Diagnostik des systemischen Lupus erythematodes

Eine umfassende Studie über Autoantikörper im Zusammenhang mit den immunologischen Kriterien des systemischen Lupus erythematodes (ANA, Anti-dsDNA und Antikörper gegen Cardiolipin), die zur Diagnose dieser Krankheit verwendet wird.

Serologische Diagnose von SLE;

Autoantikörper in SLE.

Serologische Tests, SLE;

Immunologische Kriterien, SLE.

Welches Biomaterial kann für die Forschung verwendet werden??

Wie man sich richtig auf das Studium vorbereitet?

  • Rauchen Sie nicht innerhalb von 30 Minuten vor der Untersuchung.

Allgemeine Informationen zur Studie

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine Vielzahl klinischer Manifestationen und eine Vielzahl von Autoantikörpern gekennzeichnet ist. Die folgenden Arten von Antikörpern sind von größter klinischer Bedeutung:

  • Antinukleärer Faktor (ANF, auch bekannt als antinukleäre Antikörper, ANA) ist eine heterogene Gruppe von Autoantikörpern, die gegen Komponenten der eigenen Kerne gerichtet sind. ANA wird bei 98% der SLE-Patienten gefunden. Diese hohe Empfindlichkeit bedeutet, dass ein negatives Testergebnis eine SLE-Diagnose ausschließt. Diese Antikörper sind jedoch nicht spezifisch für SLE: Sie werden auch im Blut von Patienten mit anderen Krankheiten (andere Bindegewebserkrankungen, Autoimmunpankreatitis, primäre biliäre Zirrhose, einige maligne Neoplasien) nachgewiesen. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, ANA im Blut zu bestimmen. Mit der Methode der indirekten Fluoreszenzreaktion (RNIF) unter Verwendung menschlicher Epithelzellen HEp-2 können Sie den Titer und die Art der Fluoreszenz bestimmen. Die charakteristischsten Merkmale von SLE sind homogene, periphere (marginale) und gesprenkelte (körnige) Lumineszenztypen..
  • Antikörper gegen doppelsträngige DNA (Anti-dsDNA) sind Autoantikörper, die gegen ihre eigene doppelsträngige DNA gerichtet sind. Sie sind eine Art ANA. Anti-dsDNA wird bei ungefähr 70% der SLE-Patienten gefunden. Obwohl die Empfindlichkeit von Anti-dsDNA für SLE geringer ist als die von ANA, erreicht ihre Spezifität 100%. Diese hohe Empfindlichkeit bedeutet, dass ein positives Testergebnis die SLE-Diagnose bestätigt..
  • Antiphospholipid-Antikörper sind eine heterogene Gruppe von Autoantikörpern, die gegen Phospholipide und ihre assoziierten Moleküle gerichtet sind. Diese Gruppe umfasst Antikörper gegen Cardiolipin, Beta-2-Glykoprotein, Annexin V, Phosphatidylprothrombin und andere. 5-70% der SLE-Patienten haben Antiphospholipid-Antikörper. Der am häufigsten nachgewiesene Typ von Antiphospholipid-Antikörpern sind Anticardiolipin-Antikörper (AKA). AKA sind gegen eines der Phospholipide der Mitochondrienmembran gerichtet, das als Cardiolipin bezeichnet wird (es ist bekannt, dass AKA nicht gegen das Phospholipid selbst gerichtet ist, sondern gegen das mit Cardiolipin assoziierte Plasma-Apolipoprotein)..

Die Diagnose von SLE ist ziemlich schwierig und komplex. Immunologische Störungen sind ein charakteristisches Merkmal dieser Krankheit, und Labortests sind Teil des diagnostischen Algorithmus. Um Fehler zu vermeiden, muss der Arzt (und der Patient) die Rolle von Labortests bei der Diagnose dieser Krankheit und die korrekte Interpretation ihrer Ergebnisse verstehen..

Zuvor wurden LE-Zellen und persistierende falsch-positive serologische Tests auf Syphilis als diagnostische Kriterien für SLE angesehen. Mit der Entwicklung von Labordiagnosemethoden und einem umfassenderen Verständnis der Pathogenese von SLE haben sich die diagnostischen Kriterien geändert. Derzeit orientieren sie sich bei der Diagnose von SLE am häufigsten an den Klassifizierungskriterien des American College of Rheumatology (ACR) von 1997. Sie umfassen klinische Symptome, Blutbilder und immunologische Störungen (insgesamt 11 Kriterien). Wenn ein Patient 4 oder mehr ACR-Kriterien hat, wird die SLE-Diagnose als wahrscheinlich angesehen. Die immunologischen Kriterien für ACR umfassen:

  • Antikörper gegen doppelsträngige DNA (Anti-dsDNA), Antikörper gegen Smith-Antigen (Anti-Sm) oder Antiphospholipid-Antikörper (einschließlich Anti-Cardiolipin-Antikörper IgG und IgM, Lupus-Antikoagulans und falsch positive Reaktionen auf Syphilis) - 1 Punkt. Es ist ersichtlich, dass in der ACR-Klassifikation alle drei Arten von Autoantikörpern zu einem Kriterium zusammengefasst sind..
  • Das Vorhandensein von antinukleären ANA-Antikörpern - 1 Punkt. Ein höherer Titer (über 1: 160) ist spezifischer für SLE.

Im Jahr 2012 wurden diese Kriterien überarbeitet, um neue Konzepte von SLE widerzuspiegeln, was zu den SLE-Klassifizierungskriterien SLICC führte. Die Interpretation immunologischer Störungen bei SLE hat signifikante Änderungen erfahren. Die immunologischen Kriterien für SLICC umfassen:

  • Das Vorhandensein von ANA in einem Titer, der den Referenzwert des Labors überschreitet - 1 Punkt;
  • Das Vorhandensein von Anti-dsDNA in einem Titer, der den Referenzwert des Labors überschreitet, oder bei Verwendung eines ELISA (ELISA) - doppelt so hoch wie der Laborwert - 1 Punkt;
  • Das Vorhandensein von Anti-Sm - 1 Punkt;
  • Das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern, einschließlich Anti-Cardiolipin-Antikörpern IgG, IgM und IgA in hohen und mittleren Titern, Lupus-Antikoagulans, falsch positives Ergebnis des Anticardiolipin-Tests / Mikroreaktion der Ausfällung auf Syphilis, Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein IgG), 1-Punkt-IgM und IgM;
  • Verminderte Komplementwerte (C3, C4 oder C50) - 1 Punkt;
  • Positives Ergebnis des direkten Coombs-Tests (ohne hämolytische Anämie) - 1 Punkt.

Wenn ein Patient 4 oder mehr SLICC-Kriterien hat (wobei ein klinisches und ein immunologisches Kriterium erforderlich sind), wird die Diagnose von SLE als wahrscheinlich angesehen. Es ist ersichtlich, dass das ANA-Kriterium unverändert blieb, während Anti-dsDNA-, Anti-Sm- und Antiphospholipid-Antikörper in separate Kriterien unterteilt wurden. Außerdem:

(1) Es wird ein strengerer Ansatz zur Interpretation des Anti-dsDNA-Testergebnisses bei Verwendung der ELISA-Methode empfohlen (der Titer sollte doppelt so hoch sein wie der Referenzwert).

(2) Anti-Cardiolipin-Antikörper mit niedrigem Titer werden nicht mehr berücksichtigt;

(3) IgA-Klasse von Anticardiolipin-Antikörpern und Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein hinzugefügt;

(4) zusätzliche Kriterien hinzugefügt (Abnahme des Komplementspiegels, Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein usw.).

Diese umfassende Studie umfasste die häufigsten Autoantikörper bei SLE (ANA-, Anti-dsDNA- und Anticardiolipin-Antikörper). Während diese drei Arten von Antikörpern immer noch wichtige Kriterien sind, entstehen neue Kriterien, die bei der Diagnose von SLE nützlich sein können. Daher wird diese umfassende Analyse in einigen Fällen durch andere Labortests ergänzt. Es sollte noch einmal betont werden, dass Labortests zwar eine große Rolle bei der Diagnose von SLE spielen, jedoch nur in Verbindung mit klinischen Daten ausgewertet werden sollten..

Wofür die Forschung verwendet wird?

  • Zur Diagnose des systemischen Lupus erythematodes.

Wann ist die Studie geplant??

  • Bei Vorliegen von Symptomen eines systemischen Lupus erythematodes: Fieber, Hautläsionen (Schmetterlingserythem, Diskoid und andere Hautausschläge auf der Haut von Gesicht, Unterarmen, Brust), Arthralgie / Arthritis, Pneumonitis, Perikarditis, Epilepsie, Nierenschäden;
  • bei Vorhandensein von Veränderungen in der klinischen Analyse des für SLE typischen Blutes: hämolytische Anämie, Leukopenie oder Lymphopenie, Thrombozytopenie.

Was die Ergebnisse bedeuten?

1. Antinukleärer Faktor

Titel: Was kann das Ergebnis beeinflussen??

  • Seit dem Ausbruch der Krankheit verstrichene Zeit;
  • Krankheitsaktivität.
  • Das Ergebnis der Analyse sollte zusammen mit den Daten zusätzlicher Labor- und Instrumentenstudien bewertet werden.
  • Um ein genaues Ergebnis zu erhalten, müssen Sie die Empfehlungen zur Vorbereitung auf den Test befolgen.

Wer weist die Studie zu?

Allgemeinarzt, Therapeut, Rheumatologe.

Literatur

  • Petri Met al. Ableitung und Validierung der Klassifizierungskriterien der Systemic Lupus International Collaborating Clinics für systemischen Lupus erythematodes. Arthritis Rheum. 2012 Aug; 64 (8): 2677 & ndash; 86. doi: 10.1002 / art.34473.
  • Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPINs klinische Untersuchungen: Antikörpertests auf systemischen Lupus erythematodes. Bin Fam Arzt. 2011, 15. Dezember; 84 (12): 1407-9.
  • Yu C, Gershwin ME, Chang C. Diagnosekriterien für systemischen Lupus erythematodes: eine kritische Überprüfung. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar; 48-49: 10-3.
  • Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnose von systemischem Lupus erythematodes. Bin Fam Arzt. 2003 Dec 1; 68 (11): 2179 & ndash; 86.

Bluttest auf Marker für systemischen Lupus erythematodes

Immunologische Tests

  • allgemeine Beschreibung
  • Standards
  • Krankheiten

allgemeine Beschreibung

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist die häufigste chronische systemische Autoimmunerkrankung der Gruppe der großen Kollagenosen, die durch diffuse Läsionen des Bindegewebes und der Blutgefäße gekennzeichnet ist. Eine frühzeitige Diagnose dieser Pathologie ist ein ernstes Problem, da SLE unter der "Maske" anderer Krankheiten beginnen kann. Da es sich bei SLE um eine Autoimmunerkrankung handelt, wird der Mechanismus ihrer klinischen Manifestationen nach modernen Konzepten aus folgenden Positionen erklärt:

  • Zirkulierende Immunkomplexe (CIC), die antinukleäre Antikörper enthalten und sich in der Mikrozirkulationsverbindung ablagern, führen zur Entwicklung von Vaskulopathien und Gewebeschäden.
  • Autoantikörper gegen Blutzellen führen zu Leuko-, Lymphothrombopenie und Anämie;
  • Antiphospholipid-Antikörper führen zur Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms (APS).

Moderne Methoden der immunologischen Labordiagnostik ermöglichen es, alle Komponenten der Pathogenese von SLE zu identifizieren und damit mit außerordentlicher, fast 100% iger Genauigkeit die Diagnose der Krankheit zu verifizieren. Gleichzeitig können Änderungen in den Analysen nur unter Berücksichtigung des individuellen Krankheitsbildes interpretiert werden..

Es sollte beachtet werden, dass die vorherige Methode zur Diagnose von SLE basierend auf dem Vorhandensein von LE-Zellen im Blut den Test der Zeit nicht bestanden hat und eine äußerst geringe Empfindlichkeit und Spezifität zeigte, weshalb sie aufgegeben wurde. LE-Zellen sind nicht einmal im SLE-Kriteriensystem enthalten.

Die Hauptmarker von SLE sind:

Indikationen für die Verschreibung eines Bluttests auf Marker für systemischen Lupus erythematodes

  • SLE;
  • Hautlupus;
  • medizinischer Lupus;
  • Rheuma;
  • Periarteritis nodosa;
  • thrombozytopenische Purpura;
  • hämolytische Anämie;
  • perniziöse Anämie;
  • Akute Leukämie;
  • Miliartuberkulose;
  • Erythrodermie;
  • schwerer Leberschaden;
  • Plasmozytom;
  • Sjögren-Syndrom;
  • Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Polymyositis;
  • Dermatomyositis;
  • chronische juvenile Arthritis;
  • Autoimmunhepatitis;
  • primäre biliäre Zirrhose;
  • sklerosierende Cholangitis;
  • Polyneuropathie;
  • Myelitis;
  • gemischte Bindegewebserkrankung.

Wie ist das Verfahren?

Morgens wird auf nüchternen Magen Blut aus der Kubitalvene entnommen.

Vorbereitung zur Analyse

8 Stunden vor Beginn der Studie wird empfohlen, fetthaltige und frittierte Lebensmittel sowie Alkohol von der Ernährung auszuschließen. Darf nur klares Wasser trinken.

Lupus Antikoagulans

Lupus-Antikoagulans (BA, Lupus-Antikoagulans, LA) ist einer der wichtigsten Screening- und Bestätigungstests für die Diagnose von APS. VAs werden im Körper als Ergebnis der Entwicklung von Autoimmunprozessen nach infektiösen Effekten gebildet und unterdrücken die Reaktion der Umwandlung von Prothrombin zu Thrombin im Blut. Wenn diese Antikörper durch Verlängerung der Gerinnungstests im Blut nachgewiesen werden, werden sie als "Lupus-Antikoagulans" definiert..

Antikoagulansrate von Lupus
negativ

Dekodierung des Analyseergebnisses

Antinukleärer Faktor

Antinukleärer Faktor auf der HEp-2-Zelllinie (ANF HEp-2, Titer; ANA IF, Titer). Ein positives ANF-Ergebnis wird bei mehr als 90% der Patienten mit SLE und Hautformen dieser Krankheit, Sklerodermie, gemischter Bindegewebserkrankung und Sjögren-Syndrom beobachtet. Das Ergebnis der Bestimmung von ANP ist der Titer, der der Wert der Endverdünnung des Serums ist, bei dem eine signifikante Fluoreszenz des Kerns erhalten bleibt. Je höher der Nenner der Fraktion ist, desto größer ist die Serumverdünnung, desto mehr Antikörper befinden sich im Serum des Patienten. Die Empfindlichkeit dieses Tests für SLE beträgt 95%.

Antinukleäre Faktorrate
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    Diagnostik des systemischen Lupus erythematodes

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    Der angegebene Zeitraum beinhaltet nicht den Tag der Entnahme des Biomaterials

    Die Blutentnahme erfolgt frühestens 3-4 Stunden nach der letzten Mahlzeit. Sie können Wasser ohne Gas trinken.

    Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine systemische Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiologie, die durch Überproduktion von organspezifischen Autoantikörpern gegen verschiedene Bestandteile des Zellkerns mit der Entwicklung einer immunentzündlichen Schädigung von Geweben und inneren Organen gekennzeichnet ist. Frauen leiden 8-10 mal häufiger an SLE als Männer. Die höchste Inzidenz tritt nach 15-25 Jahren auf. Die wichtigsten klinischen Manifestationen von SLE sind ein Schmetterlingsausschlag an den Wangenknochen, ein discoider Ausschlag, Lichtempfindlichkeit der Haut, Geschwüre im Mund und Gelenkschäden. SLE kann auch die Atemwege, Nieren und hämatologische Veränderungen beeinträchtigen.

    Das Programm enthält immunologische Parameter, die in den diagnostischen Kriterien für SLE enthalten sind, und wird für die Primärdiagnose von SLE empfohlen.

    Deutung

    Wir machen Sie darauf aufmerksam, dass die Interpretation der Forschungsergebnisse, die Feststellung der Diagnose sowie die Ernennung einer Behandlung gemäß Bundesgesetz Nr. 323 "Über die Grundlagen des Gesundheitsschutzes der Bürger in der Russischen Föderation" von einem Arzt der entsprechenden Fachrichtung durchgeführt werden müssen.

    Um die Diagnose von SLE zu stellen, ist zusätzlich zu den klinischen Veränderungen ein immunologisches Kriterium erforderlich (eines von: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

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    Biomaterial und verfügbare Methoden zur Einnahme:
    Eine ArtIm Büro
    Blut (Serum)
    Liste der Studien:
    Autoantikörper
    • Antikörper gegen Sm-Antigen, qualitative Definition
    • Antikörper gegen doppelsträngige DNA (Doppelstrang-Anti-DNA-Antikörper), IgG
    • Anti-Phospholipid-Antikörper (APL-Screen), getrennte Quantifizierung von IgM und IgG
    Vorbereitung für die Forschung:

    Die Blutentnahme erfolgt frühestens 3-4 Stunden nach der letzten Mahlzeit. Sie können Wasser ohne Gas trinken.

    Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine systemische Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiologie, die durch Überproduktion von organspezifischen Autoantikörpern gegen verschiedene Bestandteile des Zellkerns mit der Entwicklung einer immunentzündlichen Schädigung von Geweben und inneren Organen gekennzeichnet ist. Frauen leiden 8-10 mal häufiger an SLE als Männer. Die höchste Inzidenz tritt nach 15-25 Jahren auf. Die wichtigsten klinischen Manifestationen von SLE sind ein Schmetterlingsausschlag an den Wangenknochen, ein discoider Ausschlag, Lichtempfindlichkeit der Haut, Geschwüre im Mund und Gelenkschäden. SLE kann auch die Atemwege, Nieren und hämatologische Veränderungen beeinträchtigen.

    Das Programm enthält immunologische Parameter, die in den diagnostischen Kriterien für SLE enthalten sind, und wird für die Primärdiagnose von SLE empfohlen.

    Deutung

    Wir machen Sie darauf aufmerksam, dass die Interpretation der Forschungsergebnisse, die Feststellung der Diagnose sowie die Ernennung einer Behandlung gemäß Bundesgesetz Nr. 323 "Über die Grundlagen des Gesundheitsschutzes der Bürger in der Russischen Föderation" von einem Arzt der entsprechenden Fachrichtung durchgeführt werden müssen.

    Um die Diagnose von SLE zu stellen, ist zusätzlich zu den klinischen Veränderungen ein immunologisches Kriterium erforderlich (eines von: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

    Systemischer Lupus erythematodes - Diagnose, Behandlung (welche Medikamente einzunehmen sind), Prognose, Lebenserwartung. Wie man Lupus erythematodes von Lichen planus, Psoriasis, Sklerodermie und anderen Hauterkrankungen unterscheidet?

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    Diagnose von Lupus erythematodes

    Allgemeine Prinzipien der Krankheitsdiagnose

    Die Diagnose des systemischen Lupus erythematodes wird auf der Grundlage speziell entwickelter diagnostischer Kriterien gestellt, die von der American Association of Rheumatology oder der russischen Wissenschaftlerin Nasonova vorgeschlagen wurden. Nachdem die Diagnose auf der Grundlage diagnostischer Kriterien gestellt wurde, werden zusätzliche Untersuchungen durchgeführt - Labor- und Instrumentenuntersuchungen, die die Richtigkeit der Diagnose bestätigen und es uns ermöglichen, den Aktivitätsgrad des pathologischen Prozesses zu beurteilen und die betroffenen Organe zu identifizieren.

    Derzeit sind die am häufigsten verwendeten diagnostischen Kriterien die American Rheumatology Association und nicht Nasonova. Wir werden jedoch beide Schemata diagnostischer Kriterien angeben, da in einigen Fällen Hausärzte die Kriterien von Nasonova zur Diagnose von Lupus verwenden.

    Die diagnostischen Kriterien der American Rheumatology Association lauten wie folgt:

    • Hautausschläge in den Wangenknochen im Gesicht (es gibt rote Elemente des Hautausschlags, die flach sind oder sich leicht über die Hautoberfläche erheben und sich auf die Nasolabialfalten ausbreiten);
    • Discoid Hautausschläge (Plaques über der Hautoberfläche mit "schwarzen Punkten" in den Poren, Schuppen und atrophischen Narben);
    • Lichtempfindlichkeit (das Auftreten von Hautausschlägen nach Sonneneinstrahlung);
    • Geschwüre an der Mundschleimhaut (schmerzlose Ulzerationsdefekte an der Mundschleimhaut oder am Nasopharynx);
    • Arthritis (Erkrankung von zwei oder mehr kleinen Gelenken, gekennzeichnet durch Schmerzen, Schwellungen und Schwellungen);
    • Polyserositis (Pleuritis, Perikarditis oder nicht infektiöse Peritonitis in der Gegenwart oder Vergangenheit);
    • Nierenschäden (das ständige Vorhandensein von Protein im Urin in einer Menge von mehr als 0,5 g pro Tag sowie das ständige Vorhandensein von Erythrozyten und Zylindern (Erythrozyten, Hämoglobin, Granulat, gemischt) im Urin);
    • Neurologische Störungen: Anfälle oder Psychosen (Wahnvorstellungen, Halluzinationen), die nicht durch Medikamente, Urämie, Ketoazidose oder Elektrolytstörungen verursacht werden;
    • Hämatologische Störungen (hämolytische Anämie, Leukopenie mit einer Leukozytenzahl von weniger als 1 * 10 9 im Blut, Lymphopenie mit einer Lymphozytenzahl von weniger als 1,5 * 10 9 im Blut, Thrombozytopenie mit einer Blutplättchenzahl von weniger als 100 * 10 9);
    • Immunologische Störungen (Antikörper gegen doppelsträngige DNA in einem erhöhten Titer, das Vorhandensein von Antikörpern gegen das Sm-Antigen, ein positiver LE-Test, eine falsch positive Wasserman-Reaktion auf Syphilis für sechs Monate, das Vorhandensein eines Anti-Lupus-Gerinnungsmittels);
    • Erhöhter Titer von ANA (antinukleären Antikörpern) im Blut.
    Wenn eine Person vier der oben genannten Symptome hat, hat sie definitiv systemischen Lupus erythematodes. In diesem Fall wird die Diagnose als genau und bestätigt angesehen. Wenn eine Person nur drei der oben genannten Symptome hat, wird die Diagnose eines Lupus erythematodes als nur wahrscheinlich angesehen, und Daten aus Labortests und instrumentellen Untersuchungen sind erforderlich, um dies zu bestätigen.

    Nasonovas Lupus erythematodes-Kriterien umfassen Haupt- und Neben-Diagnosekriterien, die in der folgenden Tabelle zusammengefasst sind:

    Große diagnostische KriterienKleine diagnostische Kriterien
    "Schmetterling im Gesicht"Körpertemperatur über 37,5 ° C, länger als 7 Tage
    ArthritisUnangemessener Gewichtsverlust von 5 kg oder mehr in kurzer Zeit und Unterernährung des Gewebes
    Lupus PneumonitisKapillaritis an den Fingern
    LE-Zellen im Blut (weniger als 5 pro 1000 Leukozyten - einzeln, 5-10 pro 1000 Leukozyten - eine moderate Anzahl und mehr als 10 pro 1000 Leukozyten - eine große Anzahl)Hautausschläge wie Nesselsucht oder Hautausschläge
    ANF ​​in hohen CreditsPolyserositis (Pleuritis und Karditis)
    Werlhof-SyndromLymphadenopathie (Vergrößerung der Lymphgänge und Knoten)
    Coombs positive hämolytische AnämieHepatosplenomegalie (vergrößerte Leber und Milz)
    Lupus JadeMyokarditis
    Hämatoxylinkörper in Gewebestücken verschiedener Organe, die während der Biopsie entnommen wurdenZNS-Schaden
    Ein charakteristisches pathomorphologisches Bild in der entfernten Milz ("Knollensklerose"), in Hautproben (Vaskulitis, immunfluoreszierende Fluoreszenz von Immunglobulinen auf der Basalmembran) und Nieren (glomeruläres Kapillarfibrinoid, hyaline Thromben, "Drahtschleifen")Polyneuritis
    Polymyositis und Polymyalgie (Entzündung und Muskelschmerzen)
    Polyarthralgie (Gelenkschmerzen)
    Raynaud-Syndrom
    ESR-Beschleunigung über 200 mm / Stunde
    Abnahme der Leukozytenzahl im Blut um weniger als 4 * 10 9 / l
    Anämie (Hämoglobinspiegel unter 100 mg / ml)
    Verringerung der Anzahl der Blutplättchen unter 100 * 10 9 / l
    Erhöhung der Menge an Globulinproteinen um mehr als 22%
    ANF ​​in niedrigen Credits
    Freie LE-Körper
    Positive Wasserman-Reaktion mit bestätigter Abwesenheit von Syphilis

    Die Diagnose von Lupus erythematodes wird als genau angesehen und bestätigt, wenn drei wichtige diagnostische Kriterien kombiniert werden, von denen eines entweder ein Schmetterling oder eine große Anzahl von LE-Zellen sein muss und die anderen beiden eines der oben genannten sein müssen. Wenn eine Person nur kleine diagnostische Anzeichen hat oder mit Arthritis kombiniert ist, wird die Diagnose von Lupus erythematodes als nur wahrscheinlich angesehen. In diesem Fall benötigen Sie zur Bestätigung Daten aus Labortests und zusätzlichen instrumentellen Untersuchungen..

    Die oben genannten Kriterien von Nasonova und der American Association of Rheumatology sind die Hauptkriterien für die Diagnose von Lupus erythematodes. Dies bedeutet, dass die Diagnose von Lupus erythematodes nur auf deren Grundlage gestellt wird. Alle Labortests und instrumentellen Untersuchungsmethoden sind nur zusätzliche, sodass Sie den Aktivitätsgrad des Prozesses, die Anzahl der betroffenen Organe und den allgemeinen Zustand des menschlichen Körpers beurteilen können. Nur aufgrund von Labortests und instrumentellen Untersuchungsmethoden wird die Diagnose von Lupus erythematodes nicht gestellt.

    Derzeit können EKG, EchoCG, MRT, Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Ultraschall usw. als instrumentelle Diagnosemethoden für Lupus erythematodes verwendet werden. Alle diese Methoden ermöglichen es, den Grad und die Art der Schädigung in verschiedenen Organen zu beurteilen..

    Blut (Analyse) für Lupus erythematodes

    Unter den Labortests zur Beurteilung des Intensitätsgrades des Prozesses bei Lupus erythematodes werden folgende verwendet:

    • Antinukleäre Faktoren (ANF) - mit Lupus erythematodes werden im Blut in hohen Titern von nicht mehr als 1: 1000 gefunden;
    • Antikörper gegen doppelsträngige DNA (Anti-dsDNA-AT) - mit Lupus erythematodes - werden im Blut von 90 - 98% der Patienten gefunden und fehlen normalerweise;
    • Antikörper gegen Histonproteine ​​- mit Lupus erythematodes - werden im Blut gefunden, normalerweise nicht vorhanden;
    • Antikörper gegen Sm-Antigen - mit Lupus erythematodes - werden im Blut gefunden, fehlen aber normalerweise;
    • Antikörper gegen Ro / SS-A - mit Lupus erythematodes werden im Blut gefunden, wenn Lymphopenie, Thrombozytopenie, Lichtempfindlichkeit, Lungenfibrose oder Sjögren-Syndrom vorliegen;
    • Antikörper gegen La / SS-B - mit Lupus erythematodes werden im Blut unter den gleichen Bedingungen wie Antikörper gegen Ro / SS-A gefunden;
    • Komplementspiegel - Bei Lupus erythematodes wird der Spiegel an Komplementproteinen im Blut reduziert.
    • Das Vorhandensein von LE-Zellen - mit Lupus erythematodes - wird im Blut von 80 - 90% der Patienten gefunden, fehlt aber normalerweise;
    • Antikörper gegen Phospholipide (Lupus-Antikoagulans, Antikörper gegen Cardiolipin, positive Wasserman-Reaktion mit bestätigter Abwesenheit von Syphilis);
    • Antikörper gegen die Gerinnungsfaktoren VIII, IX und XII (normalerweise nicht vorhanden);
    • Erhöhte ESR um mehr als 20 mm / Stunde;
    • Anämie;
    • Leukopenie (Abnahme des Leukozytenspiegels im Blut unter 4 * 10 9 / l);
    • Thrombozytopenie (Abnahme des Blutplättchenspiegels im Blut unter 100 * 10 9 / l);
    • Lymphopenie (Abnahme des Lymphozytenspiegels im Blut unter 1,5 * 10 9 / l);
    • Erhöhte Blutkonzentrationen von Seromucoid, Sialinsäure, Fibrin, Haptoglobin, C-reaktivem Protein von zirkulierenden Immunkomplexen und Immunglobulinen.
    In diesem Fall sind für Lupus erythematodes spezifisch Tests auf das Vorhandensein von Lupus-Antikoagulans, Antikörper gegen Phospholipide, Antikörper gegen Sm-Faktor, Antikörper gegen Histonproteine, Antikörper gegen La / SS-B, Antikörper gegen Ro / SS-A, LE-Zellen, Antikörper gegen doppelsträngige DNA und antinukleäre Faktoren.

    Lupus erythematodes Diagnostik, Analysen. Wie man Lupus erythematodes von Psoriasis, Ekzem, Sklerodermie, Flechte und Urtikaria unterscheidet (Empfehlungen eines Dermatologen) - Video

    Behandlung von systemischem Lupus erythematodes

    Allgemeine Therapieprinzipien

    Die Hauptmedikamente bei der Behandlung von Lupus erythematodes sind Glukokortikosteroidhormone (Prednisolon, Dexamethason usw.), die ständig angewendet werden. Abhängig von der Aktivität des pathologischen Prozesses und der Schwere des Allgemeinzustands der Person ändert sich jedoch ihre Dosierung. Das Hauptglucocorticoid bei der Behandlung von Lupus ist Prednisolon. Es ist dieses Medikament, das das Mittel der Wahl ist, und dafür werden die genauen Dosierungen für verschiedene klinische Optionen und die Aktivität des pathologischen Prozesses der Krankheit berechnet. Die Dosierungen für alle anderen Glukokortikoide werden basierend auf den Prednisolon-Dosierungen berechnet. Die folgende Liste zeigt Dosierungen anderer Glukokortikoide, die 5 mg Prednisolon entsprechen:

    • Betamethason - 0,60 mg;
    • Hydrocortison - 20 mg;
    • Dexamethason - 0,75 mg;
    • Deflazacort - 6 mg;
    • Cortison - 25 mg;
    • Methylprednisolon - 4 mg;
    • Paramazon - 2 mg;
    • Prednison - 5 mg;
    • Triamcinolon - 4 mg;
    • Flurprednisolon - 1,5 mg.
    Glukokortikoide werden ständig eingenommen, wobei sich die Dosierung in Abhängigkeit von der Aktivität des pathologischen Prozesses und dem Allgemeinzustand der Person ändert. Während der Exazerbationsperioden werden Hormone 4 bis 8 Wochen lang in einer therapeutischen Dosierung eingenommen. Danach erreichen sie nach Erreichen der Remission weiterhin eine niedrigere Erhaltungsdosis. In einer Erhaltungsdosis wird Prednisolon während Remissionsperioden während des gesamten Lebens eingenommen, und während Exazerbationen wird die Dosierung zu einem Therapeutikum erhöht.

    Mit dem ersten Aktivitätsgrad des pathologischen Prozesses wird Prednisolon in therapeutischen Dosierungen von 0,3 bis 0,5 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag verwendet, während der zweite Aktivitätsgrad 0,7 bis 1,0 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag beträgt. und im dritten Grad - 1 - 1,5 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag. In den angegebenen Dosen wird Prednisolon 4 bis 8 Wochen lang angewendet, und dann wird die Dosierung des Arzneimittels reduziert, aber seine Aufnahme wird niemals vollständig abgebrochen. Die Dosierung wird zuerst um 5 mg pro Woche, dann um 2,5 mg pro Woche und nach einiger Zeit um 2,5 mg in 2 bis 4 Wochen reduziert. Insgesamt wird die Dosierung reduziert, so dass 6-9 Monate nach Beginn der Prednisolon-Einnahme die Dosis erhalten bleibt, was 12,5-15 mg pro Tag entspricht.

    Im Falle einer Lupuskrise, an der mehrere Organe beteiligt sind, werden Glukokortikoide 3 bis 5 Tage lang intravenös verabreicht. Danach wechseln sie zur Einnahme von Arzneimitteln in Tablettenform.

    Da Glukokortikoide das Hauptmittel zur Behandlung von Lupus sind, werden sie unbedingt verschrieben und angewendet, und alle anderen Arzneimittel werden zusätzlich verwendet, wobei sie je nach Schwere der klinischen Symptome und dem betroffenen Organ ausgewählt werden.

    Bei einem hohen Aktivitätsgrad von Lupus erythematodes, mit Lupuskrisen, mit schwerer Lupusnephritis, mit schweren Läsionen des Zentralnervensystems, mit häufigen Rückfällen und Instabilität der Remission werden zusätzlich zu Glukokortikoiden zytostatische Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin, Cyclosporin usw.) verwendet.

    Bei schweren und weit verbreiteten Hautläsionen wird Azathioprin 2 Monate lang in einer Dosierung von 2 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag angewendet. Danach wird die Dosis auf eine Erhaltungsdosis reduziert: 0,5-1 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag. Die Erhaltungsdosis von Azathioprin wird seit mehreren Jahren eingenommen.

    Bei schwerer Lupusnephritis und Panzytopenie (Abnahme der Gesamtzahl der Blutplättchen, Erythrozyten und Leukozyten im Blut) wird Cyclosporin in einer Dosierung von 3-5 mg pro 1 kg Körpergewicht angewendet.

    Bei proliferativer und membranöser Lupusnephritis mit schweren Läsionen des Zentralnervensystems wird Cyclophosphamid angewendet, das sechs Monate lang einmal im Monat in einer Dosierung von 0,5 bis 1 g pro m2 Körperoberfläche intravenös verabreicht wird. Dann wird das Arzneimittel zwei Jahre lang in der gleichen Dosierung, jedoch alle drei Monate, weiter verabreicht. Cyclophosphamid sichert das Überleben von Patienten mit Lupusnephritis und hilft bei der Kontrolle klinischer Symptome, die nicht von Glukokortikoiden betroffen sind (ZNS-Schaden, Lungenblutung, Lungenfibrose, systemische Vaskulitis)..

    Wenn Lupus erythematodes nicht auf eine Glukokortikoidtherapie anspricht, werden stattdessen Methotrexat, Azathioprin oder Cyclosporin verwendet..

    Bei geringer Aktivität des pathologischen Prozesses mit Läsionen der Haut und der Gelenke bei der Behandlung von Lupus erythematodes werden Aminochinolin-Arzneimittel (Chloroquin, Hydroxychloroquin, Plaquenil, Delagil) verwendet. In den ersten 3 bis 4 Monaten werden Medikamente mit 400 mg pro Tag und dann mit 200 mg pro Tag angewendet.

    Bei Lupusnephritis und dem Vorhandensein von Antiphospholipidkörpern im Blut (Antikörper gegen Cardiolipin, Lupus-Antikoagulans) werden Arzneimittel der Gruppe der Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmer (Aspirin, Curantil usw.) verwendet. Meist wird Acetylsalicylsäure in kleinen Dosen verwendet - 75 mg pro Tag über einen langen Zeitraum.

    Arzneimittel der Gruppe der nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimittel (NSAIDs) wie Ibuprofen, Nimesulid, Diclofenac usw. werden als Arzneimittel zur Schmerzlinderung und Entzündung bei Arthritis, Schleimbeutelentzündung, Myalgie, Myositis, mittelschwerer Serositis und Fieber eingesetzt.

    Zusätzlich zu Arzneimitteln werden zur Behandlung von Lupus erythematodes Methoden der Plasmapherese, Hämosorption und Kryoplasmosorption verwendet, die es ermöglichen, Antikörper und Entzündungsprodukte aus dem Blut zu entfernen, was den Zustand der Patienten signifikant verbessert, den Aktivitätsgrad des pathologischen Prozesses verringert und das Fortschreiten der Pathologie verringert. Diese Methoden sind jedoch nur Hilfsmittel und können daher ausschließlich in Kombination mit der Einnahme von Medikamenten und nicht stattdessen angewendet werden..

    Zur Behandlung von Hautmanifestationen von Lupus müssen Sonnenschutzmittel mit UVA- und UVB-Filtern und Salben mit topischen Steroiden (Fluorcinolon, Betamethason, Prednisolon, Mometason, Clobetasol usw.) topisch verwendet werden..

    Derzeit werden zusätzlich zu diesen Methoden Arzneimittel der Gruppe der Tumornekrosefaktorblocker (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) zur Behandlung von Lupus verwendet. Diese Medikamente werden jedoch ausschließlich als experimentelle Versuchsbehandlung verwendet, da sie heute vom Gesundheitsministerium nicht empfohlen werden. Die erzielten Ergebnisse ermöglichen es jedoch, Tumornekrosefaktorblocker als vielversprechende Arzneimittel zu betrachten, da ihre Wirksamkeit höher ist als die von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva..

    Zusätzlich zu den beschriebenen Arzneimitteln, die direkt zur Behandlung von Lupus erythematodes verwendet werden, zeigt diese Krankheit die Aufnahme von Vitaminen, Kaliumverbindungen, Diuretika und blutdrucksenkenden Arzneimitteln, Beruhigungsmitteln, Antiulkus und anderen Arzneimitteln, die die Schwere der klinischen Symptome verschiedener Organe verringern und den normalen Stoffwechsel wiederherstellen. Mit Lupus erythematodes können und sollten Sie zusätzliche Medikamente verwenden, die das allgemeine Wohlbefinden einer Person verbessern.

    Bei Lupus erythematodes wird empfohlen, Spa- und Physiotherapie-Behandlungen zu vermeiden, da diese eine Verschlimmerung der Krankheit hervorrufen können.

    Medikamente gegen Lupus erythematodes

    Arzt, der Lupus erythematodes behandelt

    Behandlung von systemischem Lupus erythematodes. Verschlimmerung und Remission der Krankheit. Medikamente gegen Lupus erythematodes (Empfehlungen des Arztes) - Video

    Prognose für systemischen Lupus erythematodes

    Die Prognose für systemischen Lupus erythematodes mit subakutem und chronischem Verlauf ist günstig. Innerhalb von 10 Jahren nach der Diagnose überleben 80% der Patienten und innerhalb von 20 Jahren - 60%. Die Prognose für systemischen Lupus mit akutem Verlauf ist schlecht, da die Überlebensrate innerhalb von 5 Jahren 60% beträgt.

    Die Prognose für kutane Formen von Lupus ist günstig, da etwa 80% der Patienten innerhalb von 20 Jahren überleben.

    Es sei jedoch daran erinnert, dass die Mortalität bei Menschen mit Lupus erythematodes im Durchschnitt dreimal höher ist als in der Bevölkerung. Darüber hinaus tritt in den ersten Jahren nach dem Erkennen der Krankheit der Tod in der Regel als Folge einer schweren Schädigung der inneren Organe oder Infektionen und mit einem langen Verlauf auf - von Atherosklerose und Gefäßverschluss.

    Im Allgemeinen ist die Lebensprognose bei rechtzeitiger Erkennung von Lupus und angemessener Therapie günstig.

    Lupus erythematodes - Lebenserwartung

    Im Durchschnitt leben Menschen nach einer Diagnose von Lupus erythematodes 10 bis 15 Jahre, aber es gibt Überlebensfälle und 25 bis 30 Jahre.

    Lupus erythematodes: Infektionswege, Krankheitsgefahr, Prognose, Folgen, Lebenserwartung, Prävention (ärztliche Stellungnahme) - Video

    Autor: Nasedkina A.K. Spezialist für biomedizinische Forschung.

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