Infektionskrankheiten, die in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft übertragen wurden (z. B. Röteln, Windpocken, Masern und andere),

    - Häufiger Konsum von Alkohol oder Drogen;

    - Schädliche Arbeitsbedingungen; Chromosomenanomalien.

    - Das Brahman-Lange-Syndrom kann auch einen Herzfehler mit fünf Defekten hervorrufen, wenn im Körper mehrere Entwicklungsstörungen vorliegen.

    - Stenose der Lungenarterienöffnung;

    - Defekt des interventrikulären Septums;

    - Vorhofseptumdefekt;

    - Hypertrophie des rechten Ventrikels;

    - als atrialer Septumdefekt.

    Eine Reihe von Faktoren kann die abnorme Entwicklung des Herzens provozieren:

    - Infektionskrankheiten, die in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft übertragen wurden (z. B. Röteln, Windpocken, Masern und andere),

    - Häufiger Konsum von Alkohol oder Drogen;

    - Schädliche Arbeitsbedingungen; Chromosomenanomalien.

    - Das Brahman-Lange-Syndrom kann auch einen Herzfehler mit fünf Defekten hervorrufen, wenn im Körper mehrere Entwicklungsstörungen vorliegen.

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    Diagnose von KHK

    Bei Verdacht auf einen angeborenen Herzfehler kann der Arzt das Kind auf verschiedene diagnostische Methoden verweisen:

    · Fetale Echokardiographie. Dies ist eine Ultraschallmethode zur Diagnose von Herzfehlern, während sich das Baby noch im Mutterleib befindet. Dies ist eine Ultraschalluntersuchungsmethode und daher sowohl für die Mutter als auch für den Fötus sicher. Mit dieser Methode können Sie einen Herzfehler bei einem ungeborenen Kind identifizieren. Dies ist eine sehr genaue diagnostische Methode, nach der der Arzt bei der Planung der Behandlung geführt wird.

    · Echokardiographie. Dies ist auch eine Ultraschallmethode zur Diagnose der Herzpathologie, jedoch bereits bei einem geborenen Kind. Mit dieser Methode können Sie die Arbeit des Herzens, seine Struktur, das Vorhandensein von Defekten in seinen Wänden, die Vasokonstriktion, die Klappenfunktion usw. beurteilen..

    · Elektrokardiographie. Es ist auch eine nicht-invasive und sichere Forschungsmethode, mit der Sie die Arbeit des Herzmuskels, seinen Zustand sowie die Leitfähigkeit des Herzens beurteilen können..

    · Brust Röntgen. Eine Röntgenaufnahme der Brust kann zeigen, ob das Herz vergrößert ist oder ob sich zusätzliche Flüssigkeit in der Lunge befindet. Dies könnte ein Zeichen für Herzinsuffizienz sein..

    · Pulsoximetrie. Mit dieser Forschungsmethode können Sie die Sättigung von Blut mit Sauerstoff identifizieren. An der Fingerspitze befindet sich ein spezieller Sensor, der den Sauerstoffgehalt im Blut aufzeichnet. Eine niedrige Blutsauerstoffsättigung weist auf Herzprobleme hin.

    · Herzkatheterisierung. Dies ist eine Röntgenmethode, die darin besteht, dass mit Hilfe eines dünnen Katheters, der durch die Oberschenkelarterie eingeführt wird, ein spezielles Kontrastmittel in den Blutkreislauf injiziert wird, wonach eine Reihe von Röntgenaufnahmen gemacht wird. Dies ermöglicht es dem Arzt, den Zustand der Herzstrukturen zu beurteilen. Darüber hinaus können Sie mit dieser Methode den Druck in den Herzkammern bestimmen, anhand dessen die Pathologie des Herzens indirekt beurteilt werden kann..

    Behandlung. Fallots radikale Pentadenkorrektur

    Die Krankheit kann nur durch eine Operation beseitigt werden. Das Operationsvolumen bei der Diagnose der Fallot-Pentade hängt von der Schwere, der Art des Defekts und dem Alter des Patienten ab. Eine konservative Therapie ist ebenfalls beteiligt - sie ist bei Dyspnoe-Cyanose-Anfällen angezeigt. Im Mittelpunkt der Termine:

    Einatmen (Einatmen) von Sauerstoff;
    intravenöse Injektionen von Rheopolyglucin, Glucose, Aminophyllin.
    Oft werden sogenannte Palliativoperationen durchgeführt - sie beseitigen den Defekt nicht, lindern aber den Zustand des Patienten. Insbesondere wird die Bildung von Anastomosen durchgeführt - Botschaften zwischen großen Gefäßen des Herzens.

    Als radikale Korrektur der Fallot-Pentade werden Plastik des interventrikulären Septumdefekts und die Beseitigung der Stenose des rechtsventrikulären Auslasses durchgeführt. Die Radikalkorrektur wird im Alter von 0,5 bis 3 Jahren durchgeführt.

    Phallus Pentade

    Eine Stenose oder ein Verschluss der Öffnung des Lungenstamms mit einem Vorhofseptumdefekt und einer Hypertrophie des rechtsventrikulären Myokards, genannt Triade oder Trilogie Fallot, ist relativ selten: in 1,6% der Fälle nach M. Abbott (1932) und in 2% der Fälle nach Angaben des Institute of Thoracic Chirurgie (1960).

    Das klinische Bild hängt vom Grad der Verengung des Lungenstamms, von der Größe des Vorhofseptumdefekts und von der Kompensationskapazität des rechten Ventrikels ab.

    Abhängig von der Form der hämodynamischen Störung werden drei Gruppen von Patienten unterschieden: die erste Gruppe - ohne dass eine Blutentladung durch den Vorhofseptumdefekt festgestellt wird; die zweite - mit der Abgabe von venösem Blut in das arterielle Bett und die dritte Gruppe - mit der Abgabe von arteriellem Blut in das venöse Bett (V. I. Burakovsky). Bei Patienten der ersten Gruppe sind die Symptome dieselben wie bei Patienten mit isolierter Klappenstenose des Lungenstamms. Kurzatmigkeit und Zyanose treten auf, wenn venöses Blut in die Arterien gelangt. Das ovale Fenster dient als Notausgang. Während der Ductus arteriosus offen ist, wird die Lunge mit Blut aus der Aorta versorgt (P. Kishsh, D. Sutreli)..

    In schweren Fällen tritt kurz nach der Geburt eine Zyanose auf, die Form der Trommelstöcke der Finger und Zehen entwickelt sich früh. Das Versagen des rechten Ventrikels setzt ein, die Leber vergrößert sich, es treten Pulsationen überlaufender Venen im Nacken auf. Das Kind vermeidet Bewegung, Kniebeugen.

    Bei der Auskultation wird normalerweise ein hartes und kratzendes meso- und telosystolisches Murmeln (3 / 6-5 / 6) mit einem Punctum-Maximum im ersten - zweiten (dritten) Interkostalraum links auf der parasternalen Linie in der subclavia-Region ausgeführt. II Ton am Lungenstamm schwach oder nicht vorhanden.

    Bei der Röntgenuntersuchung sind die Grenzen des Herzens etwas erweitert, jedoch mehr als bei Fallots Tetrade. Im Lungenstamm findet sich häufig eine poststenotische Expansion. Das Ziehen der Lungen und Lungenwurzeln ist normal, während der Ductus arteriosus offen ist.

    Die Angiokardiographie zeigt die rechte Seite des Herzens und die Stenose des Lungenstamms (selektive rechte Kardiographie) sowie den Übergang des Kontrastmittels vom rechten Vorhof zum linken. Das Zeichnen von Lungengefäßen ist selten.

    Manchmal kann der Katheter durch den Vorhofseptumdefekt geführt werden. Die Dekompensation in schweren Fällen erfolgt früh, in leichteren Fällen - nicht so heftig, aber gefährlich chronisch dekompensiert.
    Es ist notwendig, die Fallot-Triade bei allen blauen Herzfehlern mit einer Abnahme der Lungenblutversorgung zu unterscheiden.

    Pentad (Pentalogie) von Fallot

    Pentad (Pentalogie) Fallot (Fallot V) - eine seltene angeborene Herzkrankheit. Nach Angaben des Instituts für Thoraxchirurgie (1960) treten in 2% aller Fälle angeborene Herzfehler auf.

    Zusätzlich zu einer Kombination von Anomalien, wie bei Fallots Tetrade, gibt es einen Vorhofseptumdefekt mit einer zusätzlichen Blutabgabe durch diese. Wenn Blut von rechts nach links abgelassen wird, ist die arterielle Hypoxämie stark ausgeprägt, und bei einem umgekehrten Ablassen vom linken Vorhof nach rechts tritt eine gewisse Kompensation auf, aber die Belastung des rechten Ventrikels nimmt zu.

    Die klinischen Manifestationen sind die gleichen wie bei Fallots Tetrade. Der Körper wird durch die Menge an Blut, die durch den Vorhofseptumdefekt fließt (P. Kishsh, D. Sutreli), kaum unterstützt. Bei schwerer Stenose ist der Septumdefekt ungünstig.

    Röntgenologisch wird neben einer leichten Ausdehnung des Herzens häufig ein leicht pulsierender Bogen des Lungenstamms erzeugt, der bei Klappenstenose mit poststenotischer Ausdehnung oder im sogenannten dritten Ventrikel mit infundibulärer Stenose des Lungenstamms (Dieckhoff) festgestellt wird..
    Die selektive Herzkatheterisierung hilft, die Diagnose zu klären.

    Fallot Tetrade, Triade, Pentade

    Es gibt eine Gruppe angeborener Herzfehler, benannt nach dem französischen Arzt Fallot, der sie studierte und in der zweiten Hälfte des 19. Jahrhunderts lebte. Es geht um die Triade, Tetrade und Pentade von Fallot.

    Fallot-Tetralogie: Dies ist der Fall, wenn von Geburt an eine Atresie oder Stenose des Lungenstamms, eine Dextroposition der Aorta, ein Defekt des interventrikulären Septums und auch eine Hypertrophie des rechten Ventrikels des Herzens beobachtet werden.

    Für den Fall, dass kein Defekt im interventrikulären Septum beobachtet wird, aber ein offenes ovales Fenster vorhanden ist, sprechen wir bereits über die Fallot-Triade.

    Und wenn alle vier Herzfehler mit einem Vorhofseptumdefekt kombiniert werden, klingt die Diagnose wie eine Fallot-Pentade.

    Atresie oder Stenose des Lungenstamms - wenn man von einer Stenose des Lungenstamms spricht, bedeutet dies eine angeborene Verengung der Öffnung, die vom rechten Ventrikel des Herzens zur Lungenarterie führt. Dies entsteht in der Regel aufgrund von Defekten in den Klappen des Lungenstamms oder eines Defekts im Bereich unterhalb der Klappen.

    Lungenstenose kann sich als separater Defekt entwickeln oder einer der Defekte sein, aus denen die Triade, Tetrade oder Pentade von Fallot besteht. Bei einer Stenose des Lungenstamms sind Angina pectoris und Herzinsuffizienz möglich. Nur chirurgische Behandlung.

    Atresie des Lungenstamms, dh das Fehlen einer Klappe des Lungenstamms, wenn seine Klappen durch Bindegewebe ersetzt werden, das in seiner eigenen Form äußerst selten ist und normalerweise in Kombination mit anderen Fallot-Defekten auftritt.

    Dextroposition der Aorta - Wir sprechen von einer Situation, in der Blut von beiden Ventrikeln rechts und links gleichzeitig in die Aorta gelangt.

    Hypertrophie des rechten Ventrikels des Herzens - bei einem bestimmten Herzfehler wird die elektrische Achse des Herzens nach rechts abgelenkt, der rechte Ventrikel wird hypertrophiert.

    Die Symptome der Tetrade, Triade oder Pentade von Fallot sind: Zyanose der Haut und Nagelphalangen, Verdickung der Finger, ständige, starke Müdigkeit, Unfähigkeit, selbst normale körperliche Aktivität zu tolerieren.

    Die Diagnose erfolgt durch Angiographie und Echokardiographie. Die Behandlung eines der drei oben genannten angeborenen Herzfehler kann nur wirksam sein.

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    Gründe für die Entwicklung der Fallot-Tetralogie bei Kindern, alarmierende Symptome und Behandlungstaktiken

    Fallots Tetralogie bei einem Fötus oder Kind ist eine Kombination mehrerer Herzanomalien gleichzeitig. Klinisch zeigt sich der Defekt unmittelbar nach der Geburt in Form von Zyanose, Ohnmacht und anderen Symptomen, die wir im Folgenden betrachten werden..

    Die Tetrade nimmt eine Kombination von vier Manifestationen gleichzeitig an:

    • anhaltende Verengung der Öffnung in der Lungenarterie,
    • Aortendextroposition,
    • ein Defekt im Septum zwischen den Ventrikeln,
    • Hypertrophie der Muskelwand des rechten Ventrikels.

    Die Operation zur Korrektur des Defekts der Fallot-Tetrade wird in zwei Arten durchgeführt - palliative Intervention oder radikal. Die erste Option beinhaltet das Auferlegen von systemübergreifenden Anastomosen, und radikale Heilmittel bestehen in der vollständigen Korrektur von Defekten durch Operation.

    1. Ursachen und Symptome
    2. Klassifikation der Krankheit
    3. Nuancen der Hämodynamik
    4. Behandlung des Tetraden-Fallot-Defekts
    5. Pentad of Fallot: Eigenschaften und Behandlung

    Ursachen und Symptome

    Die Hauptursache der Krankheit wird nun als eine Verletzung des Kardiogeneseprozesses angesehen, der in der Zeit von der 2. bis zur 8. Woche der Embryonalentwicklung auftritt. Angeborene Tetrade wird durch Infektionen bei der Mutter verursacht. Dazu gehören Masern, Scharlach und sogar banale Röteln. Daher sind Fallots Tetrade und Schwangerschaft selbst eng miteinander verbunden..

    Die Entwicklung der Krankheit kann aus anderen Gründen verursacht werden:

    • Hormone nehmen,
    • Beruhigungsmittel,
    • die Verwendung von Drogen oder alkoholischen Getränken,
    • Exposition gegenüber schädlichen Umwelt- oder Produktionsfaktoren.

    Darüber hinaus kann KHK auf Chromosomenstörungen beruhen (Down-Syndrom, Patau, Edwards usw.)..

    Eine falsche Drehung des Arterienkegels wird als einer der Auslöser angesehen. In diesem Fall kommt es zu einer Verschiebung der Aortenklappe relativ zum Lungenstamm. Dies führt auch zu einer Verengung und Verlängerung des Lungenstamms, gefolgt von seiner Verschiebung. Außerdem dehnt sich der rechte Ventrikel aufgrund einer Verletzung des Blutabflusses notwendigerweise aus.

    Beachten Sie! Bei der Fallot-Tetralogie wird eine Stenose der Lungenarterie beobachtet, die beim Eisenmenger-Komplex nicht auftreten kann (ähnlich wie bei einem begleitenden Defekt, jedoch ohne Verengung des Auslassabschnitts des rechten Ventrikels)..

    Die Symptomatik der Krankheit unterscheidet sich je nach Form und Grad der Tetrade. Die Hauptsymptome sind Atemnot, Schwäche, Tachykardie, Schwindel und Ohnmacht. In schweren Fällen wird eine Zyanose der Haut und der Lippen festgestellt, die durch physischen und emotionalen Stress beim Weinen oder Füttern zunimmt.

    Nach körperlicher Anstrengung hocken die meisten Patienten in die Hocke. Kinder mit Fallot-Tetralogie bleiben in ihrer körperlichen Entwicklung hinter ihren Altersgenossen zurück.

    Klassifikation der Krankheit

    Die Grade der Tetrade können unterschiedlich sein. Es gibt 4 von ihnen, und alle hängen von der Art des Hindernisses ab:

    • Embryologisch. Dies ist Fallots Tetralogie bei Neugeborenen, die als Ergebnis einer Verschiebung eines sich verjüngenden Septums auftrat. Während dieser Zeit kann auch seine geringe Platzierung beobachtet werden. In diesem Fall stimmt die Stenose vollständig mit der Höhe des sich teilenden Muskelrings überein. Keine Änderungen im Design des Annulus Fibrosus.
    • Hypertrophe Tetrade oder Fallot-Syndrom. Dies ist die zweite Art von Krankheit. Die Obstruktion entwickelt sich aufgrund der Verschiebung des Septums in die gleiche Richtung wie im ersten Fall, es werden jedoch einige hypertrophe Veränderungen im proximalen Bereich beobachtet. Die Stenose ist genau die gleiche wie in der obigen Situation.
    • Röhrentyp. Hier wird Fallots Tetrade bei kleinen Kindern durch andere Faktoren verursacht. In der Regel handelt es sich dabei um Veränderungen des Lungenkegels, die sich letztendlich als hyplastisch, verengt oder verkürzt herausstellen. Alle 3 Zeichen können gleichzeitig beobachtet werden.

    Wichtig! Angeborene Herzerkrankungen wie Fallot-Tetrade dieser Kategorie können eine Hypoplasie des Annulus Fibrosus und eine Klappenstenose verursachen.

    • Mehrkomponententyp. Es zeichnet sich durch eine deutliche Verlängerung des Septums aus. Gleichzeitig kommt es zu einer hohen Entladung der Trabekel des Moderatorstrangs.

    Nuancen der Hämodynamik

    Merkmale der Hämodynamik können unterschiedlich sein. In diesem Zusammenhang unterscheiden Ärzte drei Arten von Defekten:

    • Erstens - es gibt eine Atresie des Mundes der Lungenarterie,
    • Die zweite heißt cyatonisch - es wird eine ostiale Stenose festgestellt,
    • drittens - akiatonisch.

    Der Grad der Obstruktion wirkt sich direkt auf das Ausmaß der hämodynamischen Defekte aus. Der Blutfluss in die Aorta in großen Mengen und gleichzeitig seine Freisetzung in einem geringeren Anteil in den Lungenstamm wird durch die Entwicklung einer signifikanten Stenose der Lungenarterie, einem großen Septumdefekt des IVS, bestimmt.

    Es ist zu beachten, dass der Druck in den beiden Ventrikeln aufgrund eines großen Septumdefekts zwischen ihnen gleich ist. Ein extremer Stadiendefekt ist dadurch gekennzeichnet, dass Blut durch die Aorta in den Lungenkreislauf gelangt.

    Eine mäßige Obstruktion, die durch einen höheren peripheren Widerstand als im stenotischen Ausscheidungstrakt gekennzeichnet ist, führt zur Entwicklung eines Links-Rechts-Blutflusses. Während der Entwicklung tritt zunächst ein Kreuzblutfluss und dann eine venoarterielle Entladung auf. Es entwickelt sich eine arterielle Hypoxämie.

    Behandlung des Tetraden-Fallot-Defekts

    Jetzt ist es Zeit herauszufinden, wie der Fallot-Tetradendefekt behandelt wird. Konservativ ist hier unwirksam. Daher greifen Ärzte ausschließlich auf chirurgische Eingriffe zurück. Wir haben ihre Typen ganz am Anfang des Artikels erwähnt. Jetzt lohnt es sich, jede Option genauer zu betrachten:

    1. Palliative Korrektur. Die Essenz eines solchen Eingriffs besteht darin, den normalen oder leicht erhöhten Blutfluss in einem kleinen Kreis wiederherzustellen. Dies geschieht auf zwei Arten: durch Korrektur der PA-Stenose oder durch Übermittlung von zwei Kreisläufen der Durchblutung. Es gibt verschiedene Arten solcher Korrekturen. Sie alle laufen darauf hinaus, eine spezielle Anastomose zu erzeugen, durch die Blut zwischen der Aorta und dem LA geleitet wird.
    2. Während einer radikalen Operation wird eine subvalvuläre und Tropfstenose beseitigt, ein plastischer Verschluss der Septumdefekte zwischen den Ventrikeln wird durchgeführt. Der günstigste Zeitraum für eine solche medizinische Intervention ist das Alter von 3 bis 4 Jahren. Gleichzeitig kann die moderne Medizin auf eine positive Erfahrung bei der Operation jüngerer Patienten zurückblicken..

    Die künstliche Verbindung von Aorta und PA ist ein Vorbereitungsstadium, in dem das Kind überleben und sich auf eine radikale Operation vorbereiten kann..

    Wichtig! Es versteht sich, dass die Palliativtherapie erst in den ersten Jahren nach ihrer Einführung ein positives Ergebnis liefert. Ferner werden die Ergebnisse nicht länger günstig sein und radikale Methoden werden erforderlich sein..

    Fallots Tetradendefekt wird an einem offenen Herzen mit einer Herz-Lungen-Maschine behandelt. Ohne Operation ist die Prognose schlecht, Patienten sterben an assoziierten Infektionen (Tuberkulose, Lungenentzündung), Thrombose und Gehirnabszessen. Ein Viertel aller Kinder stirbt im ersten Lebensjahr ohne Intervention.

    Pentad of Fallot: Eigenschaften und Behandlung

    Eine solche Krankheit ist eine Kombination von 5 Symptomen gleichzeitig:

    • PA-Stenose,
    • Aortendextroposition,
    • IVS-Defekt,
    • MPP-Defekt,
    • rechtsventrikuläre Hypertrophie.

    Mit anderen Worten, die Pentade von Fallot ist dieselbe Tetrade von Fallot, jedoch mit einem weiteren Zeichen - einer Verletzung der Integrität des interatrialen Septums. Wesentliche Mängel in diesem Bereich sind äußerst selten. Meistens bemerken Ärzte einen unvollständigen Verschluss des Lochs. Es entsteht durch unvollständige Klappenbildung. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch das Ausstoßen von Blut in geringer Menge durch eine locker sitzende ovale Öffnung.

    Aus den Unterschieden in den Vektoren des Blutausstoßes beim Menschen wird eine ausgeprägte Hypoxämie festgestellt. Es kommt aber auch vor, dass der Spritzer von links nach rechts geht. Dies bedeutet, dass der rechte Ventrikel zusätzlich belastet wird, was das Symptom etwas kompensiert..

    Die klinische Forschung wird genauso durchgeführt wie in der Tetrade. Der Arzt gibt erst nach einer Herzkatheteruntersuchung und einem Verfahren namens Angiokardiographie eine Stellungnahme ab.

    Die medikamentöse Behandlung ist unwirksam, daher führen Ärzte Operationen durch. Dass die Pentade, die Fallot-Tetrade, genauso behandelt wird, aber es gibt eine Einschränkung: Ärzte müssen die Integrität des MPP wiederherstellen. Die Prognose für Menschen, die an der Krankheit leiden, ist nicht sehr günstig. Es ist jedoch positiver als die Tetrade. Dies ist auf die Kompensation der arteriellen Hypoxämie zurückzuführen. Je früher eine radikale Intervention durchgeführt wird, desto größere Komplikationen können vermieden werden, aber die Lebensdauer von Patienten mit solchen Defekten überschreitet selten 40 Jahre..

    Angeborene Herzfehler nach Gefährdungsgrad

    Vorlesung für Ärzte "Dringende (dringende) Situationen in der pädiatrischen Echokardiographie, die richtige Diagnose ist das Leben." Dozent am FGBU-Forschungsinstitut für Kardiologie, OO RAMS, Tomsk, A.A..

    Angeborene Herzfehler

    Angeborene Herzfehler treten bei 1% der lebend geborenen Kinder auf. Die meisten dieser Patienten sterben im Säuglingsalter und in der Kindheit, und nur 5-15% überleben bis zur Pubertät. Mit der rechtzeitigen chirurgischen Korrektur angeborener Herzerkrankungen im Kindesalter ist die Lebenserwartung der Patienten viel länger. Patienten mit kleinem VSD (ventrikulärer Septumdefekt), kleiner ASD (atrialer Septumdefekt), mäßiger Stenose der Lungenarterie, kleinem offenen Arteriengang, bikuspider Aortenklappe, kleiner Stenose des Aortenostiums, Anomalie, Anomalie Umsetzung großer Gefäße. Weniger häufig überleben Patienten mit Fallot-Tetrade und offenem AV-Kanal das Erwachsenenalter.

    Interventrikulärer Septumdefekt

    VSD (ventrikulärer Septumdefekt) - das Vorhandensein einer Kommunikation zwischen dem linken und rechten Ventrikel, die zu einer abnormalen Blutentladung von einer Herzkammer in eine andere führt. Defekte können sich im membranösen (oberen) Teil des interventrikulären Septums (75-80% aller Defekte), im muskulären Teil (10%), im Abflusstrakt des rechten Ventrikels (suprakrestal - 5%), im afferenten Trakt (Defekte des atrioventrikulären Septums - befinden fünfzehn%). Verwenden Sie für Defekte im muskulären Teil des interventrikulären Septums den Begriff "Tolochinov-Roger-Krankheit"..

    Häufigkeit

    VSD (ventrikulärer Septumdefekt) - die häufigste angeborene Herzerkrankung bei Kindern und Jugendlichen; es ist weniger häufig bei Erwachsenen. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass bei Kindern im Kindesalter eine Operation durchgeführt wird, bei einigen Kindern VSDs (interventrikulärer Septumdefekt) von sich aus (die Möglichkeit des Selbstschlusses bleibt auch im Erwachsenenalter mit kleinen Defekten bestehen) und ein erheblicher Teil der Kinder mit großen Defekten stirbt. Bei Erwachsenen treten normalerweise kleine bis mittelgroße Defekte auf. VSD (ventrikulärer Septumdefekt) kann mit anderen angeborenen Herzfehlern (in absteigender Reihenfolge der Häufigkeit) kombiniert werden: Koarktation der Aorta, ASD (atrialer Septumdefekt), Patent Ductus Arteriosus, subvalvuläre Stenose der Lungenarterie, subvalvuläre Stenose der Aortenöffnung, Mitralstenose.

    HÄMODYNAMIK

    Bei Erwachsenen bleiben VSDs (ventrikulärer Septumdefekt) bestehen, da sie entweder im Kindesalter nicht erkannt oder nicht rechtzeitig operiert wurden (Abb. 9-1). Pathologische Veränderungen des VSD (ventrikulärer Septumdefekt) hängen von der Größe der Öffnung und dem Widerstand der Lungengefäße ab.

    Zahl: 9-1. Anatomie und Hämodynamik bei VSD (ventrikulärer Septumdefekt). A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; IVC - Vena cava inferior; SVC - überlegene Hohlvene. Ein kurzer durchgezogener Pfeil zeigt einen ventrikulären Septumdefekt an.

    • Wenn der VSD (ventrikulärer Septumdefekt) klein ist (weniger als 4-5 mm), der sogenannte restriktive Defekt, ist der Widerstand gegen den Blutfluss durch den Shunt hoch. Der Lungenblutfluss steigt leicht an, der Druck im rechten Ventrikel und der Widerstand der Lungengefäße nehmen ebenfalls leicht zu.

    • Bei einem VSD (ventrikulärer Septumdefekt) mittlerer Größe (5 bis 20 mm) steigt der Druck im rechten Ventrikel moderat an und überschreitet normalerweise nicht die Hälfte des Drucks im linken Ventrikel.

    • Bei einem großen VSD (mehr als 20 mm, nicht einschränkender Defekt) besteht kein Widerstand gegen den Blutfluss und die Druckniveaus im rechten und linken Ventrikel sind gleich. Eine Zunahme des Blutvolumens im rechten Ventrikel führt zu einem erhöhten Lungenblutfluss und einer Zunahme des Lungengefäßwiderstands. Mit einem signifikanten Anstieg des Lungengefäßwiderstands nimmt die Blutentladung von links nach rechts durch den Defekt ab, und wenn der Lungengefäßwiderstand den Widerstand im systemischen Kreislauf überwiegt, kann die Blutentladung von rechts nach links mit dem Auftreten einer Zyanose auftreten. Bei starkem Blutausfluss von links nach rechts, pulmonaler Hypertonie und irreversibler Sklerose der Lungenarteriolen (Eisenmenger-Syndrom).

    Bei einigen Patienten können perimembranöser VSD (ventrikulärer Septumdefekt) oder Defekte im Abflusstrakt des rechten Ventrikels mit einer Aorteninsuffizienz infolge eines Absackens der Aortenklappenbroschüre in einen Defekt kombiniert werden.

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Kleine (restriktive) Defekte sind asymptomatisch. VSD (ventrikulärer Septumdefekt) mittlerer Größe führt zu einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung und häufigen Infektionen der Atemwege. Bei großen Defekten weisen die Patienten in der Regel Anzeichen eines rechts- und linksventrikulären Versagens auf: Atemnot bei Anstrengung, vergrößerte Leber, Beinödeme, Orthopnoe. Wenn das Eisenmenger-Syndrom auftritt, werden die Patienten bereits bei geringer körperlicher Anstrengung, Brustschmerzen ohne klaren Zusammenhang mit körperlicher Aktivität, Hämoptyse und Episoden von Bewusstlosigkeit von schwerer Atemnot geplagt.

    Kinder mit einem mittelgroßen VSD (ventrikulärer Septumdefekt) bleiben normalerweise in der körperlichen Entwicklung zurück, sie können einen Herzhöcker haben. Die Blutentladung von rechts nach links führt zu Veränderungen der Finger der Hände in Form von "Trommelstöcken", Zyanose, verstärkt durch körperliche Anstrengung, äußeren Anzeichen einer Erythrozytose (siehe Kapitel 55 "Tumoren des Blutsystems", Abschnitt 55.2, "Chronische Leukämien")..

    Systolisches Zittern im mittleren Teil des Brustbeins in Verbindung mit turbulentem Blutfluss durch den VSD (ventrikulärer Septumdefekt).

    Herzauskultation

    Das charakteristischste Symptom ist ein raues systolisches Murmeln am linken Rand des Brustbeins mit einem Maximum im III-IV-Interkostalraum links mit Bestrahlung der rechten Brusthälfte. Es gibt keine eindeutige Korrelation zwischen dem Volumen des systolischen Rauschens und der Größe des VSD (ventrikulärer Septumdefekt) - ein dünner Blutstrom durch einen kleinen VSD kann von einem lauten Geräusch begleitet sein (das Sprichwort "viel Lärm um nichts" ist wahr). Ein großer VSD kann aufgrund des Blutdruckausgleichs im linken und rechten Ventrikel überhaupt nicht von Rauschen begleitet sein. Zusätzlich zum Rauschen zeigt sich während der Auskultation häufig eine Aufspaltung des II-Tons infolge einer Verlängerung der Systole des rechten Ventrikels. Bei Vorliegen eines suprakrestalen VSD (ventrikulärer Septumdefekt) wird ein diastolisches Murmeln einer gleichzeitigen Aortenklappeninsuffizienz festgestellt. Das Verschwinden des Rauschens bei VSD ist kein Zeichen einer Verbesserung, sondern eine Verschlechterung des Zustands, die sich aus dem Druckausgleich im linken und rechten Ventrikel ergibt.

    Elektrokardiographie

    EKG für kleine Defekte wird nicht verändert. Bei mittelgroßem VSD (interventrikulärer Septumdefekt) gibt es Anzeichen einer linksatrialen und linksventrikulären Hypertrophie, einer Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach links. Bei großem VSD (ventrikulärer Septumdefekt) kann das EKG Anzeichen einer Hypertrophie des linken Vorhofs und beider Ventrikel aufweisen.

    Röntgenuntersuchung

    Bei kleinen Mängeln werden keine Änderungen gefunden. Bei einer signifikanten Blutentladung von links nach rechts zeigen sich Anzeichen einer Zunahme des rechten Ventrikels, einer Zunahme des Gefäßmusters aufgrund einer Zunahme des Lungenblutflusses und einer pulmonalen Hypertonie. Bei pulmonaler Hypertonie werden die charakteristischen radiologischen Symptome beobachtet.

    Echokardiographie

    Im 2D-Modus kann VSD (ventrikulärer Septumdefekt) direkt visualisiert werden. Im Doppler-Modus wird ein turbulenter Blutfluss von einem Ventrikel zum anderen erfasst, die Richtung der Entladung geschätzt (von links nach rechts oder von rechts nach links) und der Druck im rechten Ventrikel aus dem Druckgradienten zwischen den Ventrikeln bestimmt.

    Herzkatheterisierung

    Die Katheterisierung der Herzhöhlen zeigt einen hohen Druck in der Lungenarterie, dessen Wert für die Bestimmung der Taktik des Patientenmanagements (operativ oder konservativ) entscheidend ist. Mit der Katheterisierung kann das Verhältnis von Lungenblutfluss und Blutfluss im systemischen Kreislauf bestimmt werden (normalerweise beträgt das Verhältnis weniger als 1,5: 1)..

    BEHANDLUNG

    VSD (ventrikulärer Septumdefekt) von geringer Größe erfordert aufgrund des günstigen Verlaufs normalerweise keine chirurgische Behandlung. Die chirurgische Behandlung von VSD (ventrikulärer Septumdefekt) wird auch nicht bei normalem Druck in der Lungenarterie durchgeführt (das Verhältnis von Lungenblutfluss zu Blutfluss im systemischen Kreislauf beträgt weniger als 1,5-2: 1). Eine chirurgische Behandlung (VSD-Verschluss) ist bei mittelschwerem oder großem VSD (ventrikulärer Septumdefekt) mit einem Verhältnis von Lungen- zu systemischem Blutfluss von mehr als 1,5: 1 oder 2: 1 ohne hohe pulmonale Hypertonie angezeigt. Wenn der Widerstand der Lungengefäße 1/3 oder weniger des Widerstands im systemischen Kreislauf beträgt, wird das Fortschreiten der pulmonalen Hypertonie nach der Operation normalerweise nicht beobachtet. Wenn der Widerstand der Lungengefäße vor der Operation nach radikaler Korrektur des Defekts moderat oder deutlich zunimmt, bleibt die pulmonale Hypertonie bestehen (sie kann sogar fortschreiten). Bei großen Defekten und einem Druckanstieg in der Lungenarterie ist das Ergebnis einer chirurgischen Behandlung nicht vorhersehbar, da trotz des Verschlusses des Defekts Veränderungen in den Lungengefäßen bestehen bleiben.

    Es ist notwendig, eine Prophylaxe der infektiösen Endokarditis durchzuführen (siehe Kapitel 6 "Infektiöse Endokarditis")..

    PROGNOSE

    Die Prognose ist in der Regel bei rechtzeitiger chirurgischer Behandlung günstig. Das Risiko einer infektiösen Endokarditis bei VSD (ventrikulärer Septumdefekt) beträgt 4%, was eine rechtzeitige Prävention dieser Komplikation erfordert.

    TETRADA VON FALLO

    Die Fallot-Tetralogie ist eine angeborene Herzkrankheit, die durch das Vorhandensein von vier Komponenten gekennzeichnet ist: 1) ein großer, hoch lokalisierter VSD (ventrikulärer Septumdefekt); 2) Stenose der Lungenarterie; 3) Dextroposition der Aorta; 4) kompensatorische Hypertrophie des rechten Ventrikels.

    Häufigkeit

    Die Fallot-Tetralogie macht 12-14% aller angeborenen Herzfehler aus.

    HÄMODYNAMIK

    In der Fallot-Tetralogie befindet sich die Aorta über dem größeren VSD (ventrikulärer Septumdefekt) und über beiden Ventrikeln, und daher ist der systolische Druck im rechten und linken Ventrikel gleich (Abb. 9-2). Der hauptsächliche hämodynamische Faktor ist die Beziehung zwischen dem Widerstand gegen den Blutfluss in der Aorta und in der stenotischen Lungenarterie.

    Zahl: 9-2. Anatomie und Hämodynamik in Fallots Tetrade. A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; IVC - Vena cava inferior; SVC - überlegene Hohlvene. Ein kurzer Pfeil zeigt einen ventrikulären Septumdefekt an, ein langer Pfeil zeigt eine subvalvuläre Lungenarterienstenose an.

    • Bei geringem Widerstand in den Lungengefäßen kann der Lungenblutfluss im systemischen Kreislauf doppelt so hoch sein wie der Blutfluss, und die arterielle Sauerstoffsättigung kann normal sein (akianotische Fallot-Tetralogie)..

    • Bei erheblichem Widerstand gegen den Lungenblutfluss tritt ein Shunt von rechts nach links auf, der zu Zyanose und Polyzythämie führt.

    Die Lungenarterienstenose kann infundibulär oder kombiniert sein, seltener valvulär (weitere Einzelheiten siehe Kapitel 8 "Erworbene Herzfehler")..

    Bei körperlicher Anstrengung tritt eine Zunahme des Blutflusses zum Herzen auf, aber der Blutfluss durch den Lungenkreislauf nimmt aufgrund einer stenotischen Lungenarterie nicht zu, und eine überschüssige Menge Blut wird durch den VSD (interventrikulärer Septumdefekt) in die Aorta abgegeben, wodurch die Zyanose zunimmt. Es tritt eine Hypertrophie auf, die zu einer erhöhten Zyanose führt. Die rechtsventrikuläre Hypertrophie entsteht durch die ständige Überwindung eines Hindernisses in Form einer Lungenarterienstenose. Infolge einer Hypoxie entwickelt sich eine kompensatorische Polyzythämie - die Anzahl der Erythrozyten und des Hämoglobins nimmt zu. Anastomosen entwickeln sich zwischen den Bronchialarterien und den Zweigen der Lungenarterie. Bei 25% der Patienten findet sich eine rechtsseitige Anordnung des Aortenbogens und der absteigenden Aorta.

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Die Hauptbeschwerde von Erwachsenen mit Fallot-Tetrade ist Atemnot. Darüber hinaus können Schmerzen im Herzen ohne Zusammenhang mit körperlicher Aktivität, Herzklopfen, stören. Patienten sind anfällig für Lungeninfektionen (Bronchitis und Lungenentzündung).

    Es wird eine Zyanose festgestellt, deren Schweregrad unterschiedlich sein kann. Manchmal ist die Zyanose so ausgeprägt, dass nicht nur Haut und Lippen blau werden, sondern auch die Schleimhaut der Mundhöhle, die Bindehaut. Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Veränderungen der Finger ("Drumsticks"), Nägel ("Uhrgläser").

    Systolischer Tremor wird im II-Interkostalraum links vom Sternum oberhalb der Stelle der Lungenarterienstenose festgestellt.

    Herzauskultation

    Ein grobes systolisches Murmeln der Lungenarterienstenose im II-III-Interkostalraum links vom Sternum ist zu hören. Der II-Tonus über der Lungenarterie ist geschwächt.

    Laborforschung

    Komplettes Blutbild: hohe Erythrozytose, erhöhter Hämoglobingehalt, stark reduzierte ESR (bis zu 0-2 mm / h).

    Elektrokardiographie

    Die elektrische Achse des Herzens ist normalerweise nach rechts verschoben (Winkel α von + 90 ° bis + 210 °), es werden Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie festgestellt.

    Echokardiographie

    Mit EchoCG können Sie die anatomischen Komponenten der Fallot-Tetrade erkennen.

    Röntgenuntersuchung

    Eine erhöhte Transparenz der Lungenfelder wird aufgrund einer Abnahme der Durchblutung in der Lunge festgestellt. Die Konturen des Herzens haben die spezifische Form eines "Holzschuhs": einen reduzierten Bogen der Lungenarterie, eine akzentuierte "Taille des Herzens", die Herzspitze abgerundet und über das Zwerchfell angehoben. Der Aortenbogen kann sich rechts befinden.

    KOMPLIKATIONEN

    Die häufigsten Ereignisse sind Schlaganfälle, PE, schwere Herzinsuffizienz, infektiöse Endokarditis, Gehirnabszesse und verschiedene Arrhythmien.

    BEHANDLUNG

    Die einzige Behandlungsmethode ist die chirurgische (radikale Operation - plastischer Defekt, Beseitigung der Lungenarterienstenose und Aortenverschiebung). Manchmal besteht die chirurgische Behandlung aus zwei Phasen (die erste besteht darin, die Stenose der Lungenarterie zu beseitigen, und die zweite besteht aus der plastischen Chirurgie des VSD (ventrikulärer Septumdefekt))..

    PROGNOSE

    Ohne chirurgische Behandlung überleben 3% der Patienten mit Fallot-Tetralogie bis zum Alter von 40 Jahren. Tödliche Folgen treten aufgrund von Schlaganfällen, Gehirnabszessen, schwerer Herzinsuffizienz, infektiöser Endokarditis und Arrhythmien auf.

    PENTADA FALLO

    Fallots Pentade ist ein angeborener Herzfehler, der aus fünf Komponenten besteht: vier Anzeichen von Fallot-Tetrade und ASD (atrialer Septumdefekt). Hämodynamik, Krankheitsbild, Diagnose und Behandlung ähneln denen in der Tetrade von Fallot und ASD (atrialer Septumdefekt)..

    Vorhofseptumdefekt

    ASD (atrialer Septumdefekt) - das Vorhandensein einer Kommunikation zwischen dem linken und rechten Vorhof, die zu einem abnormalen Bluttransport (Shunt) von einer Herzkammer zur anderen führt.

    Einstufung

    Die anatomische Lokalisation unterscheidet zwischen primärer und sekundärer ASD (atrialer Septumdefekt) sowie einem Defekt im venösen Sinus.

    • Die primäre ASD (atrialer Septumdefekt) befindet sich unterhalb der ovalen Fossa und ist Teil eines angeborenen Herzfehlers, der als offener atrioventrikulärer Kanal bezeichnet wird.

    • Die sekundäre ASD (atrialer Septumdefekt) befindet sich in der ovalen Fossa.

    • Ein venöser Sinusdefekt ist eine Kommunikation der oberen Hohlvene mit beiden Vorhöfen über das normale Vorhofseptum.

    Es gibt auch eine ASD (atrialer Septumdefekt) anderer Lokalisationen (zum Beispiel der Koronarsinus), aber diese sind äußerst selten.

    Häufigkeit

    ASD (atrialer Septumdefekt) macht etwa 30% aller angeborenen Herzfehler aus. Häufiger wird es bei Frauen gefunden. 75% der ASD (atrialer Septumdefekt) sind sekundär, 20% sind primär, 5% sind venöse Sinusdefekte. Dieser Defekt wird oft mit anderen kombiniert - Lungenarterienstenose, abnorme Drainage der Lungenvenen, Mitralklappenprolaps. ASD (atrialer Septumdefekt) kann mehrfach sein.

    HÄMODYNAMIK

    Das Verschieben von Blut von links nach rechts führt zu einer diastolischen Überlastung des rechten Ventrikels und einer erhöhten Durchblutung der Lungenarterie (Abb. 9-3). Die Richtung und das Volumen des durch den Defekt abgegebenen Blutes hängen von der Größe des Defekts, dem Druckgradienten zwischen den Vorhöfen und der Nachgiebigkeit (Dehnbarkeit) der Ventrikel ab..

    Zahl: 9-3. Anatomie und Hämodynamik bei ASD (Vorhofseptumdefekt). A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; IVC - Vena cava inferior; SVC - überlegene Hohlvene. Ein kurzer durchgezogener Pfeil zeigt einen Vorhofseptumdefekt an.

    • Bei restriktiver ASD (atrialer Septumdefekt) besteht ein Druckgradient zwischen den Vorhöfen und einem Shunt von links nach rechts, wenn der Bereich des Defekts kleiner als der Bereich der atrioventrikulären Öffnung ist.

    • Bei nicht restriktiver ASD (groß) besteht kein Druckgradient zwischen den Vorhöfen, und das durch den Defekt geleitete Blutvolumen wird durch die Compliance (Dehnbarkeit) der Ventrikel reguliert. Der rechte Ventrikel ist formbarer (daher fällt der Druck im rechten Vorhof schneller ab als im linken), und der Blutaustrag erfolgt von links nach rechts, es kommt zu einer Erweiterung des rechten Herzens und der Blutfluss durch die Lungenarterie nimmt zu.

    Im Gegensatz zu VSD (ventrikulärer Septumdefekt) bleiben der Druck in der Lungenarterie und der Lungengefäßwiderstand bei ASD (atrialer Septumdefekt) aufgrund des geringen Druckgradienten zwischen den Vorhöfen lange Zeit niedrig. Dies erklärt die Tatsache, dass ASD (atrialer Septumdefekt) in der Kindheit normalerweise nicht erkannt wird. Das klinische Bild einer ASD (atrialer Septumdefekt) manifestiert sich mit zunehmendem Alter (über 15 bis 20 Jahre) infolge eines Druckanstiegs in der Lungenarterie und des Auftretens anderer Komplikationen - Herzrhythmusstörungen, rechtsventrikuläres Versagen [im letzteren Fall das Risiko einer Lungenembolie und Großkreisarterien (paradoxe Embolie)). hoch]. Mit zunehmendem Alter kann bei großen ASDs (atrialer Septumdefekt) eine Hypertonie aufgrund eines Anstiegs des peripheren Gefäßwiderstands infolge anatomischer Veränderungen in den Lungengefäßen auftreten, und allmählich wird die Blutentladung bidirektional. Seltener kann die Blutabgabe von rechts nach links erfolgen.

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Beschwerden bei Patienten mit ASD (atrialer Septumdefekt) fehlen lange. Anamnestika zeigen häufige Atemwegserkrankungen - Bronchitis, Lungenentzündung. Kurzatmigkeit, die anfänglich bei Anstrengung und dann in Ruhe bei schneller Müdigkeit auftritt, kann stören. Nach 30 Jahren schreitet die Krankheit fort: Herzklopfen (supraventrikuläre Arrhythmien und Vorhofflimmern), Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie (siehe Kapitel 14 "Pulmonale Hypertonie") und rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz.

    Durch die Untersuchung können Sie eine gewisse Verzögerung der körperlichen Entwicklung feststellen. Das Auftreten von Zyanose und eine Veränderung der terminalen Phalangen der Finger in Form von "Trommelstöcken" und Nägeln in Form von "Uhrgläsern" deuten auf eine Veränderung der Richtung der Blutentladung von rechts nach links hin.

    Die Pulsation der Lungenarterie (bei Vorhandensein einer pulmonalen Hypertonie) wird im II-Interkostalraum links vom Brustbein bestimmt.

    Herzauskultation

    Wenn der Defekt klein ist, werden keine auskultatorischen Veränderungen gefunden, daher wird ASD (atrialer Septumdefekt) normalerweise diagnostiziert, wenn Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie auftreten.

    • Der Herzton wird nicht verändert. Der II-Tonus wird aufgrund einer signifikanten Verzögerung der Lungenkomponente des II-Tons infolge des Flusses eines großen Blutvolumens durch das rechte Herz (Verlängerung der Systole des rechten Ventrikels) gespalten. Diese Aufteilung ist fest, d.h. hängt nicht von den Atemphasen ab.

    • Infolge des rechtsventrikulären Ausstoßes eines erhöhten Blutvolumens ist ein systolisches Murmeln über der Lungenarterie zu hören. Bei primärer ASD (atrialer Septumdefekt) ist auch an der Herzspitze ein systolisches Murmeln einer relativen Mitral- und Trikuspidalklappeninsuffizienz zu hören. Ein niederfrequentes diastolisches Murmeln kann über der Trikuspidalklappe aufgrund eines erhöhten Blutflusses durch die Trikuspidalklappe zu hören sein.

    Mit zunehmendem Widerstand der Lungengefäße und abnehmendem Blutaustrag von links nach rechts ändert sich das auskultatorische Bild. Das systolische Murmeln über der Lungenarterie und die Lungenkomponente des II-Tons verstärken sich, beide Komponenten des II-Tons können verschmelzen. Zusätzlich gibt es ein diastolisches Murmeln der Pulmonalklappeninsuffizienz.

    Elektrokardiographie

    Bei sekundärer ASD (atrialer Septumdefekt) werden rSR'-Komplexe in den Ableitungen der rechten Brust festgestellt (als Manifestation einer verzögerten Aktivierung des posterioren basalen interventrikulären Septums und Ausdehnung des Abflusstrakts des rechten Ventrikels), Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts (mit Hypertrophie und Dilatation des rechten Ventrikels). Bei einem Defekt der Nasennebenhöhle, einem AV-Block 1. Grades, wird ein niedrigerer Vorhofrhythmus beobachtet. Charakterisiert durch Herzrhythmusstörungen in Form von supraventrikulären Arrhythmien und Vorhofflimmern.

    Röntgenuntersuchung

    Die Röntgenuntersuchung zeigt eine Dilatation des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels, eine Dilatation des Lungenarterienstamms und zweier seiner Äste, ein Symptom für "Tanz der Lungenwurzeln" (erhöhte Pulsation infolge eines erhöhten Lungenblutflusses aufgrund von Blutausfluss)..

    Echokardiographie

    Die Echokardiographie (Abb. 9-4) hilft bei der Erkennung der Dilatation des rechten Ventrikels, des rechten Atriums und der paradoxen Bewegung des interventrikulären Septums. Bei einer ausreichenden Größe des Defekts kann er in einem zweidimensionalen Modus erfasst werden, insbesondere in der subxiphoidalen Position (wenn die Position des interatrialen Septums senkrecht zum Ultraschallstrahl ist). Das Vorhandensein eines Defekts wird durch Doppler-Ultraschall bestätigt, der es ermöglicht, einen turbulenten Blutfluss vom linken Vorhof nach rechts oder umgekehrt durch das interatriale Septum zu identifizieren. Sie zeigen auch Anzeichen von pulmonaler Hypertonie.

    Zahl: 9-4. EchoCG für ASD (zweidimensionaler Modus, Vierkammerposition). 1 - rechter Ventrikel; 2 - linker Ventrikel; 3 - linkes Atrium; 4 - Vorhofseptumdefekt; 5 - rechtes Atrium.

    Herzkatheterisierung

    Eine Herzkatheterisierung wird durchgeführt, um den Schweregrad der pulmonalen Hypertonie zu bestimmen.

    BEHANDLUNG

    In Abwesenheit einer schweren pulmonalen Hypertonie wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt - ASD-Kunststoff (Vorhofseptumdefekt). Bei Vorliegen von Symptomen einer Herzinsuffizienz ist eine Therapie mit Herzglykosiden, Diuretika und ACE-Hemmern erforderlich (weitere Informationen siehe Kapitel 11 "Herzinsuffizienz"). Patienten mit primärer ASD und venösem Sinusdefekt wird empfohlen, um eine infektiöse Endokarditis zu verhindern (siehe Kapitel 6 "Infektiöse Endokarditis")..

    PROGNOSE

    Bei rechtzeitiger chirurgischer Behandlung ist die Prognose günstig. Bei nicht operierten Patienten sind Todesfälle vor dem 20. Lebensjahr selten, aber nach 40 Jahren erreicht die Sterblichkeitsrate 6% pro Jahr. Die Hauptkomplikationen der ASD (Vorhofseptumdefekt) sind Vorhofflimmern, Herzinsuffizienz und selten paradoxe Embolie. Infektiöse Endokarditis mit sekundärer ASD tritt sehr selten auf. Bei kleinen ASD leben die Patienten bis ins hohe Alter.

    OPEN ARTERIAL DUCT

    Patent ductus arteriosus - ein Defekt, der durch ein Nichtverschließen des Gefäßes zwischen Lungenarterie und Aorta (ductus botalis) innerhalb von 8 Wochen nach der Geburt gekennzeichnet ist; Der Gang funktioniert in der pränatalen Phase, aber sein Nichtverschluss führt zu hämodynamischen Störungen.

    Häufigkeit

    Patent ductus arteriosus wird in der Allgemeinbevölkerung mit einer Häufigkeit von 0,3% beobachtet. Es macht 10-18% aller angeborenen Herzfehler aus.

    HÄMODYNAMIK

    Am häufigsten verbindet der Ductus arteriosus die Lungenarterie und die absteigende Aorta unterhalb des Ursprungs der linken Arteria subclavia, seltener die Lungenarterie und die absteigende Aorta oberhalb des Ursprungs der linken Arteria subclavia (Abb. 9-5). Nach 2-3 Tagen (seltener 8 Wochen) nach der Geburt schließt sich der Gang. Bei Frühgeborenen mit fetaler Hypoxie und fetalen Röteln (im ersten Trimenon der Schwangerschaft) bleibt der Gang offen. Es kommt zu einem Ausfluss (Shunt) von Blut aus der absteigenden Aorta in den Lungenarterienstamm. Weitere Manifestationen des Defekts hängen vom Durchmesser und der Länge des Ductus arteriosus und dem Widerstand gegen den Blutfluss im Ductus selbst ab..

    Zahl: 9-5. Anatomie und Hämodynamik mit Patent Ductus Arteriosus. A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; IVC - Vena cava inferior; SVC - überlegene Hohlvene. Der feste Teil des Pfeils zeigt einen abnormalen Blutfluss von der Aorta zu den Lungenarterien an..

    • Bei einer kleinen Kanalgröße und einem hohen Nebenschlusswiderstand ist das Volumen des abgegebenen Blutes vernachlässigbar. Die Versorgung der Lungenarterie, des linken Vorhofs und des linken Ventrikels mit überschüssigem Blut ist ebenfalls gering. Die Richtung der Blutentladung während Systole und Diastole bleibt konstant (kontinuierlich) - von links (von der Aorta) nach rechts (in die Lungenarterie).

    • Bei einem großen Kanaldurchmesser fließt ein erheblicher Blutüberschuss in die Lungenarterie, was zu einem Druckanstieg (pulmonale Hypertonie) und einer Überlastung des linken Vorhofs und des linken Ventrikels mit Volumen führt (dies führt zu einer Dilatation und Hypertrophie des linken Ventrikels). Im Laufe der Zeit entwickeln sich irreversible Veränderungen der Lungengefäße (Eisenmenger-Syndrom) und Herzinsuffizienz. Anschließend wird der Druck in der Aorta und der Lungenarterie ausgeglichen, und dann wird er in der Lungenarterie höher als in der Aorta. Dies führt zu einer Änderung der Richtung der Blutentladung - von rechts (von der Lungenarterie) nach links (in die Aorta). Anschließend tritt ein rechtsventrikuläres Versagen auf.

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Die Manifestation des Defekts hängt von der Größe des Patent-Ductus-Arteriosus ab. Ein patentierter Ductus arteriosus mit einem geringen Blutausfluss manifestiert sich möglicherweise nicht in der Kindheit und manifestiert sich mit zunehmendem Alter durch schnelle Müdigkeit und Atemnot während des Trainings. Bei einem großen Blutvolumen, das aus der Kindheit abgegeben wird, gibt es Beschwerden über Atemnot während der Belastung, Anzeichen von Orthopnoe, Herzasthma, Schmerzen im rechten Hypochondrium aufgrund einer vergrößerten Leber, Ödeme der Beine, Zyanose der Beine (infolge des Blutaustrags von rechts nach links in die absteigende Aorta), Zyanose der linken Hand ( mit einem offenen Arteriengang über dem Ausfluss der linken Arteria subclavia).

    Bei einem geringen Blutausfluss von links nach rechts gibt es keine äußeren Anzeichen eines Defekts. Wenn Blut von rechts nach links abgelassen wird, tritt eine Zyanose der Beine auf, Veränderungen in den Zehen in Form von "Trommelstöcken", Veränderungen in den Fingern der linken Hand in Form von "Trommelstöcken"..

    Bei einer intensiven Blutentladung von links nach rechts wird der systolische Tremor der Brust oberhalb der Lungenarterie und suprasternal (in der Fossa jugularis) bestimmt..

    Herzauskultation

    Eine typische auskultatorische Manifestation eines Patent-Ductus-Arteriosus ist ein kontinuierliches systolisch-diastolisches ("Maschinen") Murmeln aufgrund eines konstanten unidirektionalen Blutflusses von der Aorta zur Lungenarterie. Dieses Geräusch ist hochfrequent, verstärkt sich zum II-Ton, ist unter dem linken Schlüsselbein besser zu hören und strahlt nach hinten aus. Zusätzlich kann ein mittel-diastolisches Murmeln an der Herzspitze aufgrund eines erhöhten Blutflusses durch die linke atrioventrikuläre Öffnung zu hören sein. Der Klang des II-Tons kann aufgrund des lauten Rauschens schwierig zu bestimmen sein. Wenn der Druck in der Aorta und der Lungenarterie ausgeglichen ist, wird das Geräusch von kontinuierlichem systolisch-diastolischem zu systolischem und verschwindet dann vollständig. In dieser Situation beginnt der Akzent des II-Tons über der Lungenarterie deutlich zu erkennen (ein Zeichen für die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie)..

    Elektrokardiographie

    Wenn die Blutentladung gering ist, werden pathologische Veränderungen nicht festgestellt. Wenn das linke Herz mit einem großen Volumen überschüssigen Blutes überlastet ist, werden Anzeichen einer Hypertrophie des linken Vorhofs und des linken Ventrikels festgestellt. Vor dem Hintergrund einer schweren pulmonalen Hypertonie zeigt das EKG Anzeichen einer Hypertrophie und des rechten Ventrikels.

    Echokardiographie

    Bei einer signifikanten Größe des Ductus arteriosus wird eine Erweiterung des linken Vorhofs und des linken Ventrikels beobachtet. Ein großer Patent-Ductus-Arteriosus kann in zwei Dimensionen nachgewiesen werden. Im Doppler-Modus wird der turbulente systolisch-diastolische Fluss in der Lungenarterie unabhängig von der Größe des Ganges bestimmt.

    Röntgenuntersuchung

    Wenn der Shunt klein ist, bleibt das Röntgenbild normalerweise unverändert. Bei ausgeprägter Blutentladung, Zunahme des linken Herzens, Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie (Ausbeulung des Lungenarterienstammes).

    BEHANDLUNG

    Wenn Anzeichen einer Herzinsuffizienz auftreten, werden Herzglykoside und Diuretika verschrieben (siehe Kapitel 11, Herzinsuffizienz). Es wird empfohlen, eine infektiöse Endarteriitis vor und innerhalb von sechs Monaten nach der chirurgischen Korrektur des Defekts zu verhindern (siehe Kapitel 6 "Infektiöse Endokarditis")..

    Eine chirurgische Behandlung in Form einer Ligation des Ductus arteriosus oder eines Verschlusses seines Lumens muss durchgeführt werden, bevor irreversible Veränderungen in den Lungengefäßen auftreten. Nach der chirurgischen Behandlung können Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie bestehen bleiben oder sogar fortschreiten..

    KOMPLIKATIONEN

    Beim patentierten Ductus arteriosus können Komplikationen auftreten: infektiöse Endarteriitis, Lungenembolie, Ductusaneurysma, Dissektion und Ruptur, Ductusverkalkung, Herzinsuffizienz. Eine infektiöse Endarteritis entwickelt sich normalerweise in der Lungenarterie gegenüber dem Patent-Ductus-Arteriosus als Folge eines ständigen Traumas der Blutarterienwand durch den Blutstrom. Die Inzidenz infektiöser Endarteriitis erreicht 30%.

    PROGNOSE

    Eine rechtzeitige Operation kann die pathologische Abgabe von Blut aus der Aorta in die Lungenarterie verhindern, obwohl Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie lebenslang bestehen bleiben können. Die durchschnittliche Lebenserwartung ohne Operation beträgt 39 Jahre.

    Für die Diagnose einer Koarktation der Aorta ist eine korrekte Messung des Blutdrucks in den Beinen wichtig. Dazu wird der Patient auf den Bauch gelegt, die Manschette auf das untere Drittel des Oberschenkels gelegt und die Auskultation in der Fossa poplitea mit einer ähnlichen Technik wie bei der Messung des Drucks auf die Hände (mit Bestimmung des systolischen und diastolischen Spiegels) durchgeführt. Normalerweise beträgt der Druck auf die Beine 20-30 mm Hg. höher als an den Händen. Mit der Koarktation der Aorta wird der Druck auf die Beine deutlich reduziert oder nicht erkannt. Als diagnostisches Zeichen einer Aortenkoarktation wird der Unterschied des systolischen (oder mittleren) Blutdrucks in Armen und Beinen von mehr als 10 bis 20 mm Hg angesehen. Oft wird ein ungefähr gleicher Druck auf Arme und Beine festgestellt, aber nach körperlicher Anstrengung (Laufband) wird ein signifikanter Unterschied festgestellt. Der Unterschied im systolischen Blutdruck am linken und rechten Arm zeigt an, dass sich der Ursprungsort einer der Arteria subclavia über oder unter der Obstruktion befindet.

    Bestimmen Sie das Fehlen oder die signifikante Schwächung des Pulses an den Beinen. Vergrößerte pulsierende Kollateralen befinden sich im Interkostalraum, im Interskapularraum.

    Herzauskultation

    Zeigen Sie den Akzent des II-Tons über der Aorta aufgrund von Bluthochdruck. Ein systolisches Murmeln ist am Botkin-Erb-Punkt sowie unter dem linken Schlüsselbein, im Interskapularraum und an den Halsgefäßen charakteristisch. Bei entwickelten Kollateralen ist ein systolisches Murmeln über den Interkostalarterien zu hören. Bei weiterem Fortschreiten der hämodynamischen Störungen ist ein kontinuierliches (systolisch-diastolisches) Murmeln zu hören.

    Elektrokardiographie

    Zeigt Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie.

    Echokardiographie

    Bei der suprasternalen Untersuchung der Aorta im zweidimensionalen Modus gibt es Anzeichen für eine Verengung. Die Doppler-Untersuchung bestimmt den turbulenten systolischen Fluss unterhalb der Verengungsstelle und berechnet den Druckgradienten zwischen den erweiterten und verengten Teilen der Aorta, der häufig bei der Entscheidung für eine chirurgische Behandlung wichtig ist..

    Röntgenuntersuchung

    Mit dem langfristigen Vorhandensein von Kollateralen wird eine Usulation der unteren Teile der Rippen infolge ihrer Kompression durch die erweiterten und gewundenen Interkostalarterien festgestellt. Zur Klärung der Diagnose wird eine Aortographie durchgeführt, die den Ort und den Grad der Koarktation genau identifiziert.

    BEHANDLUNG

    Eine radikale Methode zur Behandlung der Koarktation der Aorta ist die chirurgische Entfernung des verengten Bereichs. Die medikamentöse Therapie wird in Abhängigkeit von den klinischen Manifestationen des Defekts durchgeführt. Bei Symptomen einer Herzinsuffizienz werden Herzglykoside, Diuretika und ACE-Hemmer verschrieben (weitere Einzelheiten siehe Kapitel 11 "Herzinsuffizienz"). Die Behandlung von Bluthochdruck kann erforderlich sein.

    PROGNOSE UND KOMPLIKATIONEN

    Ohne Operation sterben 75% der Patienten im Alter von 50 Jahren. Aufgrund des hohen Blutdrucks können typische Komplikationen auftreten: Schlaganfälle, Nierenversagen. Eine atypische Komplikation der Hypertonie ist die Entwicklung neurologischer Störungen (z. B. untere Paraparese, Harnstörung) aufgrund der Kompression der Wirbelsäulenwurzeln durch die erweiterten Interkostalarterien. Seltene Komplikationen sind infektiöse Endoaortitis, Ruptur der erweiterten Aorta.

    Angeborene Stenose der Aorta

    Angeborene Aortenstenose ist eine Verengung des Abflusstrakts des linken Ventrikels im Bereich der Aortenklappe. Je nach Grad der Obstruktion kann die Stenose valvular, subvalvular, supravalvular sein..

    Häufigkeit

    Die angeborene Aortenstenose macht 6% aller angeborenen Herzfehler aus. Am häufigsten wird eine Klappenstenose festgestellt (80%), seltener eine subvalvuläre und eine supravalvuläre. Bei Männern wird eine Aortenstenose viermal häufiger beobachtet als bei Frauen.

    HÄMODYNAMIK

    • Klappenstenose (siehe Abb. 9-7). Meistens ist die Aortenklappe bicuspid, wobei die Öffnung exzentrisch liegt. Manchmal besteht das Ventil aus einem einzigen Blatt. Seltener besteht das Ventil aus drei Blättchen, die mit ein oder zwei Adhäsionen miteinander verbunden sind.

    Zahl: 9-7. Hämodynamik bei Stenose des Ostiums der Lungenarterie. A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; IVC - Vena cava inferior; SVC - obere Hohlvene.

    • Bei subvalvulärer Stenose werden drei Arten von Veränderungen festgestellt: diskrete Membran unter den Aortenhöckern, Tunnel, Muskelverengung (subaortale hypertrophe Kardiomyopathie, siehe Kapitel 12 "Kardiomyopathien und Myokarditis").

    • Die supravalvuläre Stenose des Aortenostiums kann in Form einer Membran oder einer Hypoplasie der aufsteigenden Aorta vorliegen. Ein Zeichen einer Hypoplasie der aufsteigenden Aorta ist das Verhältnis des Durchmessers des Aortenbogens zum Durchmesser der aufsteigenden Aorta von weniger als 0,7. Oft wird eine supravalvuläre Aortenstenose mit einer Stenose der Äste der Lungenarterie kombiniert.

    Die mit geistiger Behinderung verbundene supravalvuläre Aortenstenose wird als Williams-Syndrom bezeichnet.

    Aortenstenose wird häufig mit anderen angeborenen Herzfehlern kombiniert - VSD (ventrikulärer Septumdefekt), ASD (atrialer Septumdefekt), offenkundiger Ductus arteriosus, Aortenkoarktation.

    In jedem Fall entsteht eine Behinderung des Blutflusses und es entstehen die in Kapitel 8 "Erworbene Herzfehler" beschriebenen Veränderungen. Im Laufe der Zeit entwickelt sich eine Ventilverkalkung. Charakterisiert durch die Entwicklung einer poststenotischen Expansion der Aorta.

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Die meisten Patienten mit leichter Stenose haben keine Beschwerden. Das Auftreten von Beschwerden weist auf eine ausgeprägte Stenose des Aortenmunds hin. Es gibt Beschwerden über Atemnot während des Trainings, Müdigkeit (aufgrund eines verringerten Herzzeitvolumens), Ohnmacht (infolge einer Gehirnhypoperfusion), Brustschmerzen während des Trainings (aufgrund einer Myokardhypoperfusion). Ein plötzlicher Herztod kann auftreten, in den meisten Fällen gehen jedoch Beschwerden oder EKG-Änderungen voraus.

    Inspektion, Schlagzeug

    Siehe Aortenstenose in Kapitel 8, Erworbene Herzkrankheiten..

    Systolisches Zittern wird am rechten Rand des oberen Brustbeins und über den Halsschlagadern bestimmt. Mit einem systolischen Spitzendruckgradienten von weniger als 30 mm Hg. (laut Echokardiographie) Tremor wird nicht festgestellt. Ein niedriger Pulsdruck (weniger als 20 mm Hg) zeigt einen signifikanten Schweregrad der Aortenstenose an. Bei einer Klappenstenose wird ein kleiner, langsamer Puls erkannt.

    Herzauskultation

    Charakteristisch ist die Schwächung des II-Tons oder sein vollständiges Verschwinden aufgrund einer Schwächung (Verschwindenlassen) der Aortenkomponente. Bei der supravalvulären Stenose der Aortenöffnung bleibt der Ton II erhalten. Bei einer Klappenstenose der Aortenöffnung ist ein frühes systolisches Klicken an der Herzspitze zu hören, das bei einer supra- und subvalvulären Stenose fehlt. Es verschwindet bei schwerer Klappenstenose der Aortenöffnung.

    Das wichtigste auskultatorische Zeichen einer Aortenstenose ist ein raues systolisches Murmeln mit einem Maximum im zweiten Interkostalraum rechts und einer Bestrahlung der Halsschlagadern, manchmal entlang des linken Randes des Brustbeins bis zur Herzspitze. Bei der subvalvulären Stenose der Aortenöffnung werden Unterschiede in den auskultatorischen Manifestationen beobachtet: Ein frühes systolisches Klicken ist nicht zu hören, ein frühes diastolisches Murmeln der Aortenklappeninsuffizienz wird festgestellt (bei 50% der Patienten)..

    Elektrokardiographie

    Bei der Klappenstenose werden Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie festgestellt. Bei einer supravalvulären Aortenstenose darf das EKG nicht verändert werden. Bei einer subvalvulären Stenose (im Fall einer subaortalen hypertrophen Kardiomyopathie) können pathologische Q-Wellen (eng und tief) festgestellt werden.

    Echokardiographie

    In einem zweidimensionalen Modus werden das Ausmaß und die Art der Aortenobstruktion (Valvular, Subvalvular, Supravalvular) bestimmt. Im Doppler-Modus werden der maximale systolische Druckgradient (der maximale Druckgradient beim Öffnen der Aortenklappenblätter) und der Grad der Aortenstenose bewertet.

    • Mit einem systolischen Spitzendruckgradienten (bei normalem Herzzeitvolumen) von mehr als 65 mm Hg. oder die Fläche der Aortenöffnung beträgt weniger als 0,5 cm 2 / m 2 (normalerweise beträgt die Fläche der Aortenöffnung 2 cm 2 / m 2). Die Stenose der Aortenöffnung wird als ausgeprägt angesehen.

    • Spitzensystolischer Druckgradient 35-65 mm Hg. oder der Bereich der Aortenöffnung von 0,5 bis 0,8 cm 2 / m 2 wird als mäßige Aortenstenose angesehen.

    • Mit einem systolischen Spitzendruckgradienten von weniger als 35 mm Hg. oder die Fläche der Aortenöffnung beträgt mehr als 0,9 cm 2 / m 2 Stenose der Aortenöffnung wird als unbedeutend angesehen.

    Diese Indikatoren sind nur bei erhaltener linksventrikulärer Funktion und ohne Aorteninsuffizienz informativ..

    Röntgenuntersuchung

    Eine poststenotische Vergrößerung der Aorta ist erkennbar. Bei subvalvulärer Stenose der Aortenöffnung kommt es zu keiner poststenotischen Ausdehnung der Aorta. Es ist möglich, Verkalkungen in der Projektion der Aortenklappe zu erkennen.

    BEHANDLUNG

    Ohne Verkalkung wird eine Valvotomie oder Exzision der diskreten Membran durchgeführt. Bei ausgeprägten fibrotischen Veränderungen ist ein Aortenklappenersatz angezeigt.

    PROGNOSE UND KOMPLIKATIONEN

    Die Aortenstenose verläuft normalerweise unabhängig vom Grad der Obstruktion (Valvular, Supravalvular, Subvalvular). Das Risiko für die Entwicklung einer infektiösen Endokarditis beträgt 27 Fälle pro 10.000 Patienten mit Aortenstenose pro Jahr. Mit einem Druckgradienten von mehr als 50 mm Hg. Das Risiko einer infektiösen Endokarditis steigt dreimal an. Bei einer Stenose der Aortenöffnung ist ein plötzlicher Herztod möglich, insbesondere bei körperlicher Anstrengung. Das Risiko eines plötzlichen Herztodes steigt mit zunehmendem Druckgradienten - es ist bei Patienten mit Aortenstenose mit einem Druckgradienten von mehr als 50 mm Hg höher..

    PULMONARSTENOSE

    Lungenarterienstenose - Verengung des Abflusstrakts des rechten Ventrikels im Bereich der Pulmonalklappe.

    Häufigkeit

    Die isolierte Stenose der Lungenarterie macht 8-12% aller angeborenen Herzfehler aus. In den meisten Fällen handelt es sich um eine Klappenstenose (die dritthäufigste angeborene Herzerkrankung), die jedoch auch kombiniert werden kann (in Kombination mit subvalvulärer, supravalvulärer Stenose und anderen angeborenen Herzfehlern)..

    HÄMODYNAMIK

    Die Verengung kann valvular (80-90% der Fälle), subvalvular, supravalvular sein.

    • Bei einer Klappenstenose kann die Pulmonalklappe einblättrig, bikuspid und trikuspid sein. Charakterisiert durch poststenotische Expansion des Lungenarterienstamms.

    • Eine isolierte subvalvuläre Stenose ist gekennzeichnet durch eine infundibuläre (trichterförmige) Verengung des rechtsventrikulären Abflusstrakts und ein abnormales Muskelbündel, das das Ausstoßen von Blut aus dem rechten Ventrikel verhindert (beide sind normalerweise mit VSD (ventrikulärer Septumdefekt) assoziiert)..

    • Eine isolierte supravalvuläre Stenose kann eine lokalisierte Stenose, eine vollständige oder unvollständige Membran, eine diffuse Hypoplasie oder eine multiple Stenose der peripheren Lungenarterien sein.

    Bei einer Verengung des Lungenstamms kommt es zu einem Anstieg des Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie. Aufgrund eines Hindernisses auf dem Weg des Blutflusses tritt eine Hypertrophie des rechten Ventrikels auf und dann dessen Versagen. Dies führt zu einem Druckanstieg im rechten Vorhof, einer Öffnung des Foramen ovale und einer Blutabgabe von rechts nach links mit der Entwicklung von Zyanose und rechtsventrikulärem Versagen. Bei 25% der Patienten wird eine Lungenarterienstenose mit einer sekundären ASD (atrialer Septumdefekt) kombiniert..

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Eine leicht ausgeprägte Lungenarterienstenose ist in den meisten Fällen asymptomatisch. Bei schwerer Stenose kommt es zu schneller Müdigkeit, Atemnot und Brustschmerzen bei Anstrengung, Zyanose, Schwindel und Ohnmacht. Dyspnoe mit Lungenarterienstenose tritt als Folge einer unzureichenden Perfusion der arbeitenden peripheren Muskeln auf, was zu einer Reflexbeatmung der Lunge führt. Eine Zyanose mit Lungenarterienstenose kann sowohl peripheren (das Ergebnis eines niedrigen Herzzeitvolumens) als auch zentralen (das Ergebnis eines Shunts durch ein offenes Foramen ovale) Ursprung haben.

    Eine Pulsation des vergrößerten rechten Ventrikels im epigastrischen Bereich kann festgestellt werden. Mit der Hinzufügung einer Trikuspidalklappeninsuffizienz infolge einer Dekompensation des rechten Ventrikels werden Schwellungen und Pulsationen der Halsvenen aufgedeckt. Siehe auch die Abschnitte "Stenose der Lungenarterienöffnung" und "Insuffizienz der Trikuspidalklappe" in Kapitel 8 "Erworbene Herzfehler"..

    Bestimmen Sie den systolischen Tremor im II-Interkostalraum links vom Brustbein.

    Herzauskultation

    Der II-Tonus mit unbedeutender und mäßiger Klappenstenose der Lungenarterie wird aufgrund der geringeren Beteiligung der Lungenkomponente an ihrer Bildung nicht verändert oder etwas geschwächt. Bei ausgeprägter Stenose und einem signifikanten Druckanstieg im rechten Ventrikel kann der II-Tonus vollständig verschwinden. Bei infundibulärer und supravalvulärer Lungenarterienstenose II ändert sich der Ton nicht.

    Bei der Klappenstenose der Lungenarterie im II-Interkostalraum links vom Brustbein ist zum Zeitpunkt der maximalen Öffnung der Pulmonalklappenhöcker ein frühes systolisches Klicken zu hören. Das systolische Klicken nimmt mit dem Ausatmen zu. Bei anderen Stenosestufen (supravalvulär, subvalvulär) ist das systolische Klicken nicht zu hören.

    Die wichtigste auskultatorische Manifestation einer Lungenarterienstenose ist ein raues systolisches Murmeln im II-Interkostalraum links vom Sternum, das unter dem linken Schlüsselbein und in den Rücken ausstrahlt. Bei einer supravalvulären Stenose strahlt das Geräusch in den linken Achselbereich und zurück. Die Dauer des systolischen Geräusches und sein Peak korrelieren mit dem Grad der Stenose: Bei mäßiger Stenose wird der Peak des Murmelns in der Mitte der Systole und sein Ende bis zur Aortenkomponente des II-Tons notiert; Bei schwerer Stenose tritt das systolische Murmeln später auf und setzt sich nach der Aortenkomponente des II-Tons fort. Bei supravalvulärer Stenose oder peripherer Stenose der Äste der Lungenarterie tritt ein systolisches oder kontinuierliches Murmeln mit Bestrahlung in die Lungenfelder auf.

    Elektrokardiographie

    Bei einer leichten Stenose der Lungenarterie werden im EKG keine Veränderungen festgestellt. Bei mittelschwerer und schwerer Stenose gibt es Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie. Bei schwerer Stenose der Lungenarterie treten Anzeichen einer Hypertrophie (Dilatation) des rechten Vorhofs auf. Supraventrikuläre Arrhythmien sind möglich.

    Echokardiographie

    Normalerweise beträgt die Fläche der Klappenöffnung der Lungenarterie 2 cm 2 / m 2. Bei einer zweidimensionalen Pulmonalklappenstenose zeigt sich während der Systole des rechten Ventrikels in den Stamm der Lungenarterie ein kuppelförmiger Vorsprung der verdickten Pulmonalklappenblätter. Charakteristisch ist eine Verdickung der Wand (Hypertrophie) des rechten Ventrikels. Andere Grade der Obstruktion der Lungenarterie und ihre Art werden ebenfalls bestimmt. Im Doppler-Modus können Sie den Grad der Obstruktion anhand des Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und dem Lungenstamm bestimmen. Bei einer leichten Lungenarterienstenose wird ein maximaler systolischer Druckgradient von weniger als 50 mm Hg diagnostiziert. Druckgradient 50-80 mm Hg entspricht einem durchschnittlichen Stenosegrad. Mit einem Druckgradienten von mehr als 80 mm Hg. sprechen von schwerer Stenose der Lungenarterie (der Gradient kann bei schwerer Stenose 150 mm Hg und mehr erreichen).

    Röntgenuntersuchung

    Bei einer Klappenstenose der Lungenarterie zeigt sich eine poststenotische Expansion des Rumpfes. Es fehlt bei supra- und subvalvulärer Stenose. Charakterisiert durch Erschöpfung des Lungenmusters.

    Herzkatheterisierung

    Mit der Herzkatheterisierung können Sie den Grad der Stenose anhand des Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie genau bestimmen.

    BEHANDLUNG UND PROGNOSE

    Eine geringfügige und mäßig ausgeprägte Lungenarterienstenose ist normalerweise günstig und erfordert keine aktive Intervention. Die subvalvuläre Muskelstenose schreitet signifikanter voran. Die supravalvuläre Stenose schreitet normalerweise langsam voran. Mit einem Anstieg des Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie mehr als 50 mm Hg. Bei einer Klappenstenose wird eine Klappenplastik durchgeführt (nach einer Klappenvotomie entwickeln 50-60% der Patienten ein Versagen der Lungenarterienklappe). Wenn eine Herzinsuffizienz auftritt, wird diese behandelt (siehe Kapitel 11 "Herzinsuffizienz"). Die Prävention einer infektiösen Endokarditis wird empfohlen (siehe Kapitel 6 "Infektiöse Endokarditis"), da das Risiko ihrer Entwicklung recht hoch ist.

    Ebsteins Anomalie

    Die Ebstein-Anomalie ist die Lage der hinteren und septalen Höcker der Trikuspidalklappe an der Spitze des rechten Ventrikels, was zu einer Zunahme der Höhle des rechten Vorhofs und einer Abnahme der Höhle des rechten Ventrikels führt. Die Epstein-Anomalie macht etwa 1% aller angeborenen Herzfehler aus. Das Auftreten dieses Defekts ist mit der Aufnahme von Lithium in den Fötus während der Schwangerschaft verbunden..

    HÄMODYNAMIK

    Die Verschiebung des Befestigungspunktes der beiden Höcker der Trikuspidalklappe in die rechte Ventrikelhöhle führt dazu, dass diese in einen supravalvulären Teil unterteilt ist, der mit der rechten Vorhofhöhle in eine einzige Kammer (Atrialisierung der rechten Ventrikelhöhle) und einen reduzierten subvalvulären Teil (die rechte Ventrikelhöhle selbst) unterteilt ist (Abb. 9-8). Eine Abnahme der Kavität des rechten Ventrikels führt zu einer Abnahme des Schlagvolumens und einer Abnahme des Lungenblutflusses. Da das rechte Atrium aus zwei Teilen besteht (dem rechten Atrium selbst und einem Teil des rechten Ventrikels), sind die elektrischen und mechanischen Prozesse darin unterschiedlich (nicht synchronisiert). Während der Systole des rechten Atriums befindet sich der atrialisierte Teil des rechten Ventrikels in der Diastole. Dies führt zu einer Verringerung des Blutflusses zum rechten Ventrikel. Während der Systole des rechten Ventrikels tritt eine Diastole des rechten Atriums mit unvollständigem Schließen der Trikuspidalklappe auf, was zu einer Blutverschiebung im atrialisierten Teil des rechten Ventrikels zurück in den Hauptteil des rechten Atriums führt. Es gibt eine signifikante Ausdehnung des Faserrings der Trikuspidalklappe, eine ausgeprägte Erweiterung des rechten Atriums (es kann mehr als 1 Liter Blut aufnehmen), einen Druckanstieg und einen retrograden Druckanstieg in der unteren und oberen Hohlvene. Die Erweiterung des Hohlraums des rechten Atriums und ein Druckanstieg tragen zur Erhaltung des offenen Foramen ovale und zu einem kompensatorischen Druckabfall aufgrund der Blutentladung von rechts nach links bei.

    Zahl: 9-8. Anatomie und Hämodynamik bei Ebsteins Anomalie. A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium (die Größe des Hohlraums wird vergrößert); RV - rechter Ventrikel; IVC - Vena cava inferior; SVC - überlegene Hohlvene. Der durchgezogene Pfeil zeigt die Verschiebung des Befestigungspunkts der Trikuspidalklappenbroschüre in die Höhle des rechten Ventrikels an.

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Patienten klagen möglicherweise über Atemnot während des Trainings, Herzklopfen aufgrund supraventrikulärer Arrhythmien (beobachtet bei 25-30% der Patienten und verursachen häufig plötzlichen Herztod).

    Eine Zyanose wird erkannt, wenn das Blut von rechts nach links abgelassen wird, Anzeichen einer Trikuspidalklappeninsuffizienz (siehe Kapitel 8 "Erworbene Herzfehler"). Charakterisiert durch Anzeichen eines rechtsventrikulären Versagens (Expansion und Pulsation der Halsvenen, vergrößerte Leber und Ödeme).

    Die Grenzen der relativen Herztrübung werden aufgrund des erhöhten rechten Atriums nach rechts verschoben.

    Herzauskultation

    Ich Herzton ist in der Regel gespalten. Vielleicht klingt das Auftreten von III und IV Herz. Charakterisiert durch ein systolisches Murmeln im Interkostalraum III-IV links vom Brustbein und an der Spitze aufgrund einer Unzulänglichkeit der Trikuspidalklappe. Manchmal ist ein diastolisches Murmeln einer begleitenden relativen Stenose der rechten atrioventrikulären Öffnung zu hören.

    Elektrokardiographie

    Im EKG können bei 20% der Patienten Anzeichen eines Wolff-Parkinson-White-Syndroms festgestellt werden (häufiger gibt es rechtsseitige zusätzliche Signalwege). Charakterisiert durch Anzeichen einer Blockade des rechten Bündelastes, das Vorhandensein von Anzeichen einer Hypertrophie des rechten Atriums in Kombination mit einem AV-Block 1. Grades.

    Echokardiographie

    Zeigen Sie (Abb. 9-9) alle anatomischen Anzeichen der Ebstein-Anomalie auf: eine abnormale Position der Trikuspidalklappenhöcker (ihre Dystopie), ein vergrößertes rechtes Atrium, ein kleiner rechter Ventrikel. Ein Trikuspidalklappenversagen wird im Doppler-Modus erkannt.

    Zahl: 9-9. Echokardiogramm mit Ebsteins Anomalie (zweidimensionaler Modus, Vierkammerposition). 1 - linker Ventrikel; 2 - linkes Atrium; 3 - vergrößertes rechtes Atrium; 4 - Trikuspidalklappe; 5 - rechter Ventrikel.

    Röntgenuntersuchung

    Es wird eine Kardiomegalie (eine sphärische Form des Herzschattens ist charakteristisch) mit erhöhter Transparenz der Lungenfelder festgestellt.

    BEHANDLUNG

    Wenn Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten, werden Herzglykoside (bei Vorhandensein des Wolff-Parkinson-White-Syndroms kontraindiziert) und Diuretika verschrieben. Die chirurgische Behandlung besteht aus dem Austausch oder der Rekonstruktion der Trikuspidalklappe.

    PROGNOSE

    Die Haupttodesursachen: schwere Herzinsuffizienz, Thromboembolie, Gehirnabszesse, infektiöse Endokarditis.